Yleiskatsaus
Mikä on mediaani kaarevan nivelsiteen oireyhtymä?
Mediaani arcuate ligament -oireyhtymä (MALS) on tila, jossa kaarevan nivelsiteen mediaani puristaa liian tiukasti keliakiavaltimon (aortan päähaara, joka kuljettaa verta mahalaukkuun, maksaan ja muihin elimiin) ja alueen hermoja ( keliakia plexus).
Nivelsiteet ovat kudosnauhoja, jotka yhdistävät yhden luun tai ruston toiseen. Keskimmäinen kaareva nivelside on kaaren muotoinen ja kiertää aortta (sydämen valtimo, joka kuljettaa verta koko kehossa) yhdistäen pallean selkärangaan.
Ihmisellä, jolla on MALS, kaarevan nivelsiteen mediaani toimii olennaisesti vasaran tavoin ja keliakiaakseli toimii alasin tavoin, puristaen tärkeimpien verisuonten nousua ja puristaen hermoja välissä. (”Nousu” on kohta, jossa keliakiaakseli jakautuu kolmeen haaraan – maksa-, vasen maha- ja pernavaltimo.) Puristamalla valtimon juuri ennen sen haaraa, MAL katkaisee verenkierron mahalaukkuun ja maksaan. Tästä syystä potilaat valittavat kipua aterioiden jälkeen.
Mediaani arcuate ligament -oireyhtymä (MALS) on erilainen kuin mediaani kaarevan nivelsiteen puristus. Kaarevan nivelsiteen mediaanipuristusta esiintyy noin 10–25 %:lla väestöstä, eikä se aiheuta oireita. Hyvin pienellä joukolla näistä henkilöistä esiintyy MALS, ja sen terveydenhuollon tarjoajalla on alla luetellut oireet.
Kenellä on todennäköisesti mediaani arcuate ligament -oireyhtymä (MALS)?
MALS esiintyy useimmiten ohuilla, nuoremmilla naisilla. Se on hyvin harvinainen tila.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat merkit ja oireet mediaan arcuate ligament -oireyhtymästä (MALS)?
Ensimmäinen merkki MALS:sta on ylävatsan kipu syömisen jälkeen. Kipu saa sinut välttämään syömistä (kutsutaan ruokahaluksi), mikä johtaa painonpudotukseen (usein yli 20 kiloa). Muita liittyviä oireita voivat olla:
-
Pahoinvointi.
-
Ripuli.
- Oksentelu.
- Viivästynyt mahalaukun tyhjeneminen (ruoan viivästyminen mahalaukusta ohutsuoleen).
Mikä aiheuttaa mediaani arcuate ligament -oireyhtymän (MALS)?
Uskotaan, että MALS johtuu kaarevan nivelsiteen mediaanin puristamisesta tai keliakian plexushermojen puristamisesta keliakian valtimon yli. Näiden hermojen puristaminen voi aiheuttaa samanlaista kipua kuin käsissäsi, jos sinulla on rannekanavaoireyhtymä. Toinen sairauden syy voi olla verenvirtauksen puute keliakian valtimon toimittamiin elimiin, vaikka tämä teoria on kiistanalainen.
Diagnoosi ja testit
Kuinka mediaani arcuate ligament -oireyhtymä (MALS) diagnosoidaan?
Jos terveydenhuollon tarjoaja uskoo, että sinulla saattaa olla MALS, he tarkistavat sairaushistoriasi ja suorittavat fyysisen tutkimuksen. Palveluntarjoajasi voi myös tilata tiettyjä testejä, mukaan lukien verikokeita ja kuvantamiskokeita, auttaakseen sulkemaan pois oireidesi yleisemmät syyt. Nämä sisältävät:
- Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD).
- Gastriitti.
- Gastropareesi.
- Haiman, maksan, sappirakon, pernan tai suoliston ongelmat.
Kun nämä olosuhteet on suljettu pois, terveydenhuollon tarjoaja voi tilata suoliliepeen duplex-ultraäänitutkimuksen, jolla tarkistetaan verenvirtaus keliakiavaltimon läpi ja keliakiapunoksen puristus. Toinen hyödyllinen kuvantamistesti olisi CT- tai MRI-angiogrammi, joka voi antaa paremman kuvan keliakiasta ja aortasta.
Kun MALS-diagnoosia epäillään, tietosi tarkistetaan ja näitä vaiheita noudatetaan.
- Kuvaustestit toistetaan tai tilataan (kuten keliakiaakselin suoliliepeen ultraääni tai CT/MRI-angiogrammi).
- Keskustelet kirurgien kanssa minimaalisen invasiivisen kirurgian ja/tai verisuonikirurgian alalla.
- Kivunhallinnan asiantuntija arvioi sinut mahdollisen keliakian plexusblokauksen varalta. Tämä tarjoaa tilapäistä helpotusta MALS-oireisiin ja auttaa vahvistamaan diagnoosin.
Hallinta ja hoito
Miten mediaani arcuate ligament -oireyhtymää (MALS) hoidetaan?
Kun MALS-diagnoosi on vahvistettu, on todennäköistä, että palveluntarjoajasi ehdottaa minimaalisesti invasiivista (laparoskooppista/roboottista) lähestymistapaa aortan kaarevan nivelsiteen mediaanin puristumisen lievittämiseksi. Tässä tekniikassa kirurgi tekee viidestä kuuteen pientä (noin 1/2 tuuman) viiltoa (leikkausta) ja lisää instrumentteja kaarevan nivelsiteen erottamiseksi ja hermojen jakamiseksi (neurolyysi).
Useimmat ihmiset, joilla on laparoskooppinen MALS-leikkaus, jäävät yön yli sairaalaan ja alkavat syödä normaalia ruokavaliota seuraavana aamuna. Sinulla on epämukavuutta ja kipua viilloista, ja saat lääkkeitä kivun lievittämiseksi. Useimmat sairastavat ihmiset sanovat, että heidän MALS-oireensa, kuten syömiskipu, paranevat leikkauksen jälkeen. Sinun pitäisi luultavasti pystyä palaamaan normaaliin toimintaan kahden viikon kuluessa.
Noin 10 prosentilla MALS-potilaista on perinteinen ”avoin” leikkaus. Kirurgisi, usein verisuonikirurgin avustuksella, tekee suuren viillon vatsan keskelle. Jos sinulla on tämä toimenpide, saatat joutua jäämään sairaalaan kolmesta viiteen päivään toipuaksesi. Voit yleensä palata normaaliin toimintaan neljän tai kuuden viikon kuluessa.
Mikä on keliakia plexus block?
Keliakiapunoksinen salpaus on lääkeinjektio, joka auttaa lievittämään vatsakipua.
Jos sinulla on keliakia plexus-tukos, sinulle annetaan suonensisäistä lääkitystä rentoutumaan. Sitten makaat vatsallaan röntgenpöydällä. Terveydenhuollon tarjoaja turruttaa selässäsi olevan ihoalueen paikallispuudutteella. Sitten terveydenhuollon tarjoaja röntgenkuvan ohjaamana:
- Työnnä ohut neula selkäsi, selkärangan viereen ja pistä anestesia.
- Työnnä toinen neula selkärangan toiselle puolelle.
- Ruiskuta väriainetta varmistaaksesi, että lääke menee oikeaan kohtaan.
- Ruiskuta kipulääkkeitä, kuten epinefriiniä, klonidiinia tai steroidia. Alkoholia tai fenolia voidaan myös ruiskuttaa hermojen tuhoamiseksi.
Toimenpide kestää yleensä alle 30 minuuttia ja voit lähteä kotiin samana päivänä. Vatsasi voi tuntua lämpimältä, ja saatat alkaa tuntea vähemmän vatsakipua.
Tarvitset yleensä sarjan injektioita (kahdesta kymmeneen) jatkaaksesi kivunlievitystä. Joillekin ihmisille keliakiapunoksen esto voi lievittää kipua viikkoja. Toisille helpotus voi kestää vuosia. Monet voivat palata normaaliin toimintaansa.
Näkymä / ennuste
Millaista seurantahoitoa tarvitaan mediaanikaaren nivelsideoireyhtymän (MALS) leikkauksen jälkeen?
Useimmat ihmiset, joilla on MALS, tekevät kaksisuuntaisen ultraäänen kuukauden kuluttua leikkauksesta varmistaakseen, että kaarevan nivelsiteen mediaani ei puristu enempää. Joillakin ihmisillä keliakia valtimo kapenee edelleen kertyneen arpikudoksen vuoksi. Tämä ei yleensä aiheuta oireita leikkauksen jälkeen, ja sitä voidaan hoitaa ei-kirurgisilla tekniikoilla, kuten lääkkeillä tai harvoin toisella keliakiapunoksen tukolla. Joskus voidaan tarvita muita endovaskulaarisia hoitoja, kuten keliakiaakselin stentointia.
Pieni ryhmä ihmisiä, joilla on toistuvia MALS-jaksoja, voi olla ehdokkaita toiselle arpikudoksen vapauttamisyritykselle. Näillä henkilöillä on kuitenkin paljon suurempi riski (yli 50 %) joutua avoimeen leikkaukseen (verisuonikirurgin avustuksella).
