:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1417941240-a44d6ab9dadc428ea225ef2f3bd33308.jpg)
:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-498528146-a5b5f593f02043ab9610d6e357e6dab3.jpg)
Mikä on idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?
Idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muoto. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) on ryhmä harvinaisia mutta vakavia verisairauksia. Ne syntyvät, kun keho tuhoaa punasolut nopeammin kuin tuottaa niitä. Ehtoa pidetään idiopaattisena, jos sen syytä ei tiedetä.
Autoimmuunisairaudet hyökkäävät itse kehoon. Immuunijärjestelmäsi tuottaa vasta -aineita, jotka auttavat kohdistamaan vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. Autoimmuunisairauksien tapauksessa kehosi tuottaa vahingossa vasta-aineita, jotka hyökkäävät itse kehoon. AIHA:ssa kehosi kehittää vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja.
Idiopaattinen AIHA voi olla hengenvaarallinen äkillisen puhkeamisensa vuoksi. Se vaatii välitöntä lääkärinhoitoa ja sairaalahoitoa.
Kuka on vaarassa?
Noin
Jos AIHA ei ole idiopaattinen, se johtuu siitä, että se johtui taustalla olevasta sairaudesta tai lääkityksestä. Idiopaattisella AIHA: lla ei kuitenkaan ole ilmeisiä syitä. Ihmisillä, joilla on idiopaattinen AIHA, voi olla vain epänormaaleja verikokeiden tuloksia eikä oireita.
Idiopaattisen AIHA:n oireet
Saatat tuntea heikkoutta ja hengenahdistusta, jos sinulle kehittyy äkillinen idiopaattinen AIHA. Muissa tapauksissa tila on krooninen ja kehittyy ajan myötä, joten oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Molemmissa tapauksissa oireet voivat sisältää yhden tai useamman seuraavista:
- lisääntyvä heikkous
- hengenahdistus
- nopea sydämenlyönti
- vaalea tai keltainen iho
- lihaskipu
- pahoinvointi
- oksentelua
- tumman värinen virtsa
- päänsärky
- vatsavaivat
- turvotus
- ripuli
Idiopaattisen AIHA: n diagnosointi
Lääkärisi keskustelee kanssasi laajasti erityisistä oireistasi, jos he epäilevät, että sinulla on AIHA. Heidän on diagnosoitava sinulle AIHA ja suljettava pois lääkkeet tai muut taustalla olevat sairaudet AIHA:n mahdollisina syinä ennen kuin he diagnosoivat sinulle idiopaattisen tyypin.
Ensinnäkin lääkäri kysyy sinulta sairaushistoriaasi. On todennäköistä, että he ottavat sinut sairaalaan välitöntä testausta ja seurantaa varten, jos oireesi ovat vakavia. Esimerkkejä vakavista ongelmista ovat ihon tai virtsan värjäytyminen tai vakava anemia. He voivat ohjata sinut verialan asiantuntijalle tai hematologille.
Sinun on suoritettava laaja verikokeiden sarja AIHA: n vahvistamiseksi. Jotkut testit mittaavat kehon punasolujen määrää. Jos sinulla on AIHA, punasolujen määrä on alhainen. Muut testit etsivät tiettyjä aineita verestä. Verikokeet, jotka paljastavat väärän kehittymättömien ja kypsien punasolujen suhteen, voivat osoittaa AIHA: ta. Suuri määrä epäkypsiä punasoluja osoittaa, että elimistö yrittää kompensoida kypsiä punasoluja, jotka tuhoutuvat liian nopeasti.
Muita verikokeiden tuloksia ovat normaalia korkeampi bilirubiinipitoisuus ja haptoglobiini-nimisen proteiinin vähentynyt taso. Bilirubiini on punasolujen hajoamisen luonnollinen sivutuote. Nämä tasot nousevat korkeiksi, kun suuri määrä punasoluja tuhoutuu. Haptoglobiinin verikoe voi olla erityisen hyödyllinen AIHA: n diagnosoinnissa. Yhdessä muiden verikokeiden kanssa se paljastaa, että proteiini tuhoutuu yhdessä kypsien punasolujen kanssa.
Joissakin tapauksissa näiden verikokeiden tyypilliset laboratoriotulokset eivät ehkä riitä AIHA: n diagnosointiin, joten lääkärisi on ehkä suoritettava lisää testejä. Muut testit, mukaan lukien suorat ja epäsuorat Coombs -testit, voivat havaita kohonneita vasta -aineita veressä. Virtsaanalyysi ja 24 tunnin virtsankeräys voivat paljastaa virtsan poikkeavuuksia, kuten korkeita proteiinipitoisuuksia.
IAIHA:n hoitovaihtoehdot
Ihmiset, joilla epäillään äkillistä idiopaattista AIHA: ta, alkavat yleensä sairaalaan välittömästi sen akuutin luonteen vuoksi. Krooniset tapaukset voivat usein tulla ja mennä ilman selitystä. On mahdollista, että tila paranee ilman hoitoa.
Lääkärisi seuraa verensokeriasi tarkasti, jos sinulla on diabetes. Diabetes on merkittävä riskitekijä hoidosta johtuvista infektiokuolemista.
Steroidit
Ensilinjan hoito on tyypillisesti steroideja, kuten prednisonia. Ne voivat auttaa parantamaan punasolujen määrää. Lääkärisi seuraa sinua huolellisesti varmistaakseen, että steroidit toimivat. Kun tilasi menee remissioon, lääkäri yrittää vieroittaa sinut pois steroideista hitaasti. Ihmiset, joilla on AIHA ja jotka saavat steroidihoitoa, saattavat tarvita lisäravinteita hoidon aikana. Näitä voivat olla:
- bisfosfonaatit
- D-vitamiini
- kalsiumia
- foolihappo
Leikkaus
Lääkärisi voi ehdottaa pernan kirurgista poistamista, jos steroidit eivät toimi täysin. Pernan poistaminen voi kääntää punasolujen tuhoutumisen. Tämä leikkaus tunnetaan pernanpoistona.
Immuunivastetta estävät lääkkeet
Muita hoitovaihtoehtoja ovat immuunivastetta estävät lääkkeet, kuten atsatiopriini ja syklofosfamidi. Nämä voivat olla tehokkaita lääkkeitä ihmisille, jotka eivät reagoi onnistuneesti steroidihoitoon tai jotka eivät ole ehdokkaita leikkaukseen.
Joissakin tapauksissa lääkitys rituksimabi voi olla parempi kuin perinteiset immuunivastetta heikentävät lääkkeet. Rituksimabi on vasta -aine, joka hyökkää suoraan tiettyjen immuunijärjestelmän solujen proteiineihin.
Pitkän aikavälin näkymät
Tämän tilan nopea diagnoosi voi olla vaikeaa tapauksissa, joissa sen syy on tuntematon. Näissä tapauksissa hoito viivästyy joskus. Idiopaattinen AIHA voi olla kohtalokas, jos sitä ei käsitellä.
Idiopaattinen AIHA lapsilla on tyypillisesti lyhytikäinen. Tila on usein krooninen aikuisilla, ja se voi puhkeaa tai kääntyä itsestään ilman selitystä. AIHA on erittäin hoidettavissa sekä aikuisilla että lapsilla. Useimmat ihmiset toipuvat täysin.
