Mikä on toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN)?

Syitä

Koska TEN on niin harvinainen, sitä ei täysin ymmärretä. Se johtuu tyypillisesti epänormaalista reaktiosta lääkkeisiin. Joskus on vaikea tunnistaa TEN: n perimmäistä syytä.

Lääkitys

Yleisin TEN-taudin syy on epänormaali reaktio lääkitykseen. Se tunnetaan myös vaarallisena huumeihottumana, ja se on vastuussa jopa 95 prosentista TEN-tapauksista.

Usein tila muodostuu ensimmäisten 8 viikon aikana lääkkeen ottamisesta.

Seuraavat lääkkeet liittyvät yleisimmin TEN: hen:

• antikonvulsantit
• oksikaamit (ei-steroidinen tulehduskipulääke)
• sulfonamidiantibiootit
• allopurinoli (kihtiin ja munuaiskivien ehkäisyyn)
• nevirapiini (HIV-lääke)

Infektiot

Hyvin harvoissa tapauksissa TEN-tyyppinen sairaus liittyy bakteerin aiheuttamaan infektioon Mycoplasma pneumoniae, joka aiheuttaa hengitystieinfektion.

Oireet

TEN-oireet ovat erilaisia ​​jokaisella henkilöllä. Alkuvaiheessa se aiheuttaa yleensä flunssan kaltaisia ​​oireita. Tämä voi sisältää:

• kuume
• kehon särkyjä
• punaiset, kirveet silmät
• nielemisvaikeudet
• vuotava nenä
• yskiminen
• kipeä kurkku

1-3 päivän kuluttua iho kuoriutuu rakkuloiden kanssa tai ilman. Nämä oireet voivat edetä useissa tunneissa tai päivissä.

Muita oireita ovat:

• punaisia, vaaleanpunaisia ​​tai violetteja laikkuja
• kipeä iho
• suuret, raa’at ihoalueet (eroosiot)
• oireet leviävät silmiin, suuhun ja sukuelimiin

Visuaalisia esimerkkejä

TEN:n ensisijainen oire on kivulias ihon kuoriutuminen. Tilan edetessä kuoriutuminen leviää nopeasti koko kehoon.

Alla on visuaalisia esimerkkejä TEN:stä.

Yhteys Stevens-Johnsonin oireyhtymään

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS), kuten TEN, on vakava ihosairaus, joka johtuu lääkkeestä tai liittyy harvoin infektioon. Nämä kaksi ehtoa ovat samassa sairauskirjeessä ja vaihtelevat mukana olevan ihon määrän perusteella.

SJS on lievempi. Esimerkiksi SJS:ssä ihon kuoriutuminen vaikuttaa alle 10 prosenttiin kehosta. TEN:ssä se vaikuttaa yli 30 prosenttiin.

SJS on kuitenkin edelleen vakava tila. Se vaatii myös välitöntä ensiapua.

SJS ja TEN menevät usein päällekkäin, joten tiloihin viitataan joskus nimellä Stevens-Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi tai SJS / TEN.

Riskitekijät

Vaikka jokainen lääkettä käyttävä voi kehittää TEN:n, joillakin ihmisillä on suurempi riski.

Mahdollisia riskitekijöitä ovat:

• Vanhempi ikä. TEN voi vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin, mutta se vaikuttaa todennäköisemmin iäkkäisiin aikuisiin.
• Sukupuoli. Naisilla voi olla suurempi riski saada TEN.
• Heikentynyt immuunijärjestelmä. Ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, kehittyy todennäköisemmin TEN. Tämä voi johtua sairauksista, kuten syöpä tai HIV.
• AIDS. SJS ja TEN ovat 1000 kertaa yleisempiä AIDS-potilailla.
• Genetiikka. Riski on suurempi, jos sinulla on HLA-B*1502-alleeli, joka on yleisin Kaakkois-Aasian, Kiinan ja Intian syntyperää olevilla ihmisillä. Geeni voi lisätä TEN-riskiäsi, kun otat tiettyä lääkettä.
• Perhehistoria. Saatat olla todennäköisemmin kehittää TEN, jos lähisukulaisella on ollut tila.
• Aiemmat lääkereaktiot. Jos sinulle on kehittynyt TEN tietyn lääkkeen ottamisen jälkeen, sinulla on lisääntynyt riski, jos käytät samaa lääkettä.

Diagnoosi

Lääkäri käyttää erilaisia ​​​​testejä oireidesi diagnosoimiseksi. Tämä voi sisältää:

• Fyysinen koe. Fyysisen kokeen aikana lääkäri tarkastaa ihosi hilseilyn, arkuuden, limakalvojen ja infektioiden varalta.
• Lääketieteellinen historia. Ymmärtääkseen yleistä terveyttäsi lääkäri kysyy sairaushistoriaasi. He haluavat myös tietää, mitä lääkkeitä käytät, mukaan lukien viimeisten kahden kuukauden aikana otetut uudet lääkkeet sekä mahdolliset allergiasi.
• Ihon biopsia. Ihobiopsian aikana näytepala sairastuneesta ihokudoksesta poistetaan kehostasi ja lähetetään laboratorioon. Asiantuntija tutkii mikroskoopilla kudosta ja etsii TEN-merkkejä.
• Verikoe. Verikoe voi auttaa tunnistamaan infektion merkkejä tai muita sisäelinten ongelmia.
• kulttuurit. Lääkäri voi myös etsiä infektiota tilaamalla veri- tai ihoviljelyn.

Vaikka lääkäri yleensä pystyy diagnosoimaan TEN: n pelkällä fyysisellä kokeella, diagnoosin vahvistamiseksi tehdään usein ihobiopsia.

Hoito

Kaikissa tapauksissa hoitoon kuuluu reaktion aiheuttaneen lääkkeen lopettaminen.

Muut hoitomuodot riippuvat useista tekijöistä, kuten:

• ikäsi
• yleisterveytesi ja sairaushistoriasi
• tilasi vakavuus
• vahingoittuneet kehon alueet
• suvaitsevaisuuttasi tiettyjä menettelyjä kohtaan

Hoito sisältää:

• Sairaalahoito. Kaikkia, joilla on TEN, on hoidettava polttoyksikössä.
• Voiteet ja siteet. Oikea haavahoito ehkäisee ihovaurioita ja suojaa raakaa ihoa nestehukkaa ja infektioita vastaan. Ihosi suojaamiseksi sairaalatiimi käyttää paikallisesti käytettäviä voiteita ja haavasidoksia.
• Laskimonsisäinen (IV) neste ja elektrolyytit. Laaja palovamman kaltainen ihon menetys, erityisesti TEN:ssä, johtaa nestehukkaan ja elektrolyyttitasapainoon. Sinulle annetaan IV nestettä ja elektrolyyttejä riskin minimoimiseksi. Sairaalatiimisi seuraa tarkasti elektrolyyttejäsi, sisäelimiesi tilaa ja yleistä nestetilaasi.
• Eristäytyminen. Koska TEN:n ihovaurio lisää infektioriskiä, ​​sinut eristetään muista ja mahdollisista tartuntalähteistä.

TEN:n hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Antibiootit. Lähes kaikille TEN-potilaille annetaan antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.
• Suonensisäinen immunoglobuliini G (IVIG). Immunoglobuliinit ovat vasta-aineita, jotka auttavat immuunijärjestelmääsi. IVIG:tä käytetään joskus reaktion ohjaamiseen. Tämä on IVIG:n off-label-käyttö.
• TNF-alfa-estäjä etanersepti ja immunosuppressantti syklosporiini. Nämä ovat lupaavia hoitoja, joita TEN-hoidon asiantuntijat usein suosittelevat. Tämä on molempien lääkkeiden käyttötarkoituksen vastainen käyttö.

Tietyt kehon osat saattavat tarvita erilaisia ​​hoitoja. Jos esimerkiksi suusi kärsii, tiettyä reseptimääräistä suuvettä voidaan käyttää muiden hoitojen lisäksi.

Sairaalaryhmäsi seuraa myös tarkasti silmiäsi ja sukuelimiäsi merkkien varalta. Jos he havaitsevat merkkejä, he käyttävät erityisiä paikallisia hoitoja estämään komplikaatioita, kuten näönmenetystä ja arpia.

Tällä hetkellä TEN:lle ei ole standardihoitoa. Hoito voi vaihdella sairaalasta riippuen. Esimerkiksi jotkut sairaalat voivat käyttää IVIG:tä, kun taas toiset voivat käyttää etanerseptin ja syklosporiinin yhdistelmää.

Food and Drug Administration (FDA) ei tällä hetkellä ole hyväksynyt etanerseptiä ja syklosporiinia TEN: n hoitoon. Niitä voidaan kuitenkin käyttää off-labelin tähän tarkoitukseen. Käyttötarkoituksen vastainen käyttö tarkoittaa, että lääkäri voi määrätä lääkkeen sellaiseen sairauteen, johon sitä ei ole hyväksytty, jos hän uskoo, että saatat hyötyä lääkkeestä. Lue lisää reseptilääkkeiden käytöstä.

Näkymät

TEN-kuolleisuus on noin 30 prosenttia, mutta voi olla jopa korkeampi. Monet tekijät vaikuttavat kuitenkin yksilöllisiin näkemyksiisi, mukaan lukien:

• ikä
• yleinen terveys
• tilasi vakavuus, mukaan lukien kehon pinta-ala
• hoitojakso

Yleensä toipuminen voi kestää 3–6 viikkoa. Mahdollisia pitkäaikaisvaikutuksia ovat mm.

• ihon värjäytymistä
• arpia
• kuiva iho ja limakalvot
• hiustenlähtö
• virtsaamisvaikeudet
• heikentynyt maku
• sukuelinten poikkeavuudet
• näkömuutokset, mukaan lukien menetys

Ottaa mukaan

Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on vakava hätätilanne. Henkeä uhkaavana ihosairautena se voi nopeasti johtaa kuivumiseen ja tulehdukseen. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla tai jollakin tutullasi on TEN-oireita.

Hoito sisältää sairaalahoidon ja palovammaosastolle pääsyn. Sairaalatiimisi asettaa etusijalle haavanhoidon, nestehoidon ja kivunhallinnan. Paraneminen voi kestää jopa 6 viikkoa, mutta varhainen hoito parantaa toipumistasi ja näkymiäsi.