Microtia

Neljä mikrotialuokkaa

Microtiaa esiintyy neljällä eri vaikeusasteella:

• Luokka I. Lapsellasi saattaa olla ulkokorva, joka näyttää pieneltä, mutta enimmäkseen normaalilta, mutta korvakäytävä voi olla ahtautunut tai puuttua.
• Luokka II. Lapsesi korvan alaosa, mukaan lukien korvalehti, saattaa näyttää olevan normaalisti kehittynyt, mutta kaksi ylintä kolmasosaa ovat pieniä ja epämuodostuneita. Korvakäytävä voi olla kapea tai puuttua.
• Luokka III. Tämä on yleisin imeväisillä ja lapsilla havaittu mikrotiatyyppi. Lapsellasi saattaa olla alikehittyneitä, pieniä osia ulkokorvasta, mukaan lukien lohkon alkuosa ja pieni määrä rustoa yläosassa. III asteen mikrotioissa ei yleensä ole korvakäytävää.
• Luokka IV. Vakavin mikrotian muoto tunnetaan myös nimellä anotia. Lapsellasi on anotia, jos korvaa tai korvakäytävää ei ole, joko yksi- tai molemminpuolisesti.

Kuvia microtiasta

Mikä aiheuttaa mikrotian?

Mikrotia kehittyy yleensä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, kehitysvaiheen alkuviikkoina. Sen syy on enimmäkseen tuntematon, mutta joskus se on liitetty huumeiden tai alkoholin käyttöön raskauden aikana, geneettisiin tiloihin tai muutoksiin, ympäristön laukaisimiin sekä vähähiilihydraattiseen ja foolihappopitoiseen ruokavalioon.

Yksi tunnistettavissa oleva mikrotian riskitekijä on aknelääkkeen Accutane (isotretinoiini) käyttö raskauden aikana. Tähän lääkkeeseen on liitetty useita synnynnäisiä poikkeavuuksia, mukaan lukien mikrotiat.

Toinen mahdollinen tekijä, joka saattaa lapsen riskiin saada mikrotia, on diabetes, jos äiti on diabeetikko ennen raskautta. Diabetesta sairastavilla äideillä näyttää olevan suurempi riski saada vauva, jolla on mikrotia, kuin muilla raskaana olevilla naisilla.

Microtia ei näytä olevan suurimmaksi osaksi geneettisesti perinnöllinen sairaus. Useimmissa tapauksissa lapsilla, joilla on mikrotia, ei ole muita perheenjäseniä, joilla on sairaus. Se näyttää tapahtuvan sattumanvaraisesti ja on jopa havaittu kaksosryhmissä, että yhdellä vauvalla on se, mutta toisella ei.

Vaikka useimmat mikrotioiden esiintymiset eivät ole perinnöllisiä, pienessä prosenttiosuudessa perinnöllisistä mikrotioista tila voi ohittaa sukupolvia. Myös äideillä, joilla on yksi lapsi, jolla on mikrotia, on hieman suurempi (5 prosenttia) riski saada toinen lapsi, jolla on sairaus.

Miten mikrotia diagnosoidaan?

Lapsesi lastenlääkärin tulee pystyä diagnosoimaan mikrotiat tarkkailun avulla. Vakavuuden määrittämiseksi lapsesi lääkäri määrää korva-, nenä- ja kurkkulääkärin tutkimuksen ja kuulokokeiden lastenaudiologin kanssa.

On myös mahdollista diagnosoida lapsesi mikrotian laajuus CAT-skannauksella, vaikka tämä tehdään useimmiten vasta lapsen ollessa vanhempi.

Audiologi arvioi lapsesi kuulonaleneman tason, ja ENT vahvistaa, onko korvakäytävä olemassa vai ei. Lapsesi ENT-lääkäri voi myös neuvoa sinua kuuloapu- tai korjaavaan leikkaukseen liittyvissä vaihtoehdoissa.

Koska mikrotia voi esiintyä muiden geneettisten sairauksien tai synnynnäisten vikojen rinnalla, lapsesi lastenlääkäri haluaa myös sulkea pois muut diagnoosit. Lääkäri voi suositella lapsesi munuaisten ultraäänitutkimusta arvioidakseen heidän kehitystään.

Sinut voidaan myös ohjata geneettisen asiantuntijan puoleen, jos lapsesi lääkäri epäilee muita geneettisiä poikkeavuuksia.

Joskus mikrotia esiintyy muiden kraniofacial-oireyhtymien rinnalla tai osana niitä. Jos lastenlääkäri epäilee tätä, lapsesi voidaan ohjata kraniofacial-asiantuntijoiden tai terapeuttien puoleen lisäarviointia, hoitoa ja hoitoa varten.

Hoitovaihtoehdot

Jotkut perheet päättävät olla puuttumatta leikkaukseen. Jos lapsesi on pikkulapsi, korvakäytävän korjaavaa leikkausta ei voida vielä tehdä. Jos et pidä kirurgisista vaihtoehdoista, voit odottaa, kunnes lapsesi on vanhempi. Mikrotian leikkaukset ovat yleensä helpompia vanhemmille lapsille, koska siirrettävää on enemmän rustoa.

Jotkut lapset, joilla on mikrotia, voivat käyttää ei-kirurgisia kuulolaitteita. Lapsesi mikrotian laajuudesta riippuen hän voi olla ehdokas tämäntyyppiseen laitteeseen, varsinkin jos hän on liian nuori leikkaukseen tai jos lykkäät sitä. Kuulolaitteita voidaan käyttää myös, jos korvakäytävä on olemassa.

Kylkilustonsiirtoleikkaus

Jos valitset lapsellesi kylkiluusiirron, hänelle tehdään kahdesta neljään toimenpidettä useiden kuukausien tai vuoden aikana. Ribrusto poistetaan lapsesi rinnasta ja sitä käytetään korvan muodon luomiseen. Sitten se istutetaan ihon alle kohtaan, jossa korva olisi sijainnut.

Kun uusi rusto on täysin integroitunut paikalle, voidaan tehdä lisäleikkauksia ja ihosiirteitä korvan asennon parantamiseksi. Kylkiluusiirtoleikkausta suositellaan 8–10-vuotiaille lapsille.

Ribrusto on vahvaa ja kestävää. Lapsesi omasta kehosta peräisin oleva kudos hylätään myös vähemmän todennäköisesti implanttimateriaalina.

Leikkauksen haittapuolia ovat kipu ja mahdollinen arpeutuminen siirtokohdassa. Implantissa käytetty kylkilusto tuntuu myös kiinteämmältä ja jäykemmältä kuin korvarusto.

Medpor-siirteen leikkaus

Tämän tyyppinen jälleenrakennus käsittää synteettisen materiaalin implantoinnin kylkiluston sijaan. Se voidaan yleensä suorittaa yhdellä toimenpiteellä ja käyttää päänahan kudosta implanttimateriaalin peittämiseen.

Jo 3-vuotiaat lapset voivat tehdä tämän toimenpiteen turvallisesti. Tulokset ovat johdonmukaisempia kuin kylkiluusiirtoleikkaukset. On kuitenkin olemassa suurempi riski saada infektio ja implantin menetys trauman tai vamman vuoksi, koska se ei ole sisällytetty ympäröivään kudokseen.

Vielä ei myöskään tiedetä, kuinka kauan Medpor-implantti kestää, joten jotkut lastenkirurgit eivät tarjoa tai suorita tätä toimenpidettä.

Proteesi ulkokorva

Proteesit voivat näyttää hyvin todellisilta ja niitä voidaan käyttää joko liiman tai kirurgisesti istutetun ankkurijärjestelmän avulla. Implanttiankkureiden asettaminen on vähäistä, ja palautumisaika on minimaalinen.

Proteesit ovat hyvä vaihtoehto lapsille, jotka eivät ole päässeet rekonstruktioon tai joille rekonstruktio ei ole onnistunut. Joillakin henkilöillä on kuitenkin vaikeuksia irrotettavan proteesin kanssa.

Toisilla saattaa olla ihon herkkyyttä lääketieteellisille liima-aineille. Kirurgisesti istutetut ankkurijärjestelmät voivat myös lisätä lapsesi riskiä saada ihotulehdus. Lisäksi proteesit on vaihdettava aika ajoin.

Kirurgisesti istutetut kuulolaitteet

Lapsesi voi hyötyä sisäkorvaistutteesta, jos hänen kuulonsa vaikuttaa mikrotiaan. Kiinnityskohta implantoidaan luuhun korvan taakse ja yläpuolelle.

Kun paraneminen on valmis, lapsesi saa prosessorin, joka voidaan kiinnittää paikalle. Tämä prosessori auttaa lasta kuulemaan äänivärähtelyjä stimuloimalla sisäkorvan hermoja.

Tärinää aiheuttavat laitteet voivat myös olla hyödyllisiä parantamaan lapsesi kuuloa. Niitä pidetään päänahassa ja ne liitetään magneettisesti kirurgisesti asetettuihin implantteihin. Implantit yhdistyvät välikorvaan ja lähettävät tärinää suoraan sisäkorvaan.

Kirurgisesti istutetut kuulolaitteet vaativat usein minimaalisen parantumisen implantointikohdassa. Joitakin sivuvaikutuksia voi kuitenkin esiintyä. Nämä sisältävät:

• tinnitus (korvien soiminen)
• hermovaurio tai vamma
• kuulon menetys
• huimaus
• aivoja ympäröivän nesteen vuotaminen

Lapsellasi saattaa myös olla hieman suurempi riski saada ihoinfektioita implanttikohdan ympärillä.

Vaikutus jokapäiväiseen elämään

Jotkut lapset, joilla on mikrotia, voivat kokea osittaisen tai täydellisen kuulonmenetyksen sairastuneesta korvasta, mikä voi vaikuttaa elämänlaatuun. Lapsille, joilla on osittainen kuulon heikkeneminen, voi myös kehittyä puhehäiriöitä, kun he oppivat puhumaan.

Vuorovaikutus voi olla vaikeaa kuulonaleneman vuoksi, mutta on olemassa hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa. Kuurous vaatii ylimääräisiä elämäntapojen mukautuksia ja säätöjä, mutta ne ovat hyvin mahdollisia ja lapset sopeutuvat yleensä hyvin.

Mitkä ovat näkymät?

Lapset, joilla on mikrotia, voivat elää täyttä elämää, erityisesti asianmukaisella hoidolla ja tarvittavilla elämäntapamuutoksilla.

Keskustele sairaanhoitotiimisi kanssa sinulle tai lapsellesi parhaasta toimintatavasta.