Sheehanin oireyhtymä: oireet, diagnoosi ja hoito

Sheehanin oireyhtymä on sairaus, joka vaikuttaa naisiin, jotka menettävät hengenvaarallisen määrän verta synnytyksessä tai joilla on synnytyksen aikana tai sen jälkeen vakavasti alhainen verenpaine, mikä voi viedä elimistöstä happea. Tämä hapenpuute, joka aiheuttaa vaurioita aivolisäkkeelle, tunnetaan nimellä Sheehanin oireyhtymä.

Sheehanin oireyhtymä aiheuttaa sen, että aivolisäke ei tuota tarpeeksi aivolisäkehormoneja (hypopituitarism). Synnytyksen jälkeiseksi hypopituitarismiksi kutsuttu Sheehanin oireyhtymä on harvinainen teollisuusmaissa, koska hoito raskauden ja synnytyksen aikana on parempaa kuin kehitysmaissa.

Sheehanin oireyhtymän hoito on elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

Sheehanin oireyhtymän oireet

Sheehanin oireyhtymän merkit ja oireet ilmaantuvat tyypillisesti hitaasti, kuukausien tai vuosien jälkeen. Mutta joskus ongelmat ilmaantuvat heti, kuten kyvyttömyys imettää.

Sheehanin oireyhtymän merkit ja oireet johtuvat siitä, että aivolisäkkeen tuottamia hormoneja on liian vähän. Merkkejä ja oireita ovat:

• Imetysvaikeudet tai kyvyttömyys imettää
• Ei kuukautisia tai kuukautiset ovat harvinaisia
• Kyvyttömyys kasvattaa uudelleen ajeltuja häpykarvoja
• Hidastunut henkinen toiminta, painonnousu ja vaikeudet pysyä lämpimänä kilpirauhasen vajaatoiminnan seurauksena (kilpirauhasen vajaatoiminta)
• Alhainen verenpaine
• Matala verensokeri
• Väsymys
• Epäsäännöllinen syke
• Rintojen kutistuminen

Monille naisille Sheehanin oireyhtymän oireiden uskotaan usein johtuvan muista asioista. Esimerkiksi uudet äidit kokevat usein väsymystä. Et ehkä ymmärrä, että sinulla on Sheehanin oireyhtymä, ennen kuin tarvitset hoitoa kilpirauhasen tai lisämunuaisen vajaatoimintaan.

On myös mahdollista pysyä suhteellisen oireettomana, jos sinulla on Sheehanin oireyhtymä, riippuen aivolisäkkeen vaurion laajuudesta. Jotkut naiset elävät vuosia tietämättä, että heidän aivolisäkkeensä ei toimi kunnolla. Sitten äärimmäinen fyysinen stressitekijä, kuten vakava infektio tai leikkaus, laukaisee lisämunuaisen kriisin, vakavan tilan, jossa lisämunuaiset tuottavat liian vähän kortisolihormonia.

Sheehanin oireyhtymän syyt

Sheehanin oireyhtymä johtuu vakavasta verenhukasta tai erittäin alhaisesta verenpaineesta synnytyksen aikana tai sen jälkeen. Nämä tekijät voivat olla erityisen haitallisia aivolisäkkeelle, joka laajenee raskauden aikana ja tuhoaa hormoneja tuottavan kudoksen niin, että rauhanen ei voi toimia normaalisti.

Aivolisäkehormonit säätelevät muuta hormonitoimintaasi ja viestivät muille rauhasille lisäämään tai vähentämään aineenvaihduntaa, hedelmällisyyttä, verenpainetta, rintamaidon tuotantoa ja monia muita tärkeitä prosesseja säätelevien hormonien tuotantoa. Näiden hormonien puute voi aiheuttaa ongelmia koko kehossa.

Aivolisäkkeen etuosan hormoneja ovat:

• Kasvuhormoni (GH). Tämä hormoni säätelee luun ja kudosten kasvua ja ylläpitää oikeaa lihas- ja rasvakudoksen tasapainoa.
• Kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH). Tämä hormoni stimuloi kilpirauhastasi tuottamaan keskeisiä hormoneja, jotka säätelevät aineenvaihduntaasi. TSH:n puute johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan (hypothyroidism).
• Luteinisoiva hormoni (LH). Naisilla LH säätelee estrogeenia.
• Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH). Työskentely LH:n kanssa FSH auttaa stimuloimaan munasolujen kehitystä ja ovulaatiota naisilla.
• Adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH). Tämä hormoni stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia ja muita hormoneja. Kortisoli auttaa kehoasi käsittelemään stressiä ja vaikuttaa moniin kehon toimintoihin, kuten verenpaineeseen, sydämen toimintaan ja immuunijärjestelmääsi.

  Aivolisäkkeen vauriosta johtuvaa lisämunuaisten hormonien alhaista tasoa kutsutaan toissijaiseksi lisämunuaisen vajaatoiminnaksi.

• Prolaktiini. Tämä hormoni säätelee naisten rintojen kehitystä sekä rintamaidon tuotantoa.

Riskitekijät

Mikä tahansa sairaus, joka lisää vakavan verenhukan (hemorrhage) tai matalan verenpaineen mahdollisuutta synnytyksen aikana, kuten raskaus tai istukkaongelma, voi lisätä Sheehanin oireyhtymän riskiä.

Verenvuoto on kuitenkin harvinainen synnytyksen komplikaatio, ja Sheehanin oireyhtymä on vielä harvinaisempi. Molemmat riskit vähenevät huomattavasti asianmukaisella hoidolla ja seurannalla synnytyksen aikana.

Sheehanin oireyhtymän komplikaatiot

Koska aivolisäkehormonit hallitsevat monia aineenvaihdunnan näkökohtia, Sheehanin oireyhtymä voi aiheuttaa monia ongelmia, mukaan lukien:

• Lisämunuaisen kriisi (adrenal crisis), vakava tila, jossa lisämunuaiset tuottavat liian vähän kortisolihormonia
• Alhainen verenpaine
• Tahaton laihtuminen
• Kuukautisten epäsäännöllisyydet

Lisämunuaisen kriisi (adrenal crisis): Henkeä uhkaava tilanne

Vakavin komplikaatio on lisämunuaisen kriisi, äkillinen, henkeä uhkaava tila, joka voi johtaa erittäin alhaiseen verenpaineeseen, sokkiin, koomaan ja kuolemaan.

Lisämunuaisen kriisi tapahtuu yleensä, kun kehosi on huomattavan stressin alaisena – esimerkiksi leikkauksen tai vakavan sairauden aikana – ja lisämunuaiset tuottavat liian vähän voimakasta stressihormonia (kortisolia).

Lisämunuaisten vajaatoiminnan mahdollisesti vakavien seurausten vuoksi lääkäri todennäköisesti suosittelee, että käytät lääketieteellistä varoitusranneketta.

Sheehanin oireyhtymän diagnoosi

Sheehanin oireyhtymän diagnosointi on vaikeaa. Monet oireet menevät päällekkäin muiden sairauksien oireiden kanssa. Sheehanin diagnosoimiseksi lääkäri todennäköisesti:

• Kerää perusteellinen sairaushistoria. On tärkeää mainita synnytyskomplikaatiot, joita sinulla on ollut, riippumatta siitä, kuinka kauan sitten synnyit. Muista myös kertoa lääkärillesi, jos et tuottanut rintamaitoa tai jos kuukautiset eivät alkaneet synnytyksen jälkeen – kaksi Sheehanin oireyhtymän keskeistä merkkiä.
• Tee verikokeita. Verikokeet tarkistavat aivolisäkkeen hormonitasosi.
• Pyydä aivolisäkkeen hormonistimulaatiotesti. Saatat tarvita aivolisäkehormonien stimulaatiotestausta, johon kuuluu hormonien pistäminen ja toistuvien verikokeiden suorittaminen nähdäksesi, kuinka aivolisäke reagoi. Tämä testi tehdään tyypillisesti hormonaalisiin häiriöihin erikoistuneen lääkärin (endokrinologin) kuulemisen jälkeen.
• Pyydä kuvantamistestejä. Saatat tarvita myös kuvantamistestejä, kuten MRI-skannausta tai CT-skannausta, jotta voit tarkistaa aivolisäkkeen koon ja etsiä muita mahdollisia syitä oireisiisi, kuten aivolisäkekasvain.

Sheehanin oireyhtymän hoito

Sheehanin oireyhtymän hoito on elinikäistä hormonikorvaushoitoa puuttuville hormoneille. Lääkärisi saattaa suositella yhtä tai useampaa seuraavista lääkkeistä:

• Kortikosteroidit. Hydrokortisoni (Cortef) tai prednisoni (Rayos) korvaavat lisämunuaisen hormonit, joita ei tuoteta adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) puutteen vuoksi.

  Sinun on säädettävä lääkitystäsi, jos sairastut vakavasti tai koet suurta fyysistä stressiä. Tänä aikana kehosi tuottaa tavallisesti ylimääräistä kortisolia – stressihormonia. Samanlainen annostuksen hienosäätö voi olla tarpeen, jos sinulla on flunssa, ripuli tai oksentelu tai sinulla on leikkaus tai hammashoito.

  Annoksen muuttaminen saattaa olla tarpeen myös raskauden aikana tai kun paino nousee tai laskee huomattavasti. Sopivan määrän ottaminen voi auttaa välttämään suuriin kortikosteroidiannoksiin liittyviä sivuvaikutuksia.

• Levotyroksiini (Levoxyl, Synthroid, muut). Tämä lääke lisää kilpirauhashormonien vajausta, joka johtuu alhaisesta tai puutteellisesta kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH) tuotannosta.

  Jos vaihdat tuotemerkkiä, kerro siitä lääkärillesi varmistaaksesi, että saat edelleen oikean lääkeannoksen. Älä myöskään jätä annosta väliin tai lopeta lääkkeen ottamista, koska tunnet olosi paremmaksi. Jos ohitat tai lopetat, merkit ja oireet palaavat vähitellen.

• Estrogeeni. Tämä lääkitys sisältää pelkän estrogeenin, jos kohtusi on poistettu (hysterectomy) tai estrogeenin ja progesteronin yhdistelmää, jos sinulla on edelleen kohtu.

  Estrogeenin käyttö on yhdistetty lisääntyneeseen veritulppien ja aivohalvauksen riskiin naisilla, jotka edelleen valmistavat estrogeeniaan itse. Riskin pitäisi olla pienempi naisilla, jotka korvaavat puuttuvan estrogeenin.

  Luteinisoivaa hormonia (LH) ja follikkelia stimuloivaa hormonia (FSH) sisältävät valmisteet, joita kutsutaan myös gonadotropiineiksi, voivat mahdollistaa tulevien raskauksien. Nämä lääkkeet voidaan antaa ruiskeena ovulaation stimuloimiseksi.

  50 vuoden iän jälkeen, luonnollisen vaihdevuosien aikoihin, keskustele lääkärisi kanssa estrogeenin tai estrogeenin ja progesteronin käytön jatkamisen riskeistä ja hyödyistä.

• Kasvuhormoni. Kasvuhormoni voi parantaa kehon lihas-rasvasuhdetta, ylläpitää luumassaa ja alentaa kolesterolitasoja. Kasvuhormoni on kallista, ja sivuvaikutuksia voivat olla nivelten jäykkyys ja nesteen kertyminen.

Endokrinologisi tekee todennäköisesti verikokeita säännöllisesti varmistaakseen, että saat riittävästi – mutta ei liiallisia – hormoneja.

Valmistautuminen lääkärin vastaanotolle

Jos ensisijainen lääkärisi epäilee Sheehanin oireyhtymää, sinut lähetetään todennäköisesti hormonaalisiin häiriöihin erikoistuneelle lääkärille (endokrinologi).

Tässä on tietoja, jotka auttavat sinua valmistautumaan tapaamiseen:

Mitä voit tehdä valmistautuaksesi

Kun varaat ajan, kysy, tarvitseeko sinun tehdä jotain etukäteen, kuten paastoamista ennen tiettyä testiä. Tee luettelo seuraavista:

• Oireesi, vaikka oireet näyttäisivät liittymättömiltä toisiinsa, ja milloin oireet alkoivat
• Tärkeimmät henkilötiedot, mukaan lukien viimeaikaiset kirurgiset toimenpiteet ja muut suuret stressit, sekä perheesi sairaushistoria
• Kaikki käyttämäsi lääkkeet, vitamiinit tai muut ravintolisät, mukaan lukien annokset
• Kysymyksiä lääkärille

Ota mukaan potilastiedot aiemmista raskauksista, erityisesti synnytyksen yhteydessä. Jos mahdollista, ota perheenjäsen tai ystävä mukaasi auttamaan sinua muistamaan saamasi tiedot.

Sheehanin oireyhtymän osalta peruskysymykset lääkäriltäsi ovat:

• Mikä on oireeni syy?
• Mitä testejä tarvitsen?
• Onko Sheehanin oireyhtymä väliaikaista vai tuleeko se aina?
• Voinko saada toisen lapsen?
• Mitä hoitoja on saatavilla ja mitä suosittelette?
• Minulla on muita terveysongelmia, miten voin hoitaa niitä yhdessä?
• Onko minun noudatettava ruokavalio- tai toimintarajoituksia?

Älä epäröi kysyä muita kysymyksiä.

Mitä lääkärisi kysyy

Lääkäri todennäköisesti kysyy sinulta kysymyksiä, mukaan lukien:

• Vuotoitko raskaasti synnytyksen jälkeen?
• Onko sinulla ollut muita komplikaatioita synnytyksen aikana?
• Onko sinulla oireita koko ajan vai tulevatko oireet ja menevätkö?
• Kuinka vakavia oireesi ovat?
• Mikä näyttää parantavan oireitasi?
• Näyttääkö mikään pahentavan oireitasi?