Hankittu hemofilia on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa ongelmia veren hyytymiskyvyssä. Se on erittäin harvinainen, mutta voi aiheuttaa hengenvaarallisen verenvuodon.
Hemofilia on joukko sairauksia, jotka aiheuttavat veren hyytymisongelmia. Ne voivat aiheuttaa vakavaa verenvuotoa, jopa pienistä vammoista.
Hankittu hemofilia on harvinainen hemofilian muoto. Se on autoimmuunisairaus, joka ilmenee, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää veresi proteiineihin, jotka auttavat veresi tarttumaan yhteen.
Hankittua hemofiliaa esiintyy suunnilleen yhtä usein miehillä kuin naisilla. Sen arvioidaan vaikuttavan noin 0,2–1 ihmiseen miljoonassa vuodessa. Se vaikuttaa yleisimmin vanhemmille aikuisille ja on erittäin harvinainen lapsilla.
Tässä artikkelissa erittelemme kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää hankitusta hemofiliasta, mukaan lukien sen diagnosointi, hoitovaihtoehdot ja tämän sairauden ihmisten näkymät.
Kielellä on väliä
Huomaat, että tässä artikkelissa tilastojen ja muiden datapisteiden jakamiseen käytetty kieli on melko binääristä, ja se vaihtelee sanan “mies” ja “nainen” tai “miehet” ja “naiset” välillä. Vaikka tyypillisesti vältämme tällaista kieltä, täsmällisyys on avainasemassa, kun raportoimme tutkimuksen osallistujista ja tuloksista.
Valitettavasti tässä artikkelissa viitatut tutkimukset ja kyselyt eivät raportoineet tietoja tai sisältäneet osallistujia, jotka olivat transsukupuolisia, ei-binäärisiä, sukupuoleen poikkeavia, sukupuolisia, agender- tai sukupuolittomia.
Mikä on hankittu hemofilia?
Hankittu hemofilia on harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa liiallista verenvuotoa, joka voi vaihdella vähäisestä hengenvaaralliseen. Se kehittyy, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää proteiineja vastaan, jotka auttavat veresi tarttumaan yhteen. Useimmilla ihmisillä, joilla on hankittu hemofilia, tämä proteiini on veren hyytymistekijä VIII.
Useimmat hemofilian tyypit ovat synnynnäisiä, mikä tarkoittaa, että ne johtuvat syntymästä lähtien esiintyvistä geenimutaatioista. Yleisin hemofilia on nimeltään hemofilia A tai klassinen hemofilia. Tämä tila liittyy mutaatioon X-kromosomissasi.
Mitkä ovat hankitun hemofilian oireet?
The
Verenvuoto tai mustelmat voivat ilmetä spontaanisti, mikä tarkoittaa, että se tapahtuu ilman näkyvää syytä.
Muita hankitun hemofilian oireita voivat olla:
-
maha-suolikanavan verenvuoto, joka voi aiheuttaa:
- mustat tai tervamaiset ulosteet
- kirkkaan punainen oksennus
- vatsakouristukset
- verta virtsassasi
-
kallonsisäinen verenvuoto, joka voi aiheuttaa
- etenevä ja vaikea päänsärky
- oksentelua
- hämmennystä
- epätasainen pupillikoko
-
halvaus toisella puolella
- kuolema
-
nivelverenvuoto, joka on harvinaisempaa kuin klassisessa hemofiliassa, mutta voi aiheuttaa niveliä:
- jäykkyys
- kipu
- turvotus
Mikä aiheuttaa hankitun hemofilian, ja kenellä se on vaarassa?
Hankittu hemofilia on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että se tapahtuu, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää vahingossa terveisiin soluihin.
Eräs kehosi valkosolutyyppi, jota kutsutaan B-soluiksi, tuottaa proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi. Nämä proteiinit sitoutuvat aineisiin, joita immuunijärjestelmäsi pitää haitallisina, jotta muut immuunisolut voivat tuhota ne.
Hankitun hemofilian tapauksessa kehosi tuottaa autovasta-aineita proteiineja vastaan, joita kutsutaan hyytymistekijöiksi. Autovasta-aineet ovat vasta-aineita, jotka sitoutuvat omiin terveisiin soluihisi, jotka eivät ole haitallisia kehollesi.
Tutkijat eivät ole täysin varmoja, miksi joillekin ihmisille kehittyy hankittu hemofilia, mutta se näyttää vaikuttavan miehiin ja naisiin suunnilleen yhtä paljon.
Infektiot ja jotkin taustalla olevat sairaudet näyttävät laukaisevan hankitun hemofilian kehittymisen. Noin 50 %:ssa tapauksista sillä on yhteys johonkin seuraavista ehdoista:
- lupus
- multippeliskleroosi
- Sjogrenin oireyhtymä
- temporaalinen arteriitti
- tulehduksellinen suolistosairaus
- infektiot
- diabetes
- hepatiitti
- verisyöpä
- hengityselinten sairaus tai ihosairaus
- nivelreuma
Hankittu hemofilia on liitetty myös joihinkin lääkkeisiin, kuten:
- penisilliini
- interferoni
- sulfonamidit
- fenytoiini
- fludarabiini
Voiko hemofiliaa kehittyä myöhemmin elämässä?
Klassinen hemofilia on synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että se on läsnä syntymästä lähtien. Sitä vastoin hankittu hemofilia kehittyy yleensä 60–80-vuotiailla ihmisillä. Noin 80 % tapauksista esiintyy yli-vuotiailla
Miten hankittu hemofilia diagnosoidaan?
Lääkärisi epäilee todennäköisesti jonkinlaista hemofiliaa merkkiesi ja oireidesi perusteella. Enemmän kuin
Lääkärisi voi vahvistaa diagnoosin hyytymistestillä. Hyytymistesti sisältää pienen näytteen ottamista verestäsi laboratoriotestausta varten, jotta nähdään, kuinka hyvin se tarttuu yhteen.
Lääkärit suorittavat rutiininomaisesti seuraavat testit hankitun hemofilian diagnosoimiseksi:
- aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (aPTT)
protrombiiniaika (PT)
Ihmisillä, joilla on hankittu hemofilia, on
Miten hankittua hemofiliaa hoidetaan tai hoidetaan?
Hankitulle hemofilialle ei tunneta parannuskeinoa. Hoito on murrettu
- Vältä toimia, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa
- Verenvuodon hallinta
- Autovasta-aineista eroon pääseminen
- Hankintaan hemofiliaan liittyvien perussairauksien hoito.
Ihmiset, joilla on vähäistä verenvuotoa, saattavat tarvita vain tarkkailua. Spontaania remissiota on raportoitu noin vuonna
Ihmiset, joilla on suuri verenvuoto, joutuvat todennäköisesti ottamaan lääkkeitä oireidensa hallitsemiseksi.
Lääkkeet, jotka säätelevät verenvuotoa
Verenvuodon hallintaan käytetään kahta tyyppistä lääkettä.
Jos nämä lääkkeet eivät auta, lääkärisi saattaa suositella
Yleensä ensilinjan hoito autovasta-aineiden vähentämiseksi on kortikosteroidit, mahdollisesti syklofosfamidilla. Tutkijat tutkivat lääkettä rituksimabia (Rituxan) kliinisissä tutkimuksissa. Sitä voidaan harkita ihmisillä, jotka eivät reagoi ensimmäiseen hoitoon.
Millaiset näkymät henkilölle, jolla on hankittu hemofilia?
Hankittu hemofilia voi aiheuttaa verenvuotoa, joka vaihtelee lievästä hengenvaaralliseen. Hoidon parantuminen on johtanut alhaisempaan kuolleisuuteen. Nykyiset tutkimukset viittaavat siihen, että kuolleisuusluvut ovat välillä
Hankitulla hemofilialla on erinomaiset näkymät noin
Lääkkeellä noin puolet ihmisistä voi saavuttaa autovasta-aineremission 5 viikossa.
Hankittu hemofilia on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmäsi hyökkää veressäsi olevia proteiineja, jotka auttavat sitä tarttumaan toisiinsa. Sitä esiintyy useimmiten yli 60-vuotiailla.
Hankitulle hemofilialle ei ole parannuskeinoa, mutta se voidaan usein hoitaa hyvin lääkkeillä. Se häviää usein spontaanisti naisilla, jotka ovat äskettäin synnyttäneet.
