Mitä sinun pitäisi tietää granulomatoosista polyangiiitilla (GPA)

Mitkä ovat oireet?

GPA ei joskus aiheuta oireita taudin alkuvaiheessa. Nenä, poskiontelot ja keuhkot ovat yleensä ensimmäiset alueet, joihin se vaikuttaa.

Kehittymäsi oireet riippuvat asiaan liittyvistä elimistä:

• Nenä. Oireita voivat olla nenäverenvuoto ja kuoriutuminen.
• Poskiontelot. Poskiontelotulehdukset tai tukkoinen tai vuotava nenä voi kehittyä.
• Keuhkot. Voi sisältää yskää, veristä limaa, hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista.
• Korvat. Korvatulehduksia, kipua ja kuulon heikkenemistä voi esiintyä.
• Silmät. Oireita voivat olla punoitus, kipu tai näkömuutokset.
• Iho. Haavoja, mustelmia tai ihottumia voi kehittyä.
• Munuaiset. Sinulla voi olla verta virtsassa.
• Nivelet. Nivelissä voi esiintyä turvotusta ja kipua.
• Hermot. Voi sisältää tunnottomuutta, pistelyä tai polttavaa kipua käsissä, jaloissa, käsissä tai jaloissa.

Yleisempiä, koko kehon oireita ovat:

• kuume
• väsymys
• yleinen huonovointisuus, jota kutsutaan huonovointiseksi
• yöhikoilut
• säryt ja kivut
• painonpudotus

Mikä aiheuttaa tämän tilan?

GPA on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että kehon immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa omia terveitä kudoksiaan vastaan. GPA:n tapauksessa immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia vastaan.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa autoimmuunikohtauksen. Geenit eivät näytä olevan mukana, ja GPA toimii harvoin perheissä.

Infektiot voivat olla osallisena taudin laukaisemisessa. Kun viruksia tai bakteereja pääsee kehoon, immuunijärjestelmäsi reagoi lähettämällä soluja, jotka tuottavat tulehdusta. Immuunivaste voi vahingoittaa terveitä kudoksia.

GPA:n tapauksessa verisuonet ovat vaurioituneet. Mitään bakteeri-, virus- tai sienityyppiä ei kuitenkaan ole lopullisesti liitetty sairauteen.

Voit saada tämän taudin missä tahansa iässä, mutta se on yleisin 40–65-vuotiailla.

Kuinka yleistä se on?

GPA on erittäin harvinainen sairaus. Yhdysvaltain kansallisen lääkekirjaston mukaan vain kolme 100 000:sta yhdysvaltalaisesta saa sen.

Miten se diagnosoidaan?

Lääkärisi kysyy ensin oireistasi ja sairaushistoriastasi. Sitten sinulla on koe.

Lääkärisi saattaa käyttää useita erilaisia ​​testejä diagnoosin tekemiseen.

Veri- ja virtsakokeet

Lääkärisi voi käyttää mitä tahansa seuraavista veri- ja virtsakokeista:

• Antineutrofiilien sytoplasminen vasta-aine (ANCA) testi. Tämä verikoe etsii proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, joita useimmilla GPA-potilailla on. Se ei kuitenkaan voi varmistaa, että sinulla on GPA. Noin 20 prosentilla GPA-potilaista on negatiivinen ANCA-testitulos.
• C-reaktiivinen proteiini ja punasolujen sedimentaationopeus (sed-nopeus). Näitä verikokeita voidaan käyttää kehosi tulehduksen tunnistamiseen.
• Täydellinen verenkuva (CBC). CBC on yleinen testi, joka mittaa verisolujen määrää. Alhainen punasolujen määrä on merkki anemiasta, joka on yleistä ihmisillä, joilla on GPA ja joiden munuaiset ovat kärsineet.
• Virtsan tai veren kreatiniini. Nämä testit mittaavat jätetuotteen kreatiniinipitoisuutta virtsassasi tai veressäsi. Korkea kreatiniinitaso on merkki siitä, että munuaiset eivät toimi tarpeeksi hyvin suodattamaan jätteitä verestäsi.

Kuvantamistestit

Nämä testit ottavat kuvia kehosi sisältä etsiäkseen elinvaurioita:

• röntgenkuvat. Rintakehän röntgenkuvaus käyttää pieniä määriä säteilyä ottamaan kuvia vaurioituneesta alueesta, kuten keuhkoista ja verisuonista.
• Tietokonetomografia. Tämä testi käyttää tietokoneita ja pyöriviä röntgenlaitteita tarkempien kuvien ottamiseksi vaurioituneesta alueesta.
• MRI-skannaus. MRI tuottaa magneettien ja radioaaltojen avulla yksityiskohtaisia ​​poikkileikkauskuvia kyseisestä alueesta ilman, että luut haittaavat kudosten ja elinten näkyvyyttä.

Biopsia

Ainoa tapa varmistaa, että sinulla on GPA, on biopsia. Tämän kirurgisen toimenpiteen aikana lääkärisi poistaa pienen kudosnäytteen vaurioituneesta elimestä, kuten keuhkosta tai munuaisesta, ja lähettää sen laboratorioon. Laboratorioteknikko katsoo näytettä mikroskoopilla nähdäkseen, näyttääkö se GPA:lta.

Biopsia on invasiivinen toimenpide. Lääkärisi voi suositella biopsiaa, jos veren, virtsan tai kuvantamisen tulokset ovat epänormaaleja ja he epäilevät GPA:ta.

Miten sitä hoidetaan?

GPA voi vahingoittaa elimiä pysyvästi, mutta se on hoidettavissa. Saatat joutua jatkamaan lääkkeiden käyttöä pitkällä aikavälillä taudin uusiutumisen estämiseksi.

Lääkärisi määräämiä lääkkeitä ovat:

• tulehduskipulääkkeet, kuten kortikosteroidit (prednisoni)
• immuunivastetta heikentävät lääkkeet, kuten syklofosfamidi, atsatiopriini (Azasan, Imuran) ja metotreksaatti
• kemoterapian lääke rituksimabi (Rituxan)

Lääkärisi saattaa yhdistää lääkkeitä, kuten syklofosfamidia ja prednisonia, vähentääkseen tulehdusta tehokkaammin. Yli 90 prosenttia ihmisistä paranee tämän hoidon avulla.

Jos GPA ei ole vakava, lääkärisi voi suositella sen hoitoa prednisonilla ja metotreksaatilla. Näillä lääkkeillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin syklofosfamidilla ja prednisonilla.

GPA:n hoitoon käytetyt lääkkeet voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia. Jotkut sivuvaikutukset ovat vakavia. Ne voivat esimerkiksi heikentää kehosi kykyä taistella infektioita vastaan ​​tai heikentää luita. Lääkärisi tulee seurata sinua näiden sivuvaikutusten varalta.

Jos sairaus vaikuttaa keuhkoihin, lääkäri voi määrätä yhdistelmäantibiootin, kuten sulfametoksatsoli-trimpetopriimin (Bactrim, Septra), infektion estämiseksi.

Onko mahdollisia komplikaatioita?

GPA voi olla erittäin vakava, jos sitä ei hoideta, ja se voi pahentua nopeasti. Mahdollisia komplikaatioita ovat mm.

• munuaisten vajaatoiminta
• keuhkojen vajaatoiminta
• kuulon menetys
• sydänsairaus
• anemia
• ihon arvet
• vaurioita nenään

• syvä laskimotromboosi (DVT), veritulppa jalan syvässä laskimossa

Sinun on jatkettava lääkkeiden ottamista estääksesi uusiutumisen. GPA palaa noin puolella ihmisistä kahden vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta.

Mitkä ovat näkymät?

GPA-potilaiden näkymät riippuvat siitä, kuinka vakava sairaus on ja mitkä elimet ovat mukana. Lääkitys voi tehokkaasti hoitaa tätä tilaa. Relapset ovat kuitenkin yleisiä. Sinun on käännyttävä lääkärisi kanssa seurantatutkimuksiin varmistaaksesi, että GPA ei palaa, ja välttääksesi komplikaatioita.