Yleiskatsaus
Mikä on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP)?
PAP on keuhkosairaus, joka johtuu proteiinien, rasvojen ja muiden aineiden (jota kutsutaan yhteisesti pinta-aktiiviseksi aineeksi) kerääntymisestä keuhkojen ilmapusseihin, joita kutsutaan alveoleiksi. Alveolit ovat osa keuhkoista, jotka sisältävät ilmaa. Siellä kaasut vaihtuvat keuhkojen ja veren välillä.
PAP on harvinainen sairaus, jota sairastaa noin 1 henkilö 100 000:sta ihmisestä maailmanlaajuisesti, alle 10 000 heistä Yhdysvalloissa. Se kehittyy yleensä aikuisilla, mutta se voi olla synnynnäistä (jotain synnynnäistä). Sitä kutsutaan joskus fosfolipidoosiksi tai keuhkojen alveolaariseksi lipoproteinoosiksi.
Onko olemassa erilaisia keuhkoalveolaarisen proteinoosin tyyppejä (PAP)?
Joo. Tyyppejä ovat:
- Autoimmuuninen keuhkoalveolaarinen proteinoosi (aPAP): Tämä tyyppi on yleisin, ja sen uskotaan edustavan noin 90 % aikuisista, jotka saavat sen. Nämä aikuiset ovat enimmäkseen 30-60-vuotiaita.
- Toissijainen PAP: Tämä tyyppi on seurausta toisen tyyppisestä sairaudesta tai tilasta tai altistumisesta jonkin tyyppiselle myrkkylle.
- Synnynnäinen: On olemassa PAP-muoto, joka tapahtuu perheissä periytyneiden geneettisten vikojen vuoksi.
Kuka saa keuhkoalveolaarisen proteinoosin (PAP)?
Tämä tila esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Se vaikuttaa yleensä 30–60-vuotiaisiin ihmisiin. Altistuminen, kuten pöly ja tupakointi, lisää PAP-riskiä, mikä saattaa selittää, miksi se on havaittu useammin miehillä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa keuhkoalveolaarisen proteinoosin (PAP)?
Suurimmassa osassa aikuisten PAP-tapauksia syyn epäillään olevan granulosyytti-makrofagipesäkkeitä stimuloivan tekijän (GM-CSF) puute tai ongelma. Tätä ainetta tarvitaan tiettyjen immuunisolujen kehittymiseen. Ilman sitä ilmapussit eivät pysty poistamaan kaikkia proteiinipitoisten materiaalien jälkiä. Tämä johtaa roskien kerääntymiseen ilmapusseihin ja lopulta hengitysongelmiin.
Mitkä ovat keuhkoalveolaarisen proteinoosin (PAP) oireet?
PAP:lla on seuraavat oireet:
- Hengenahdistus, jota kutsutaan myös hengenahdistukseksi
- Rintakipu tai puristava tunne
- Kuume
- Painonpudotus
- Yskä (joskus, mutta ei aina)
- Alhainen happipitoisuus veressä
- Kynsien nykiminen (varpaankynsien tai kynsien epänormaali kasvu)
Diagnoosi ja testit
Kuinka keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP) diagnosoidaan?
Jos lääkärisi epäilee PAP:ta, hän tutkii sinut ensin. Jos sinulla on PAP, lääkärisi saattaa kuulla rätisevän äänen, kun hän kuuntelee keuhkojasi. Muut testit ovat todennäköisiä, mukaan lukien:
- Verikokeet, mukaan lukien ne, jotka mittaavat veren kaasupitoisuutta.
-
Keuhkojen toimintatestit, jotka mittaavat keuhkojesi toimintaa.
- Kuvantamistestit, mukaan lukien rintakehän röntgenkuvat tai korkearesoluutioiset tietokonetomografiat (HRCT).
- Bronkoskooppi, testi, joka käyttää ohutta tähystystä hengitysteihin katsomiseen.
- Transbronkiaalinen biopsia, vähemmän invasiivinen tapa käyttää bronkoskooppia testaamaan kudosta tai nestettä keuhkoista lisätestausta varten.
- Avoin kirurginen keuhkobiopsia, testi, joka poistaa kudosta keuhkoista tutkittavaksi mikroskoopilla.
Hallinta ja hoito
Miten keuhkoalveolaarista proteinoosia (PAP) hoidetaan?
PAP-hoidon peruspilari on hyvin pitkään ollut terapeuttinen koko keuhkohuuhtelu (WLL). Tämä toimenpide sisältää yhden keuhkon puhdistamisen suolaliuoksella kerrallaan, kun taas toinen keuhko syötetään hapella. Toimenpiteen aikana käytät ravistelevaa (värähtelevää) liiviä rinnasi ympärillä. Kun litraa suolaliuosta huuhtelee keuhkojesi läpi erityisten letkujen kautta, liivin ja suolaliuoksen aiheuttama ravistelu saa hengitysteesi vapauttamaan hengitystä tukkivaa pinta-aktiivista ainetta. Toinen keuhkoissasi oleva putki imee nesteen pois kehostasi. Tämä ”keuhkojen tehopesu” suoritetaan yleisanestesiassa ja kestää yleensä kahdesta viiteen tuntia.
Uusia tutkittavia hoitomuotoja ovat mm.
- Granulosyyttimakrofagipesäkkeitä stimuloiva tekijä (GM-CSF) annetaan pistoksina ihon alle tai hengitettynä sumuttimen kautta
- Rituksimabi, monoklonaalinen vasta-aine, annetaan suonensisäisenä (IV) infuusiona
Jos henkilöllä on sekundaarinen PAP, taustalla oleva syy – kuten kasvain – on hoidettava. Jos syynä on jonkinlainen altistuminen toksiinille tai ärsyttävälle aineelle, altistuminen on ensin lopetettava.
PAP-potilaalle voidaan määrätä happea hengityksen helpottamiseksi.
Bronkodilaattoria (ilmavirtausta parantavaa lääkettä) voidaan määrätä, jos PAP-tyyppisi aiheuttaa astman oireita.
Joissakin tapauksissa PAP-potilasta hoidetaan plasmafereesillä tai keuhkonsiirrolla. Plasmafereesi poistaa veriplasman kehosta, käsittelee sen ja palauttaa sen sitten kehoon.
Harvoin joku, jolla on PAP, näkee tilan paranevan itsestään ilman hoitoa.
Ennaltaehkäisy
Voidaanko keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP) estää?
Ei. Tätä tilannetta ei voida estää tällä hetkellä.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste henkilölle, jolla on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP)?
Hoito, kuten koko keuhkohuuhtelu (WLL), voi tarjota helpotusta ja palata normaaliin toimintaan muutamassa päivässä. Happea voidaan tarvita muutaman ensimmäisen päivän aikana toimenpiteen jälkeen, kunnes keuhkot ovat puhdistuneet ja puhdistuneet itsestään.
Ilman hoitoa PAP voi joskus aiheuttaa hengitysvajauksen tai kuoleman.
Asuminen kanssa
Kuinka voin auttaa itseäni, jos minulla on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP)?
- Älä tupakoi ja vältä passiivista tupakointia.
- Yritä pysyä kaukana sairaista.
- Pese kätesi wc-käynnin jälkeen sekä ennen ja jälkeen ruokailun.
- Noudata terveellistä ruokavaliota ja pyri saavuttamaan ja ylläpitämään terveellistä painoa.
- Ota influenssarokotus joka vuosi (Varmista tämä lääkäriltäsi.). Sinun pitäisi myös ottaa keuhkokuumerokotus.
- Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaasi, jos oireesi pahenevat.
- Saatat olla oikeutettu osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin. (Kysy tästä lääkäriltäsi tai käy osoitteessa https://clinicaltrials.gov/)
Resurssit
Onko resursseja ihmisille, joilla on keuhkoalveolaarinen proteinoosi (PAP) ja heidän perheilleen?
Joo. Voit ottaa yhteyttä muun muassa:
- PAP säätiö
- Lasten interstitiaalinen keuhkosairausjärjestö
- American Lung Association
