Akuutin maksaporfyrian (AHP) hoidot vaihtelevat oireidesi ja yleisen terveydentilan mukaan. Tilanne hallinta on avainasemassa komplikaatioiden estämisessä.
On kuitenkin tärkeää keskustella lääkärisi kanssa, jos oireesi pahenevat tai saat tavallista enemmän kohtauksia.
Harkitse seuraavia kysymyksiä lähtökohtana, kun keskustelet lääkärisi kanssa AHP-hoidosta.
Mistä tiedän, onko minulla uusi hyökkäys?
Kattavasta hoitosuunnitelmasta huolimatta AHP-hyökkäys on edelleen mahdollinen.
Oireet voivat ilmetä aina, kun kehollasi ei ole tarpeeksi hemiä hemoglobiiniproteiinien tuottamiseksi punasoluissasi. Samat proteiinit löytyvät lihaksistasi ja sydämestäsi.
Kysy lääkäriltäsi, jos sinulla on oireita, jotka voivat olla merkki AHP-hyökkäyksestä. Näitä voivat olla:
- paheneva kipu
- vatsakipu
- pahoinvointi
- oksentelua
- vaikeuksia hengittää
- kohonnut verenpaine ja syke
- nestehukka
- kohtauksia
Pitääkö minun mennä sairaalaan?
Lääkärisi saattaa suositella sairaalakäyntiä, jos sinulla on AHP-kohtaus. Lievät oireet eivät välttämättä vaadi sairaalahoitoa yhtä paljon kuin vakava kohtaus.
Sinun on mentävä sairaalaan, jos sinulla on merkittäviä verenpaineen tai sykkeen muutoksia, kouristuksia tai menetät tajuntansa. Kovaa kipua voidaan hoitaa myös sairaalassa.
Kun olet sairaalassa, sinulle voidaan antaa suonensisäisiä hoitoja hyökkäyksen nopeaan pysäyttämiseen. Lääkärisi voi myös seurata sinua vakavien munuaisten tai maksan komplikaatioiden varalta.
Jos olet epävarma, tarvitseeko sinun mennä sairaalaan, soita lääkärillesi tai pyydä häntä antamaan puhelinnumero, johon voit soittaa neuvontaa varten.
Mitä hoitoja toimistollasi on tarjolla?
Monet sairaalassa saatavilla olevista AHP:n hätähoidoista ovat saatavilla myös lääkärin vastaanotolla.
Näitä annetaan yleensä pienempinä annoksina osana ylläpitosuunnitelmaa kiireellisen lääketieteellisen hoidon sijaan.
Tällaisia hoitoja ovat:
- suonensisäinen glukoosi: auttaa hallitsemaan glukoositasoja, jos et saa tarpeeksi punasolujen muodostumiseen
- suonensisäinen hemiini: Hemin synteettinen muoto, jota annetaan muutaman kerran kuukaudessa estämään AHP-kohtauksia
- hemiininjektiot: Hemin annostelutapa, jota suositellaan, jos elimistö tuottaa liian paljon porfyriinejä eikä tarpeeksi hemiä
- flebotomia: verenpoistomenetelmä, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen rauta kehosta
- gonadotropiinia vapauttavan hormonin agonisti: reseptilääke, jota käytetään naisille, jotka menettävät hemiä kuukautiskierron aikana
- geeniterapiat: tämä sisältää givosiranin, joka hidastaa myrkyllisten sivutuotteiden muodostumista maksassa
Tarvitsenko flebotomian?
Flebotomiaa käytetään vain AHP:ssä, jos veressäsi on liikaa rautaa. Rauta on tärkeä punasolujen muodostumisessa ja ylläpidossa, mutta korkeat pitoisuudet voivat laukaista AHP-hyökkäyksen.
Flebotomiavähentää rautavarastoja, mikä parantaa hemisynteesiä, jota häiritsee ferro-välitteinen uroporfyriinogeenidekarboksylaasin esto. Säännöllinen verikoe voi auttaa varmistamaan, että rautasi on oikealla tasolla.
Jos tarvitset flebotomiaa, se voidaan tehdä avohoidossa. Toimenpiteen aikana lääkäri poistaa osan verestäsi päästääkseen eroon ylimääräisestä raudasta.
Mitkä reseptilääkkeet auttavat AHP:ssä?
Jos sinulla on alhaiset glukoositasot, mutta et tarvitse glukoosi IV, lääkärisi voi suositella sokeripillereitä.
Tietyt hormoniagonistit voivat myös auttaa naisia, joilla on kuukautiset. Kuukautisten aikana saatat olla vaarassa menettää enemmän hemiä.
Lääkärisi voi määrätä leuprolidiasetaattia, eräänlaista gonadotropiinia vapauttavan hormonin agonistia. Tämä auttaa estämään hemin menetyksen edelleen kuukautiskierron aikana, mikä voi estää AHP-hyökkäykset.
Geenihoitoja, kuten givosiraania (Givlaari), voidaan myös määrätä maksan myrkyllisten sivutuotteiden vähentämiseksi. The
Onko mitään elämäntapamuutoksia, jotka auttaisivat?
Ruoat, lääkkeet ja elämäntapavalinnat voivat joskus laukaista AHP:n. Näiden laukaisimien minimoiminen – tai niiden välttäminen – voi tukea hoitosuunnitelmaasi ja vähentää hyökkäyksen riskiä.
Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä, ravintolisistä ja käsikauppatuotteista.
Jopa reseptivapaa lisäosa voi häiritä tilaasi. Jotkut yleisimmistä syyllisistä ovat hormonikorvaukset ja rautalisät.
Tupakointi ja juominen voivat pahentaa AHP:täsi. Mikään tupakointi ei ole terveellistä. Mutta jotkut aikuiset, joilla on AHP, voivat pystyä juomaan kohtuudella. Kysy lääkäriltäsi, onko tämä sinun kohdallasi.
Yritä noudattaa terveellistä ruokailu- ja harjoitussuunnitelmaa. Jos sinulla on AHP, laihdutus voi heikentää hemiä ja pahentaa oireitasi.
Jos sinun on laihdutettava, pyydä lääkäriäsi auttamaan sinua laatimaan painonpudotussuunnitelma, joka ei pahenna oireitasi.
Lopuksi luo stressinhallintasuunnitelma ja käytä sitä. Kenenkään elämä ei ole stressitöntä, ja AHP:n kaltainen monimutkainen tila voi lisätä stressiä. Mitä enemmän stressaantunut olet, sitä suurempi on hyökkäysten riski.
AHP on harvinainen ja monimutkainen sairaus. Siitä on vielä paljon opittavaa. On tärkeää pitää yhteyttä lääkäriisi ja kertoa hänelle, jos et usko, että hoitosuunnitelmasi ei toimi.
Lääkärin kanssa keskusteleminen voi auttaa heitä saamaan käsityksen tilanteestasi ja suosittelemaan tehokasta hoitoa.
