Uusiutuva polykondriitti: oireet, diagnoosi, hoito ja paljon muuta

Uusiutuva polykondriitti on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa ruston tulehduksen. Se vaikuttaa yleisimmin korviin, niveliin ja nenään.

Anatolijs Jascuks / EyeEm / Getty Images

Tutkijat eivät ymmärrä selvästi, miksi jotkut ihmiset kehittävät harvinaisen tulehduksellisen sairauden, joka tunnetaan nimellä uusiutuva polykondriitti, mutta he uskovat, että se tapahtuu, kun immuunisolusi hyökkäävät terveisiin rustosoluihin.

Ihmisillä, joilla on uusiutuva polykondriitti, esiintyy kivun tai turvotuksen pahenemista sairastuneilla alueilla, joita seuraa remissiojaksot, jolloin oireet häviävät. Uusiutuvaa polykondriittia sairastavien ihmisten näkymät ovat yleensä hyvät. Mutta joillekin ihmisille kehittyy hengitys- tai sydän- ja verisuoniongelmia, jotka voivat olla hengenvaarallisia.

Tämä artikkeli selittää tämän harvinaisen sairauden ja antaa lisätietoja oireista, miksi näin tapahtuu ja kuinka voit hoitaa tätä sairautta.

Mikä on uusiutuva polykondriitti?

“Uusistuminen” tarkoittaa, että tila aiheuttaa toistuvia oireiden pahenemista. “Polykondriitti” tarkoittaa, että se aiheuttaa ongelmia monille eri rustoalueille.

Maailman terveysjärjestö (WHO) luokittelee tämän kondropatiaksi, joka on ruston sairaus. Rusto on kova sidekudos, jolla on monia toimintoja kehossasi, kuten:

  • vähentää kitkaa nivelten välillä
  • vaimentaa iskuja
  • antaa rakennetta nenällesi ja korvillesi

Ajan myötä uusiutuva polykondriitti voi aiheuttaa hidas mutta peruuttamaton vahinko. Mikä tahansa kehon osa, joka sisältää rustoa, voi vaikuttaa. Se alkaa yleisimmin 40–55-vuotiailla.

Oireet

Uusiutuva polykondriitti alkaa yleensä äkillisellä kivulla tai arkuudella toisessa tai molemmissa korvissa. Leikkaukset voivat kestää päivistä viikkoihin.

Sinun korvasi

Korva-oireet kehittyvät noin 90 % uusiutuvaa polykondriittia sairastavista ihmisistä. Yleensä ulkokorvan kova osa kärsii ja korvalehtesi säästyy.

Saatat kehittää oireita, kuten:

  • kipu
  • arkuus
  • turvotus
  • punoitus
  • värjäytymistä

Joillekin ihmisille kehittyy korvakäytävän romahdus tai korvan sisäisten rakenteiden tulehdus. Näiden rakenteiden vaurioituminen voi aiheuttaa kuulon heikkenemistä ja siihen liittyviä oireita:

  • pahoinvointi

  • oksentelua
  • tinnitus
  • huimaus
  • tasapainoongelmia

Nivelet

Yli 70 %:lle ihmisistä kehittyy kivuliaita ja turvonneita niveliä, jotka kestävät viikoista kuukausiin. Oireet ovat yleensä samanlaisia ​​kuin niveltulehduksen. Noin 30 % ihmisistä kokee nivelkipua ensimmäisenä oireena.

Tarkemmin sanottuna nivelet käsien, sormien ja ranteiden ympärillä on yleisimmin vaikutus.

Nenä

Yli 50 %:lle uusiutuvaa polykondriittia sairastavista ihmisistä kehittyy jossain vaiheessa nenäoireita. Se voi aiheuttaa äkillistä kipua ja arkuutta nenäsi pehmeän osan ympärillä.

Joissakin tapauksissa nenä voi vaurioitua vakavasti ja romahtaa. Tämä tila tunnetaan satulannenänä.

Silmäsi

Välillä 20% ja 60% ihmisistä kehittyy silmäoireita. Näitä voivat olla:

  • silmämunan ulkonema
  • sidekalvotulehdus (vaaleanpunainen silmä)

  • sarveiskalvon haavaumat
  • punaiset silmät
  • silmäsi keskikerroksen tulehdus (uveiitti)
  • turvotusta silmiesi ympärillä

Kardiovaskulaariset oireet

Sydän- ja verisuoniongelmat kehittyvät 25–50 %:lla ihmisistä, joilla on uusiutuva polykondriitti, ja ne voivat olla vakavia. Oireita voivat olla mm

  • suurten verisuonten tulehdus
  • aneurysma
  • läppäsairaus sydämessäsi

Hengityselimet

Noin 50 % ihmisistä on mukana äänilaatikko tai henkitorvi. Oireita voivat olla:

  • hengitysteiden romahdus
  • nenä- tai poskiontelo-ongelmia
  • vaikeuksia hengittää
  • yskä
  • käheys
  • hengityksen vinkuminen

Hengityselinten komplikaatiot ovat yleisin kuolinsyy.

Keskushermoston oireet

Aivojen ja selkäytimen osallistuminen tapahtuu noin 3 % ihmisistä. Oireita voivat olla:

  • väsymys
  • aivojen tulehdus ja turvotus
  • kognitiivinen toimintahäiriö
  • Muistin menetys
  • aivokalvontulehdus
  • dementia
  • päänsäryt
  • huimaus
  • kuulon menetys

Kuinka uusiutuva polykondriitti diagnosoidaan?

Uusiutuva polykondriitti voi olla vaikea diagnosoida, koska yksikään veri- tai kuvantamiskoe ei voi antaa lopullista diagnoosia. Se voi myös heijastaa oireita muista sairauksista, jotka vaikuttavat kehon eri osiin.

Keskimääräinen aika diagnoosin saamiseen oireiden alkamisesta on raportoitu seuraavasti 2,9 vuotta.

Diagnoosivaiheet

Lääkärit diagnosoivat yleensä uusiutuvan polykondriitin merkkien ja oireiden perusteella. Kolme kuudesta seuraavista kuudesta kriteeristä on täytyttävä diagnoosin saamiseksi:

  1. Toistuva tulehdus molempien korvien rustossa
  2. Nenäruston tulehdus
  3. Ei-nerosiivinen tulehduksellinen niveltulehdus, mikä tarkoittaa, että luun päässä tai alla oleva luu ei menetä rustoa
  4. Silmän keski- tai ulkokerrosten tulehdus
  5. Hengitysteiden rustotulehdus, mukaan lukien äänilaatikon tai henkitorven rusto
  6. Sisäkorvan rakenteiden vaurioituminen, joka aiheuttaa ainakin yhden seuraavista:
    • kuulon menetys
    • tinnitus
    • huimaus

Lääkäri haluaa todennäköisesti suorittaa tietokonetomografian (CT) etsiäkseen hengitysteiden muutoksia, jos he epäilevät, että sinulla on uusiutuva polykondriitti. He voivat myös tilata:

  • positroniemissiotomografia (PET)-CT-kuvaus
  • vaurioituneen nivelen biopsia
  • verikokeet

Syyt

Ei tiedetä, mikä aiheuttaa uusiutuvan polykondriitin, mutta sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus. Ihmisillä on joskus vasta-aineita kollageeni tyyppi IImikä viittaa siihen, että se tapahtuu, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää proteiinikuituja vastaan, jotka antavat rakenteen rustolle.

Kuten monien muiden autoimmuunisairauksien kohdalla, tutkijat uskovat, että se voi tapahtua, kun ihmiset, joilla on geneettinen taipumus, altistuvat laukaiseville tekijöille, kuten:

  • infektio
  • kemikaalit
  • suora trauma korvaan

Noin 30 % ihmisillä on toinen autoimmuunisairaus. Nivelreuma on yleisin.

Kuinka hoidat uusiutuvaa polykondriittia?

Uusiutuvan polykondriitin hoitoon ei ole kehitetty standardihoitoa. Hoito keskittyy pitkälti oireiden hoitamiseen.

Lievä sairaus saattaa olla hallittavissa tulehdusta vähentävillä lääkkeillä, kuten:

  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
  • dapsoni
  • kolkisiinia

Vakavissa tapauksissa kortikosteroideja, kuten suun kautta otettavaa prednisolonia tai harvoin metyyliprednisolonia, voidaan tarvita suonensisäisesti annettavan tulehduksen vähentämiseksi.

Biologisia lääkkeitä voidaan suositella ihmisille, jotka eivät voi ottaa kortikosteroideja tai jos kortikosteroideja eivät ole tehokkaita. Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmän toimintaa. Eniten käytetty biologinen lääke on infliksimabi.

Jonkin sisällä 2018 tutkimusTutkijat havaitsivat, että vain 19 prosentilla ihmisistä, joilla oli uusiutuva kondriitti, joka ei reagoinut muihin hoitoihin, oli täydellinen vaste biologisille lääkkeille kuuden kuukauden kuluttua.

Jonkin sisällä 2022 tutkimusTutkijat löysivät todisteita siitä, että alkuhoito prednisolonin ja immunosuppressanttien yhdistelmällä voi viivyttää pahenemista.

Onko olemassa keinoa estää tai parantaa uusiutuvaa polykondriittia?

Tutkijat eivät ole täysin varmoja, miksi uusiutuva polykondriitti kehittyy, eikä parannuskeinoa ole. On todennäköistä, että genetiikan ja ympäristötekijöiden yhdistelmällä on merkitystä.

Voit mahdollisesti vähentää puhkeamistasi seuraamalla säännöllisesti lääkäriä ja ottamalla lääkkeesi ohjeiden mukaan.

Saatat myös olla hyödyllistä pitää päiväkirjaa siitä, milloin puhkeamisesi esiintyy sekä mahdollisia laukaisimia, joiden kanssa joudut kosketuksiin. Ajan mittaan saatat huomata taudinaiheuttamismalleja ja saada paremman käsityksen siitä, mikä saattaisi laukaista ne.

Näkymät

Uusiutuvaa polykondriittia sairastavien ihmisten näkymät ovat yleensä hyvät. Noin 91 % ihmisistä selviää ainakin 10 vuotta. Yleisin henkeä uhkaava oire on hengitysteiden romahdus.

Uusiutuva polykondriitti on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa ruston hajoamisen kehon osissa, kuten korvissa, nenässä ja nivelissä. Useimmilla ihmisillä on hyvät näkymät, mutta joillekin ihmisille voi kehittyä hengenvaarallisia komplikaatioita, kuten henkitorven romahtaminen.

Jos lääkäri epäilee, että sinulla on uusiutuva polykondriitti, hän voi tilata testejä muiden sairauksien sulkemiseksi pois. Ne voivat myös auttaa sinua kehittämään hoitosuunnitelman pahenemisvaiheiden määrän vähentämiseksi.

Lue lisää