Yleiskatsaus
Mikä on frontotemporaalinen dementia (FTD)?
Frontotemporaalinen dementia (FTD) on ryhmä häiriöitä, jotka johtuvat aivojen etu- ja ohimolohkojen vaurioista. Vaurion sijainnista riippuen häiriö aiheuttaa muutoksia sosiaaliseen käyttäytymiseen, persoonallisuuksiin ja/tai kielitaidon menettämiseen. Lisäksi joillekin FTD:tä sairastaville ihmisille (10–20 %) kehittyy myös hermo-lihas- ja liikehäiriöitä, kuten parkinsonismi tai motorinen neuronitauti (tunnetaan myös nimellä amyotrofinen lateraaliskleroosi tai Lou Gehrigin tauti).
FTD on yleinen syy varhaiseen dementiaan. Oireet pahenevat ajan myötä, kun useimmat aivoosat kärsivät. Toisin kuin tyypillinen Alzheimerin tauti, muisti säilyy kuitenkin yleensä ehjänä FTD:n alkuvaiheessa.
FTD koostuu kolmesta alatyypistä:
- Käyttäytymisvariantti FTD (bvFTDO). Tätä kutsutaan myös frontaalimuunnelmaksi FTD). Tämä alatyyppi muodostaa noin 50 % kaikista FTD-tapauksista. BvFTD:tä sairastavien henkilöiden persoonallisuus, käyttäytyminen, tunteet sekä suunnittelu- ja ongelmanratkaisutaidot muuttuvat asteittain.
- Sujuva primaarinen progressiivinen afasia (PPA). Tätä kutsutaan myös agrammaattiseksi PPA:ksi. Tämän alatyypin ihmisillä on vaikeuksia muodostaa ja puhua sanoja, koska aivoilla on vaikeuksia suunnitella ja suorittaa puheen tuottamiseen tarvittavia kasvojen lihasliikkeitä. Heillä näyttää usein olevan ongelmia kieliopin kanssa, kuten sanojen jättäminen pois tai sanojen sekaisin, vaivaton puhe ja he kommunikoivat lyhyemmillä, yksinkertaisemmilla, joskus epätäydellisillä lauseilla.
- Semanttinen muunnelma PPA. Tätä kutsutaan myös temporaaliksi muunnelmaksi FTD:ksi tai semanttiseksi dementiaksi. Tämän alatyypin ihmiset menettävät hitaasti kykynsä ymmärtää sanojen merkityksiä, tunnistaa arkipäiväisiä esineitä ja tuttuja kasvoja ja/tai käyttää tavallisia esineitä.
Kuka saa frontotemporaalisen dementian (FTD)?
Noin 60 % frontotemporaalista dementiaa (FTD) sairastavista on 45–64-vuotiaita. On arvioitu, että noin 10 % dementiatapauksista johtuu FTD:stä. Miehet ja naiset kärsivät suunnilleen yhtä paljon.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa frontotemporaalista dementiaa (FTD)?
Frontotemporaalinen dementia (FTD) ilmenee, kun aivoihin kertyy epänormaaleja proteiineja (niitä on monenlaisia). Tämä johtaa aivosolujen kuolemaan ja aivojen etu- ja ohimolohkojen huononemiseen ja kutistumiseen (atrofiaan). Joskus sairaus on geneettinen ja periytyy perheiden kautta, mutta useimmissa tapauksissa erityistä syytä ei löydy.
Mitä toimintoja aivojen etu- ja ohimolohko ohjaa?
Etulohkot ohjaavat toimeenpanotoimintaa, mikä tarkoittaa ihmisen kykyä suunnitella askel askeleelta prosessissa, valita prioriteetteja, seurata useita tehtäviä kerralla ja muuttaa käyttäytymistään. Etulohko hallitsee myös sosiaalisia ja emotionaalisia reaktioita. Lisäksi otsalohko auttaa yhdistämään sanoja muodostamaan lauseita ja on ratkaisevan tärkeä tahattomien lihasliikkeiden tekemisessä.
Ohimokeilat ovat tärkein kielen keskus, joka liittyy puhumiseen, lukemiseen, kirjoittamiseen, sanojen ja niiden merkityksen ymmärtämiseen ja esineiden tunnistamiseen. Ohimolohkolla on myös rooli tunteiden tunnistamisessa ja niihin vastaamisessa, ja se on tärkeä muistikeskus.
Mitkä ovat frontotemporaalisen dementian (FTD) oireet?
Varhaiset käyttäytymismuutokset voivat sisältää:
- Sopimaton sosiaalinen käyttäytyminen ja sosiaalisen tahdin/tapojen puute. Esimerkkejä ovat tuntemattomien koskettaminen tai suuteleminen, virtsaaminen julkisesti, töykeiden tai loukkaavien kommenttien antaminen, riitely, harkitsematon ylikulutus ja/tai sellaisten asioiden tekeminen tai sanominen, joita muut pitävät noloina tai vastenmielisinä.
- Empatian puute (kiinnostus tai ymmärrys siitä, mitä muut tuntevat), kiinnostuksen menetys muita ihmisiä tai toimintoja kohtaan, heikentynyt kiintymys, henkilökohtaisen hoidon ja hygienian laiminlyönti. FTD:tä sairastavat ihmiset eivät ole tietoisia tapahtuvista muutoksista eivätkä tiedä, kuinka satuttavaa he ovat läheisille perheenjäsenille.
- Muutokset ruokamieltymyksissä, suun täyttäminen ruoalla, ahmiminen, ruoan syöminen nopeasti, yrittäminen syödä muita kuin elintarvikkeita.
- Tulee erittäin pakkomielteiseksi tai kehittää rituaaleja, toistaa asioita, kerätä/hamstrata esineitä.
Kieliongelmia voivat olla:
- Vaikeus kyky muodostaa sanoja.
- Ongelmia kieliopin kanssa, sanojen jättäminen pois lauseesta, puheen vaikeuttaminen ja lyhentäminen yksinkertaisiksi, osittaisiksi lauseiksi.
- Sanojen merkityksen ymmärtämisen puute.
- Kyvyttömyys tunnistaa esineitä tai tuttuja kasvoja.
Hermo-lihassairauden tai Parkinsonismin oireita (useimmiten havaitaan käyttäytymishäiriöstä kärsivillä potilailla) voivat olla:
- Heikkous käsissä ja jaloissa.
- Heikkous puhelihaksissa, kuten huulet ja kieli.
- Nielemisvaikeudet.
- Lihasnykitykset tai kouristukset.
- Lihasten jäykkyys ja liikkeiden hitaus.
- Vapina tai vapina.
-
Ongelmia tasapainossa ja kävelyssä.
Oireiden tyypit ja järjestys, jossa ne ilmenevät, voivat vaihdella.
Diagnoosi ja testit
Kuinka frontotemporaalinen dementia (FTD) diagnosoidaan?
Diagnoosi perustuu yleensä lääkärin kliiniseen arvioon. Usein ihmiset, joilla on käyttäytymismuunnelma FTD, eivät usko, että heidän tarvitsee mennä lääkäriin. Ja kun he tekevät, he voivat saavuttaa dementian vakiomuistitestit. Siksi läheisten haastattelu potilaiden oireista on usein avainasemassa diagnoosin tekemisessä, sillä potilaat eivät yleensä pysty tunnistamaan muutoksia käyttäytymisessä. Laboratoriokokeita ja aivoskannauksia tehdään myös muiden heikentymisen syiden sulkemiseksi pois. Aivoskannaukset voivat olla normaaleja taudin alkuvaiheessa. Kun sairaus pahenee, jopa 65 %:lla potilaista ilmenee aivovaurion merkkejä etu- ja ohimolohkoissa.
Hallinta ja hoito
Miten frontotemporaalista dementiaa (FTD) hoidetaan?
Frontotemporaaliseen dementiaan (FTD) ei ole parannuskeinoa. Minkään hoidon ei ole osoitettu hidastavan taudin etenemistä. Lääkkeet voivat kuitenkin vähentää joitain käyttäytymisoireita. Masennuslääkkeiden, erityisesti selektiivisten serotoniinin takaisinoton estäjien, on osoitettu parantavan joitakin käyttäytymisoireita. Antipsykoottisia lääkkeitä voidaan käyttää myös käyttäytymisoireiden hoitoon, mutta niihin liittyy merkittäviä sivuvaikutuksia, jotka voivat entisestään pahentaa FTD:n oireita. Henkilöitä, joilla on motorisen hermoston sairaus, voidaan hoitaa rilutsolilla (Rilutek®).
Puhe- ja kieliterapiasta voi olla apua joillekin ihmisille, joilla on alkuvaiheen primaarinen progressiivinen afasia. Puhekielen patologi voi auttaa potilaita oppimaan uusia viestintästrategioita, kuten ei-verbaalisia tekniikoita (esimerkiksi elehtiminen tai osoittaminen korteille, joissa on sanoja, kuvia tai piirroksia). Elektroniset ja tietokonelaitteet sekä keinotekoiset puhesyntetisaattorit voivat myös auttaa tai korvata puhetta joillakin PPA-potilailla.
Geneettinen neuvonta voi olla sopivaa perheenjäsenille, joiden suvussa on ollut FTD.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (tulos) henkilölle, jolla on frontotemporaalinen dementia (FTD)?
Frontotemporaalinen dementia pahenee ajan myötä. Lopulta FTD-potilaat tarvitsevat apua jokapäiväisessä elämässään. Jotkut ihmiset saattavat tarvita ympärivuorokautista hoitoa kotona tai asuintiloissa tai hoitokodeissa. Taudin vähenemisnopeus vaihtelee henkilöittäin, mutta taudin kulku vaihtelee tyypillisesti kahdesta kymmeneen vuoteen.
Resurssit
Mitä resursseja on saatavilla frontotemporaaliseen dementiaan (FTD)?
- Frontotemporaalisen rappeutumisen yhdistys. Tuki ihmisille, joilla on FTD.
