Yleiskatsaus
Mikä on Ebsteinin anomalia?
Ebsteinin poikkeama, jota kutsutaan myös Ebsteinin epämuodostumaksi, on harvinainen, synnynnäinen (joka on syntymässä) sydänvika.
Potilailla, joilla on Ebsteinin anomalia, sydämen oikealla puolella olevien kammioiden välinen venttiili (kolmikulmaläppä) ei sulkeudu kunnolla. Sydämen oikea puoli on paikka, jossa veri palaa muusta kehosta ja pumpataan keuhkoihin ottamaan uudelleen happea.
Trikuspidaaliventtiilissä on kolme pientä läppää (lehteä). Normaalisti nämä lehtiset avautuvat niin, että veri voi virrata oikeasta eteisestä (sydämen yläkammiosta) alas oikeaan kammioon (sydämen alakammioon). Venttiili sulkeutuu, kun sydän pumppaa, jotta veri ei pääse virtaamaan taaksepäin. (Katso kuva sydämen anatomiasta)
Jos sinulla on Ebsteinin poikkeavuus, kolmikulmaisen läpän läpät ovat epänormaalin muotoisia, liian suuria tai kiinnittyneet sydämen seinämään, joten ne eivät voi liikkua. Ei ole epätavallista, että kaksi venttiililäppää on alhaalla kammiossa, johon ne eivät kuulu. Näiden poikkeavuuksien seurauksena venttiili ei voi avautua ja sulkeutua oikein, ja verta voi vuotaa taaksepäin eteiseen.
Väärin sijoitetut läppäläpät kammiossa aiheuttavat sen, että osa kammiosta tulee osaksi oikeaa eteistä. Tämä luo liian suuren oikean eteisen ja saa myös oikean kammion laajentumaan, kun se pumppaa kovemmin ja kovemmin työntääkseen verta keuhkoihin. Ajan myötä sydämen laajentunut oikea puoli heikkenee ja sydämen vajaatoiminta kehittyy.
Keneen Ebsteinin anomalia vaikuttaa?
Noin yksi 20 000 lapsesta syntyy Ebsteinin poikkeavalla, ja se muodostaa alle yhden prosentin kaikista synnynnäisistä sydänvioista.
Ebsteinin poikkeavuus liittyy usein eteisväliseinän vaurioon – sydämen kahden yläkammion välisessä seinässä olevaan pieneen reikään – ja sydämen rytmihäiriöihin.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat Ebsteinin anomalian oireet?
Ebsteinin anomalian oireet riippuvat siitä, kuinka vakava vika on.
Kun vika on vakava, se diagnosoidaan yleensä syntymässä tai ensimmäisten elinkuukausien aikana. Vauvan iholla voi olla sinertävä sävy, mikä voi olla ensimmäinen merkki viasta sekä sydämen vajaatoiminnan varhaiset oireet. Kun oireet ilmaantuvat näin varhaisessa vaiheessa, vika on yleensä vakava ja välitöntä hoitoa tarvitaan.
Kun Ebsteinin poikkeama diagnosoidaan aikuisiässä, vika on usein vähemmän vakava ja oireet vähemmän dramaattisia. Joskus Ebsteinin poikkeama on lievä lapsuudessa, mutta pahenee ajan myötä ja oireet kehittyvät. Aikuisilla yleisimmät oireet ovat hengenahdistus, satunnainen rintakipu, helppo tuulettuminen harjoituksen aikana ja sydämen rytmihäiriöt (rytmihäiriöt).
Jos olet aikuinen, jolla on Ebsteinin poikkeavuus, sinun tulee käydä säännöllisesti kardiologilla, joka on erikoistunut aikuisten synnynnäisiin sydänvaurioihin. Lääkäri käyttää elektrokardiogrammia, rintakehän röntgensäteitä, kaikukardiogrammeja ja muita testejä seuratakseen sydämesi kokoa, pumppauskykyä ja rytmiä.
Hallinta ja hoito
Milloin tarvitsen hoitoa aikuisena, jolla on Ebsteinin anomalia?
Ebsteinin poikkeavuuden vakavuus vaihtelee kaikista synnynnäisistä sydänvioista eniten. Jotkut vauvat, joilla on vika, eivät selviä raskaudesta, kun taas toiset elävät normaalia elinikää eivätkä koskaan tarvitse hoitoa.
Aikuisena, jolla on lievä Ebsteinin epämuodostuma, et ehkä tarvitse hoitoa vuosiin. Jos sinulla on rytmihäiriö, sinua voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka säätelevät sykettäsi ja rytmiäsi. Rytmihäiriön vakavuudesta riippuen saatat tarvita ei-kirurgista hoitoa, kuten radiotaajuusablaatiota sydämesi rytmin korjaamiseksi. Jos sinulle kehittyy sydämen vajaatoiminta, saatat tarvita muita lääkkeitä, kuten diureettia.
Ebsteinin poikkeaman kulku on kuitenkin arvaamaton, ja tila voi pahentua pisteeseen, jossa oireesi ovat kiusallisia, tai sydämesi voi laajentua, mikä johtaa sydämen toiminnan heikkenemiseen. Kummassakin näistä tilanteista kirurginen hoito voi olla tarpeen.
Millaista leikkausta käytetään Ebsteinin poikkeaman hoitoon?
Ebsteinin poikkeama on harvinainen sydänvika, erityisesti aikuisten keskuudessa, joten jos tarvitset leikkausta, sinun kannattaa valita kirurgi, jolla on kokemusta tämän sairauden aikuisten hoidosta. Todennäköisin paikka löytää sydänkirurgi, jolla on tämäntyyppinen kokemus, on suuri akateeminen lääketieteellinen keskus.
Ebsteinin poikkeaman hoitoon käytetään useita kirurgisia toimenpiteitä:
Trikuspidaaliventtiilin korjaus tai vaihto
Tämän leikkauksen tavoitteena on korjata viallinen venttiili oikean eteisen ja oikean kammion välillä niin, että lehtiset avautuvat ja sulkeutuvat oikein.
Kun kudosta on riittävästi, venttiili voidaan korjata. Tämä on suosituin hoito, koska siinä käytetään omaa kudosta. Kun olemassa olevaa venttiiliä ei voida korjata, se voidaan korvata mekaanisella tai biologisesta kudoksella valmistetulla venttiilillä. Jos saat mekaanisen venttiilinvaihdon, joudut käyttämään verta ohentavia lääkkeitä loppuelämäsi ajan.
Eteisen väliseinän vian korjaus
Monilla ihmisillä, joilla on Ebsteinin anomalia, on reikä väliseinässä (kudos sydämen yläkammioiden välillä [the atria]). Tämä reikä suljetaan kirurgisesti venttiilin korjauksen yhteydessä.
Rytmihäiriöleikkaus (labyrinttihoito)
Riippuen rytmihäiriösi tyypistä, sinulle voidaan tehdä labyrinttileikkaus yhdessä läppäleikkauksen kanssa. Labyrinttileikkauksen aikana kirurgi luo sydämeen uusia sähköreittejä, jotka palauttavat normaalin sydämen rytmin.
Sydämensiirto
Vakaimmissa tapauksissa, kun läppä on vakavasti epämuodostunut, sydämen toiminta on huono ja muut hoidot eivät ole tehokkaita, sydämensiirto voi olla paras hoitovaihtoehto.
Äskettäin julkaistussa tutkimuksessa 4–58-vuotiaista potilaista, joille tehtiin Ebsteinin poikkeaman vuoksi leikkaus, eloonjääminen ja sydämen toiminta olivat erittäin hyviä 10 vuotta myöhemmin.
Resurssit
Kuinka löytää lääkäri, jos sinulla on aikuisen synnynnäinen sydänsairaus
Lääkäreiden laatu vaihtelee koulutuksen ja kokemuksen erojen vuoksi; Sairaalat vaihtelevat saatavilla olevien palvelujen määrässä. Mitä monimutkaisempi lääketieteellinen ongelmasi on, sitä suuremmiksi nämä laatuerot tulevat ja sitä enemmän niillä on merkitystä.
On selvää, että monimutkaista erikoissairaanhoitoa varten valitsemallasi lääkärillä ja sairaalalla on suora vaikutus siihen, kuinka hyvin pärjäät. Auttaaksesi sinua tekemään tämän valinnan, lue lisää Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Instituten tuloksista.
Aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien keskus Sydell and Arnold Millerin perheessä Heart, Vascular & Thoracic Institute on erikoistunut keskus, johon kuuluu monialainen ryhmä asiantuntijoita, mukaan lukien kardiologit, sydänkirurgit ja sairaanhoitajat sydän- ja verisuonilääketieteestä, lasten kardiologiasta, lasten ja synnynnäisten sydänkirurgiasta, sydän- ja rintakehäkirurgiasta ja diagnostisesta kirurgiasta. Radiologia, keuhko-, allergia- ja tehohoitolääketiede sekä transplantaatiokeskus tarjoavat kattavan lähestymistavan aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien diagnosointiin ja hoitoon.
Lue lisää erikoistuneista lääkäreistä, jotka hoitavat synnynnäisiä sydänsairauksia.
Voit myös käyttää MyConsultin toista mielipidekonsultointiamme käyttämällä Internetiä.
Nuoremmille potilaille, joilla on synnynnäinen sydänsairaus:
- Vierailla Lasten ja synnynnäisten sydänsairauksien keskus verkkosivusto
- Etsi lastenkardiologi
Katso Tietoja meistä saadaksesi lisätietoja Sydell ja Arnold Millerin perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutista.
Ottaa yhteyttä
Jos tarvitset lisätietoja, ota meihin yhteyttä napsauttamalla tätä, keskustele verkossa sairaanhoitajan kanssa tai soita Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Instituten resurssi- ja tietohoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 866 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Potilaaksi tuleminen
- Varata aika
- Suunnittele vierailusi
- Laskutus ja vakuutus
- Vierailijan mukavuudet
Hoitovaihtoehdot
- Sydänimplanttien sulkemislaitteet
Hoito-oppaat
- Synnynnäinen sydänsairaus
- Kaikki Miller-perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutin hoitooppaat
Diagnostiset testit
Synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan sivuäänellä fyysisessä kokeessa ja useissa diagnostisissa testeissä:
- Diagnostinen testaus
Anatomia
- Sydämesi ja verisuonet
Web-chatit
Verkko- ja videokeskustelumme antavat potilaille ja vierailijoille mahdollisuuden esittää kysymyksiä ja olla vuorovaikutuksessa lääkäreidemme kanssa.
- Aikuisten synnynnäinen sydänsairaus -verkkochatit ja videokeskustelut
- Kaikki Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute -verkkochatit
Videot
- Aikuisten synnynnäinen sydänsairaus ja hoitovideot
- Kaikki Millerin perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutin videot
Interaktiiviset työkalut
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktiiviset työkalut
Resurssien linkit
- Lue lisää aikuisten synnynnäisten sydänsairauksien keskuksesta ja lääkäreistä, jotka hoitavat aikuisten synnynnäisiä sydänsairauksia.
- Toipuminen kotona
- Tukiryhmät ja tiedot
-
Vieraile Health Essentialsissa – lue artikkeleita aikuisten synnynnäisistä sydänsairauksista ja terveellisistä elämäntavoista Health Essentialsissa
- Seuraa Heart, Vascular & Thoracic Institute -verkkokeskusteluja ja uutisia Twitterissä
- Tilaa Heart, Vascular & Thoracic sähköiset uutiset
-
Aikuisten synnynnäinen sydänyhdistys*
-
Kanadan aikuisten synnynnäinen verkosto*
-
Amerikan Sydänyhdistys*
*Tämän linkin kautta avautuu uusi selainikkuna.
Linkkien sisällyttäminen muille verkkosivustoille ei tarkoita minkäänlaista tukea näillä verkkosivustoilla olevan materiaalin tai minkäänlaista yhteyttä niiden ylläpitäjiin.
Miksi valita Cleveland Clinic hoitoasi?
Tuloksemme puhuvat puolestaan. Tarkista tosiasiat ja luvut ja jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä.
