Mikä on akrosyanoosi?
Akrosyanoosi on toiminnallinen perifeerinen verisuonihäiriö, jolle on tunnusomaista käsien, jalkojen ja joskus kasvojen hämärä pilkullinen värimuutos tai syanoosi.
Acrocyanosis johtuu ihon pienten verisuonten vasospasmista kylmänä. Tämä voi olla ensisijainen tai toissijainen häiriö.1,2
Kuka saa akrosyanoosin?
Primaarista akrosyanoosia esiintyy useimmiten nuorilla ja nuorilla aikuisilla (puhkeaminen on usein 20–30-vuotiaita).1,2
- Tätä häiriötä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä.
- Akrosyanoosia esiintyy harvoin lapsilla tai postmenopausaalisilla naisilla.
- Acrocyanosis voi esiintyä samanaikaisesti chilblains, erytromelalgia tai Raynaud-ilmiö.
Sekundaarista akrosyanoosia voi esiintyä missä tahansa iässä, syystä riippuen.
Mikä aiheuttaa akrosyanoosin?
Akrosyanoosin syyt riippuvat siitä, onko se ensisijainen vai toissijainen häiriö.1–3
Ensisijainen akrosyanoosi
Primaarinen akrosyanoosi on geneettisesti määritetty tai alkuperää ei tunneta. Primaariseen akrosyanoosiin ei liity okklusiivista valtimosairautta. Pienten iho-arteriolien tai venulusten krooninen vasospasmi johtaa kapillaarien ja sub-papillaarisen laskimopunoksen toissijaiseen laajentumiseen.
Toissijainen akrosyanoosi
Toissijaiseen akrosyanoosiin johtavia tekijöitä voivat olla:
- Hypoksemia, johtuu usein keuhkosairaudesta tai tupakasta
- Sidekudosairaudet (esimerkiksi: granulomatoosi, jolla on polyangiitti, nivelreuma, lupus erythematosus, päällekkäinen oireyhtymä)
- Kasvaimet (esimerkiksi: Hodgkin-lymfooma, munasarjasyöpä)
- Okklusiiviset valtimotaudit (perifeeriset verisuonisairaudet)
- Syömishäiriöt ja aliravitsemus
- Hematologiset häiriöt
- Huumeet ja toksiinit
- Infektiot
- Atooppinen ihottuma
- Perinnölliset sairaudet (esimerkiksi: mitokondriotauti, Downin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä)
- Lapsenkengissä
- Buerger-tauti
- Selkäydinvamma
- Atrofinen nuha
- Psykiatriset / psykologiset syyt
Mitkä ovat akrosyanoosin kliiniset piirteet?
Ensisijainen akrosyanoosi
Primaarista akrosyanoosia esiintyy sormien ja varpaiden kahdenvälisellä, symmetrisellä, kivuttomalla ja jatkuvalla sinisellä värimuutoksella. Acrocyanosis voi ulottua käsiin, jalkoihin ja kasvoihin. Paine blansointialueelle johtaa veren hitaaseen ja epäsäännölliseen paluuseen kehältä kohti keskustaa (Crocq-merkki). Valtimopulssit ovat normaaleja, eikä proksimaalista kalpeutta, haavaumia tai gangreenia ole. 1,2,4
Akrosyanoosin kliinisiä piirteitä voivat olla myös:
- Käsien ja jalkojen liikahikoilu
- Kylmät kädet ja jalat
- Numeroiden turvotus
Toissijainen akrosyanoosi
Toissijaisen akrosyanoosin oireet vaihtelevat syystä riippuen. Toissijainen akrosyanoosi on usein epäsymmetrinen ja liittyy kipuun ja kudosvaurioihin (sinisen varvasoireyhtymä).
Merkkejä primaarisesta häiriöstä voi olla läsnä.
Toissijainen akrosyanoosi
Kuinka akrosyanoosi diagnosoidaan?
Akrosyanoosin kliininen diagnoosi perustuu potilaan yleiseen ulkonäköön ja syanoosin jakautumiseen ja pysyvyyteen.1,2,5
Nuorilla aikuisilla, joissa diagnoosi on todennäköisesti primaarinen akrosyanoosi, tarvitaan vain rajoitettuja tutkimuksia.
Vanhemmilla aikuisilla tai jos on epätyypillisiä piirteitä, kuten kipu ja akrosyanoosin epäsymmetria, syyn selvittämiseksi tarvitaan kohdennettu historia, tutkimukset ja tutkimukset. Tutkimukset voivat sisältää:
- Pulssioksimetria
- Virtsanalyysi
- Täysi verenkuva, C-reaktiivinen proteiini, ESR
- Normaali biokemia, mukaan lukien maksan ja munuaisten toiminta
- Streptokokkitiitterit
- Auto-vasta-aineet
- Immunoglobuliinit ja plasman elektroforeesi
- Täydentävät tutkimukset
- Rintakehän röntgenkuva
- Valtimo- ja laskimoiden verikaasumittaukset
- Ihon biopsia
- Kynsisarjan kapillaroskopia (primäärisen syanoosin erottamiseksi sidekudoksen varhaisvaiheesta).
Mikä on akrosyanoosin hoitomenetelmä?
Primaarisen akrosyanoosin hoito
Hoitoa ei tarvita suurimmalle osalle akrosyanoosia sairastavista potilaista, ja farmakologinen interventio on harvoin tarpeen.1,5 Potilaan tulee olla vakuuttunut siitä, että primaarinen akrosyanoosi on vaaraton. Aktiivisen hallinnan vaihtoehtoja voivat olla:
- Käyttäytymistavat, kuten kylmälle altistumisen ja trauman välttäminen
- Psykofysiologiset toimenpiteet, kuten biopalaute, refleksihoito ja hypnoosi.
Huomaa, että vasodilataattorit, kuten kalsiumkanavasalpaajat, eivät ole hyödyllisiä (toisin kuin Raynaud-ilmiössä).
- Bioflavonoidien, nikotiinihappojohdannaisten, adrenergisten salpaajien, ajankohtaisen minoksidiilin, sykllandelaatin, rutiiniyhdisteiden ja bromokriptiinin hyödystä on vain vähän näyttöä.
- Sympatektomia voidaan harkita erittäin vaikeissa tapauksissa.
Toissijainen akrosyanoosi
Sekundäärisen akrosyanoosin hoito riippuu taustalla olevasta syystä.
Primaarinen akrosyanoosi on hyvänlaatuinen tila, joka paranee yleensä keski-iässä ilman pitkäaikaisia seurauksia.
Sekundaarinen akrosyanoosi voi ratkaista ensisijaisen syyn hoidon. Koska sekundaarisen akrosyanoosin aiheuttavat patologiset mekanismit vaihtelevat, myös ennuste vaihtelee.
Viite
- Dyer JA. Luku 94: Kylmävammat. Julkaisussa: Fitzpatrickin dermatologia yleislääketieteessä. 8. painos McGraw-Hill-koulutus; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: Lentävä hollantilainen. Vasc Med. 2011 1. elokuuta; 16 (4): 288–301.
- Patrick J Brown MJZ. Violetti numero: Algoritminen lähestymistapa diagnoosiin. Olen J Clin Dermatol. 2010; 11 (2): 103–16.
- Heidrich. Toiminnalliset verisuonisairaudet: Raynaud’n oireyhtymä, akrosyanoosi ja erythromelalgia. Vasa. 2010 1. helmikuuta; 39 (1): 33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. Luku 49: Akrosyanoosi. Julkaisussa: Loscalzo MACAB, toimittaja. Verisuonilääketiede: Braunwaldin sydänsairauden kumppani (toinen painos). Philadelphia: WB Saunders; 2013.
.