Chordooman hoito lapsilla

Yleistä tietoa lasten chordoomasta:

Lapsuuden chordoma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat selkärangan sisällä olevasta kudoksesta.
Chordooman merkit ja oireet riippuvat siitä, missä kasvain muodostuu selkärangan kudoksessa.
Selkärangan tutkimuksia käytetään chordooman diagnosoimiseksi.
Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuus).

Chordoma on eräänlainen hitaasti kasvava kasvain, joka muodostuu missä tahansa selkärangan kohdalla kallon juuresta (luu, jota kutsutaan clivukseksi) hännän luuhun. Lapsilla ja nuorilla chordoomat muodostuvat useimmiten selkärangan lähellä olevassa kudoksessa kallon tai hännän luun pohjassa, mikä tekee niistä vaikea poistaa kokonaan leikkauksella.

Nämä oireet voivat johtua chordoomasta tai muista sairauksista. Tarkista lääkäriltäsi, jos lapsellasi on jokin seuraavista oireista:

Päänsärky.
Tuplanäkö.
Tukkeutunut tai tukkoinen nenä.
Ongelmia puhumisessa.
Nielemisvaikeuksia.
Niska- tai selkäkipu.
Kipu jalkojen takaosassa.
Käsien ja jalkojen tunnottomuus, kihelmöinti tai heikkous.
Muutos suolistossa tai virtsarakossa.

Chordooman hoito lapsilla — **Selkärangan anatomia**. Selkäranka koostuu luista, lihaksista, jänteistä, hermoista ja muista kudoksista, jotka ulottuvat kallon juuresta selkäytimen lähellä (clivus) aivokalvoon (tailbone). Selkärangan nikamiin (takaluut) kuuluvat kaula-selkä (C1-C7), rintakehän selkäranka (T1-T12), lannerangan selkä (L1-L5), ristiluun selkäranka (S1-S5) ja hännänluu. Jokainen nikama on erotettu kiekolla. Nikamat ympäröivät ja suojaavat selkäydintä. Selkäydin on jaettu segmentteihin, joista kukin sisältää parin selkäydinhermoja, jotka lähettävät viestejä aivojen ja muun kehon välillä. Monet selkäydinhermot ulottuvat conus medullariksen (selkäytimen pään) yli muodostaen hermopaketin, jota kutsutaan cauda equinaksi.

Selkärangan tutkimuksia käytetään chordooman diagnosoimiseksi.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

Fyysinen tentti ja terveyshistoria: Kehon koe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien taudin oireiden, kuten kokkareiden tai muun epätavallisen tunteen, tarkastaminen. Myös potilaan terveystottumukset ja aiemmat sairaudet ja hoidot otetaan huomioon.
MRI (magneettikuvaus): Menettely, joka käyttää magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjaan yksityiskohtaisia kuvia kehon alueista, kuten koko selkäranka. Tätä menettelyä kutsutaan myös ydinmagneettikuvantamiseksi (NMRI).
CT-tarkistus (CAT-skannaus): Menettely, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia kuvia kehon sisäosista, kuten aivoista ja selkärangasta, otettuna eri kulmista. Kuvat on tehty tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan ruiskuttaa laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyvät selkeämmin. Tätä menettelyä kutsutaan myös tietokonetomografiaksi, tietokonetomografiaksi tai tietokoneistetuksi aksiaaliseksi tomografiaksi.
Biopsia: Kerää soluja tai kudoksia neulalla, jotta patologi voi tarkastella niitä mikroskoopilla tarkistaakseen syövän merkit. Kudosnäytteestä voidaan tarkistaa myös korkea brachyury-proteiinin määrä.

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuus).

Ennuste riippuu seuraavista tekijöistä:

Lapsen ikä.
Missä kasvain muodostuu kudokseen selkärangaa pitkin.
Kuinka kasvain reagoi hoitoon.
Olipa muutoksia ulostamis- tai virtsatottumuksissa diagnoosin yhteydessä.
Onko kasvain juuri diagnosoitu vai uusiutunut (palaa takaisin).

Vaiheet chordoma lapsilla

Kun chordoma on diagnosoitu, testit tehdään sen selvittämiseksi, ovatko syöpäsolut levinneet selkärangan sisällä tai muihin kehon osiin (syöpävaihe).

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää syöpävaiheen määrittämiseen.

Luun skannaus: Menettely sen tarkistamiseksi, onko luussa nopeasti jakautuvia soluja, kuten syöpäsoluja. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan laskimoon ja kulkee verenkierron läpi. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy syöpään luihin ja se havaitaan skannerilla.

Luun skannaus. Pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan lapsen suoneen ja kulkee veren läpi. Radioaktiivinen materiaali kerääntyy luihin. Kun lapsi makaa pöydällä, joka liukuu skannerin alla, radioaktiivinen materiaali havaitaan ja kuvat tehdään tietokoneen näytöllä.
CT-tarkistus (CAT-skannaus): Menettely, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia kuvia kehon sisäosista, kuten rinta, otettuna eri kulmista. Kuvat on tehty tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan ruiskuttaa laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyvät selkeämmin. Tätä menettelyä kutsutaan myös tietokonetomografiaksi, tietokonetomografiaksi tai tietokoneistetuksi aksiaaliseksi tomografiaksi.

Tietokonetomografia (CT) pään ja kaulan. Lapsi makaa pöydällä, joka liukuu TT-skannerin läpi, joka ottaa röntgenkuvia pään ja kaulan sisäpuolelta.

Syöpä leviää elimistössä kolmella tavalla.

Syöpä voi levitä kudoksen, imusolun ja veren kautta:

Lähellä oleva kudos. Syöpä leviää alusta alkaen kasvamalla läheisille alueille.
Imusolmukkeet. Syöpä leviää mistä se alkoi pääsemällä imusysteemiin. Syöpä kulkee imusolmukkeiden kautta muihin kehon osiin.
Veri. Syöpä leviää siitä, mistä se alkoi pääsemällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Joskus lasten chordoma palaa takaisin hoidon jälkeen.

Syöpä voi palata takaisin alueelle, jolla se ensin muodostui, tai muissa kehon osissa, kuten luussa tai keuhkoissa.

Hoitovaihtoehdon yleiskatsaus

Avainkohdat

Chordoomaa sairastavilla lapsilla on erilaisia hoitomuotoja.
Chordoomaa sairastavien lasten hoidon tulisi olla suunnitteilla lääkäreiden joukossa, jotka ovat asiantuntijoita lapsuuden syövän hoidossa.
Käytetään kahta vakiohoitotyyppiä:
- Leikkaus
- Sädehoito
Uudentyyppisiä hoitoja testataan kliinisissä kokeissa.
- Kohdennettu hoito
Lapsuuden chordooman hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia.
Potilaat voivat harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.
Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.
Seurantatestejä saatetaan tarvita.

Chordoomaa sairastavilla lapsilla on erilaisia hoitomuotoja.

Jotkut hoidot ovat vakiona (tällä hetkellä käytetty hoito), ja joitain menetelmiä testataan kliinisissä kokeissa. Hoitokliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on parantaa nykyisiä hoitoja tai saada tietoa uusista hoidoista syöpäpotilailla. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito.

Koska lasten syöpä on harvinaista, kliiniseen tutkimukseen osallistumista tulisi harkita. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Chordoomaa sairastavien lasten hoidon tulisi olla suunnitteilla lääkäreiden joukossa, jotka ovat asiantuntijoita lapsuuden syövän hoidossa.

Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut syöpäpotilaiden hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden lasten terveydenhuollon ammattilaisten kanssa, jotka ovat asiantuntijoita syöpälasten hoidossa ja jotka ovat erikoistuneet tietyille lääketieteen aloille. Tähän ryhmään voi kuulua seuraavia asiantuntijoita:

Lastenlääkäri.
Lasten neurokirurgi.
Säteilyonkologi.
Patologi.
Lasten sairaanhoitaja.
Sosiaalityöntekijä.
Kuntoutusasiantuntija.
Psykologi.
Lapsielämän asiantuntija.

Käytetään kahta vakiohoitotyyppiä:

Leikkaus

Se, voidaanko chordoma poistaa kokonaan, riippuu siitä, missä chordoma muodostui. Jos se muodostuu aivoissa tai niiden lähellä tai tärkeiden hermojen tai verisuonten kautta, sitä ei voida poistaa kokonaan leikkauksella aiheuttamatta vahinkoa lapselle.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, joka käyttää korkean energian röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä tappamaan syöpäsoluja tai estämään niitä kasvamasta. Ulkoinen sädehoito käyttää kehon ulkopuolella olevaa laitetta lähettämään säteilyä kohti syöpää sairastavaa kehon aluetta. Protonisuihkusädehoito on eräänlainen korkeaenerginen, ulkoinen sädehoito, joka kohdistaa protonivirrat (pienet, näkymättömät, positiivisesti varautuneet hiukkaset) syöpäsoluihin tappamaan ne. Sitä voidaan käyttää lapsuuden chordooman hoitoon.

Uudentyyppisiä hoitoja testataan kliinisissä kokeissa.

Kohdennettu hoito

Kohdennettu hoito on eräänlainen hoito, joka käyttää lääkkeitä tai muita aineita tiettyjen syöpäsolujen tunnistamiseen ja hyökkäykseen. Kohdennetut hoidot aiheuttavat yleensä vähemmän haittaa normaaleille soluille kuin kemoterapia tai sädehoito.

Tazemetostaattia tutkitaan uusiutuneen (palanneen) lapsuuden chordooman hoitoon.

Lapsuuden chordooman hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia.

Potilaat voivat harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syöpähoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavanomainen hoito.

Monet tämän päivän tavanomaisista syövän hoidoista perustuvat aikaisempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaisen hoidon tai saada ensimmäisten joukossa uuden hoidon.

Kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan tapaa, jolla syöpä hoidetaan tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat edistämään tutkimusta.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Jotkut kliiniset tutkimukset sisältävät vain potilaita, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muissa kokeissa testataan hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palaaminen) tai vähentää syöpähoidon sivuvaikutuksia.

Seurantatestejä saatetaan tarvita.

Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Päätökset hoidon jatkamisesta, muuttamisesta tai lopettamisesta voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan aika ajoin hoidon päättymisen jälkeen. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko lapsesi tila muuttunut tai onko syöpä uusiutunut (palaa takaisin). Näitä testejä kutsutaan joskus seurantatesteiksi tai tarkastuksiksi.