Yleiskatsaus
Mikä on arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM)?
Valtimolaskimon epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen sairaus (esillä syntymästä lähtien), jolle on tunnusomaista monimutkainen, sotkeutunut valtimoiden ja suonien verkko, jossa on oikosulku ja korkea paine, joka johtuu suonissa nopeasti virtaavasta valtimoverestä. AVM voi esiintyä aivoissa, aivorungossa tai selkäytimessä. AVM:n yleisimpiä oireita ovat verenvuoto (verenvuoto), kohtaukset, päänsärky ja neurologiset ongelmat, kuten halvaus tai puheen, muistin tai näön menetys. Verenvuotoa aiheuttavat AVM:t voivat johtaa vakaviin neurologisiin ongelmiin ja joskus kuolemaan. Silti joillakin ihmisillä on AVM:itä, jotka eivät koskaan aiheuta ongelmia.
Miksi AVM:t muodostuvat?
Ei ole selvää, miksi AVM:t muodostuvat, mutta tutkijat uskovat, että nämä verisuonten sommukkeet ovat läsnä syntymästä lähtien. AVM:iin liittyy useita harvinaisia geneettisiä sairauksia.
Onko AVM vakava terveysriski?
AVM voi aiheuttaa verenvuotoa sekä aivoissa että aivojen ympärillä, kohtauksia, päänsärkyä ja neurologisia ongelmia, kuten halvaantumista tai puheen, muistin tai näön menetystä. Verenvuotoa aiheuttavat AVM:t voivat johtaa vakaviin neurologisiin ongelmiin ja joskus kuolemaan.
Tutkimus
Laaja valikoima tutkimuksia tutkitaan normaalin aivojen kehityksen monimutkaisia mekanismeja. Näistä tutkimuksista saatu tieto tarjoaa perustan ongelmien syntymisen ymmärtämiselle ja tarjoaa toivoa uusista keinoista hoitaa ja ehkäistä synnynnäisiä häiriöitä, mukaan lukien AVM:t.
Duraalifistelet/Duraaliset arteriovenoosit epämuodostumat/Dural-shuntit (DAVS)
Duraalifistelet, duraaliset AVM:t ja duraalishuntit (DAVS) viittaavat kaikki harvinaiseen sairauteen, jossa valtimoiden ja suonien välillä on epänormaali oikosulku kovakalvossa (nahkainen päällys) aivojen ja selkärangan päällä. Vaikka näiden sairauksien syy on edelleen huonosti ymmärretty, tapa, jolla tauti aiheuttaa ongelmia potilaalle, on selkeytynyt, mikä liittyy lähinnä kovakalvon suonissa ja itse aivoissa lisääntyvään paineeseen. Duraalishuntit voivat aiheuttaa useita ongelmia, mukaan lukien verenvuodot tai iskeemiset aivohalvaukset, jotka johtuvat tukkeutuneista suonista, tai aivojen tai selkäytimen toiminnan heikkeneminen tai jopa lakkautuminen yleisestä laskimoiden tukkeutumisesta.
Onko aivojen DAVS vakava terveysriski?
Dural-shuntit ovat vaikutukseltaan monimutkaisia, ja ne vaihtelevat lähes riskittömästä vakavaan hengenvaaralliseen. Siksi kaikkia ei tarvitse kohdella aggressiivisesti. Joillakin duraalishunteilla on ominaisuuksia, jotka tekevät niistä todennäköisemmin repeämään ja aiheuttamaan aivohalvauksia – jopa korkeammin kuin aivojen aneurysmat. Tästä syystä duraalishuntit on arvioitava perusteellisesti. Dural-shunteilla, joilla on aggressiivisia ominaisuuksia, on verenvirtauskuvio, joka siirtää valtavan määrän virtausta hauraisiin, pieniin aivojen pinnalla oleviin suoniin, jotka voivat räjähtää tai aiheuttaa niin paljon tukkoisuutta, että aivot eivät enää saa tarvitsemaansa verenkiertoa.
Selkärangan verisuonihäiriöt
Selkärangan verisuonisairaudet ovat harvinainen sairaus, jossa on epänormaali oikosulku valtimoiden ja suonien välillä joko selkäytimessä tai sen ympärillä. Ne voivat olla samanlaisia kuin AVM:t, jotka aiheuttavat verenvuotoongelmia, tai DAVS, jotka aiheuttavat ruuhkia, jotka voivat tukea verenkiertoa ja johtaa selkäytimen toiminnan lakkaamiseen.
Perifeeriset AVM:t, hemangiomata ja lymfangiovenoosit epämuodostumat
Perifeeriset AVM:t, hemangioomat ja lymphangiovenous epämuodostumat ovat epätavallisia, erilaisia ääreisverisuoniston sairauksia, jotka ilmenevät, kun valtimoiden ja laskimoiden välillä on oikosulku (perifeerinen AVM) tai kun suonissa tai imusuonissa on epämuodostumia, mikä johtaa poolautumiseen. joko verestä tai lymfaattisesta nesteestä (hemangioma sekä imusolmukkeiden ja laskimoiden epämuodostumat).
Cleveland Clinic tarjoaa näihin erilaisiin sairauksiin perkutaanista skleroterapiaa, jossa lääkettä ruiskutetaan neulan kautta, joka hyytyy pois suonesta ja aiheuttaa vaurion arpeutumisen ja sulkeutumisen.
Diagnoosi ja testit
Miten aivojen AVM:t havaitaan?
Aivojen AVM:ien koko, muoto ja sijainti voidaan havaita käyttämällä kuvantamistestejä, kuten:
- MRI (magneettikuvaus)
- CT (tietokonetomografia)
- Aivoangiogrammi MRA (magneettiresonanssiangiografia)
- CTA (tietokonetomografiaangiografia)
Monet AVM:t havaitaan vasta sen jälkeen, kun ne vuotavat verta tai aiheuttavat oireita, koska AVM-potilailla ei useinkaan ole oireita. Kuten repeämättömät aneurysmat, monet AVM:t voidaan havaita sattumalta kuvantamisen aikana traumaattisen päävamman, näköongelmien tai päänsäryn vuoksi.
Miten aivojen DAVS havaitaan?
DAVS:n läsnäolo voidaan havaita käyttämällä kuvantamistestejä, kuten:
- MRI (magneettikuvaus)
- Aivoangiogrammi MRA (magneettiresonanssiangiografia)
- CT (tietokonetomografia)
Sairauden monimutkaisen luonteen vuoksi katetriangiografia on kuitenkin välttämätön. Useimmat potilaat tietävät, että heillä on DAVS, vasta kun heillä on ollut sen esiintymiseen liittyviä oireita.
Miten selkärangan verisuonihäiriöt havaitaan?
Selkärangan MRI on hyvä tapa etsiä näitä sairauksia, mutta katetriangiogrammi on välttämätön, jotta sairauden muoto voidaan ymmärtää täysin. Useimmat potilaat tietävät, että heillä on selkärangan verisuonisairaus, kun heillä on sen esiintymiseen liittyviä oireita.
Hallinta ja hoito
AVM:iden hoitovaihtoehdot
AVM:n hoitaminen mahdollisimman pian on paras tapa välttää vakavia komplikaatioita. AVM:t vaativat joskus hoitojen yhdistelmän, mukaan lukien leikkaus, embolisaatio ja säteily.
-
Leikkaus: Kirurginen resektio suoritetaan sotkeutuneiden verisuonten poistamiseksi. Kirurgi käyttää kraniotomiaksi kutsuttua toimenpidettä päästäkseen aivoihin, jonka aikana kalloon syntyy pieni aukko. Kun kirurgi pääsee käsiksi AVM:ään, epänormaalit valtimot ja suonet poistetaan. Tämä ohjaa verenvirtausta normaaleihin verisuoniin ja estää AVM:n vuotamisen tai räjähtämisen.
-
Embolisaatio: Embolisaatio sisältää tietyntyyppisen liiman lisäämisen AVM:ään erittäin ohuen putken kautta, jota kutsutaan katetriksi. Tämä estää veren virtauksen AVM:ään, mikä voi auttaa rajoittamaan verenhukkaa leikkauksen aikana, sekä hidastaa verenkiertoa, mikä voi vähentää verenvuodon mahdollisuutta, jos avointa leikkausta ei tehdä heti sen jälkeen.
- Sädekirurgia: Sädehoidon aikana erittäin energisoitujen fotonien (valohiukkasten) säteet suunnataan AVM:ään käyttämällä työkalua nimeltä Gamma Knife. Ajan myötä tämä saa AVM:n kutistumaan ja arpeutumaan, sulkeen epänormaalit verisuonet, jolloin veri ei enää virtaa niiden läpi, mikä vähentää verenvuodon riskiä ja ehkäpä myös helpottaa AVM:n hoitoa avoimilla kirurgisilla tekniikoilla.
DAVS:n hoitovaihtoehdot
-
Leikkaus: Kirurginen hoito voidaan suorittaa epänormaalien liitosten poistamiseksi. Kirurgi käyttää kraniotomiaksi kutsuttua toimenpidettä päästäkseen aivoihin, jonka aikana kalloon syntyy pieni aukko. Kun kirurgi pääsee shunttiin, epänormaalit valtimot ja suonet voidaan sulkea.
-
Embolisaatio: Embolisaatio sisältää joko kelojen tai liiman lisäämisen paikkaan, jossa oikosulku tapahtuu erittäin ohuen putken kautta, jota kutsutaan katetriksi. Tämä estää veren virtauksen vaihtopisteeseen, mikä vähentää veren virtausta herkkiin suoniin.
Hoitovaihtoehdot selkärangan verisuonisairauksiin
-
Leikkaus: Kirurginen hoito voidaan suorittaa epänormaalien liitosten poistamiseksi. Kirurgi käyttää laminektomiaksi kutsuttua toimenpidettä päästäkseen selkärangaan, jonka aikana selkäytimen luukuoreen (laminan läpi) luodaan pieni aukko. Kun kirurgi pääsee shunttiin, epänormaalit valtimot ja suonet voidaan sulkea.
-
Embolisaatio: Embolisaatio sisältää liiman lisäämisen paikkaan, jossa oikosulku tapahtuu, erittäin ohuen putken kautta, jota kutsutaan katetriksi. Tämä estää veren virtauksen ohituspisteeseen ja eliminoi epänormaalin verenvirtauksen.
