Yleiskatsaus
Mikä on hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä?
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä tai HUS on sairaus, joka vaikuttaa eri elinten pienimpiin verisuoniin ja aiheuttaa niiden tukkeutumisen. Tämä johtaa punasolujen tuhoutumiseen (hemolyyttinen anemia) ja verihiutaleiksi kutsuttujen hyytymissolujen vähenemiseen (trombosytopenia). Yleisimmin vaikuttavia elimiä ovat munuaiset (munuaisten vajaatoiminta) ja aivot (sekavuus, kouristukset).
HUS oli aiemmin ryhmitelty toiseen diagnoosiin nimeltä trombosytopeeninen tromboottinen purppura (TTP), ja sitä kutsuttiin nimellä ”HUS/TTP”, koska niillä oli samanlaisia oireita. Nyt tiedetään kuitenkin, että ne ovat erillisiä sairauksia, eikä niitä pidä sekoittaa. Termi ”HUS” on nyt varattu alla kuvatulle prosessille, kun sen aiheuttaa maha-suolikanavan E coli -infektio. Muita tämän esityksen syitä kutsutaan ”epätyypilliseksi” HUS:ksi, ja niitä on alle 10 % tapauksista.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on yleinen syy lasten akuuttiin munuaisvaurioon.
Kenellä on suurin riski saada hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä?
He, joille kehittyy todennäköisemmin hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, ovat:
- Alle viisivuotiaat lapset
- Henkilöt, jotka syövät huonosti kypsennettyä lihaa tai pastöroimatonta maitoa
- Henkilöt, jotka ovat suoraan kosketuksissa jonkun kanssa, jolla on ripuli jonkin edellä mainituista infektioista
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän?
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin, joille on kehittynyt Escherichia coli -bakteerin (E. coli, O157:H7) aiheuttama tulehdus, joka tuottaa kemikaalia nimeltä shigatoksiini tai harvemmin Shigella dysenteriae -tyyppistä shigella-kantaa. 1. E. coli. Kaikki E. coli eivät ole myrkyllisiä; itse asiassa suolistossa on erilaisia E. coli -bakteereja, jotka ovat hyviä ja todella auttavat ruoansulatusta. E. Coli O157:H7 tuottaa suolistossa myrkkyjä, jotka aiheuttavat ripulia, kulkeutuvat verenkiertoon, tuhoavat punasoluja ja vahingoittavat munuaisia.
Tämä myrkyllinen E.coli-kanta pääsee elimistöön, kun lapsi tai aikuinen syö pilaantunutta, huonosti kypsennettyä tai huonosti prosessoitua ruokaa, kuten:
- Alikypsennetty liha (yleensä jauheliha)
- Maito tai hedelmämehut, joita ei ole pastöroitu, lämmitysprosessi bakteerien tappamiseksi
- Pesemättömät, saastuneet raa’at hedelmät ja vihannekset
E. coli O157:H7 -bakteerin lähde voi olla myös käsien huono pesu jouduttuaan kosketuksiin kotieläinten kanssa ja altistuminen epäpuhtaalle vedelle uima-altaissa tai järvissä.
Näiden bakteerien aiheuttama ripuli on vakava ja usein verinen.
Mitkä ovat hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän oireet?
E. coli -gastroenteriitin oireet ovat:
- Ripuli (yleensä verinen)
- Kuume
- Vatsakipu
- Oksentelu
Ripuli ei tarkoita, että sinulla on HUS. Veriseen ripuliin on monia syitä. Mutta mikä tahansa vakavan ripulin syy (kun et pysty pysymään nesteytyksessä tai se kestää yli kolme päivää) tai mikä tahansa verinen ripuli vaatii lääkärin hoitoa.
Niillä ihmisillä, joille kehittyy HUS, on myös muita oireita. Koska suolistossa vapautuvat toksiinit alkavat tuhota punasoluja, jotkut ihmiset voivat näyttää kalpealta ja heillä on vähemmän energiaa taudin edetessä. Punasolujen väheneminen estää elimistöä saamasta tarpeeksi happea. Kun verihiutaleiksi kutsutut hyytymissolut ovat kuluneet loppuun, jotkut ihmiset saattavat huomata, että heillä on mustelmia erittäin helposti. Potilaat voivat myös nousta kuumetta tämän prosessin aikana.
Jos sairaus etenee edelleen ja vaurioituneet punasolut tukkivat munuaisten kudoksen, jätettä ei voida suodattaa ja poistaa elimistöstä. Tämä voi lopulta johtaa akuuttiin munuaisvaurioon, jolla on seuraavat merkit ja oireet:
- Vähentynyt virtsan eritys
- Veri virtsassa
- Huono olo veren toksiinitason noususta, jos tämä jatkuu liian pitkään
Jos aivojen verisuonet ovat mukana, potilaat voivat hämmentyä, uneliaa tai jopa saada kohtauksia.
Diagnoosi ja testit
Kuinka hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä diagnosoidaan?
Lääkäri kysyy kysymyksiä potilaan lääketieteellisestä ja perhehistoriasta ja suorittaa fyysisen kokeen. Seuraavat testit voidaan tilata:
- Virtsakoe etsii verta tai proteiinia: Tämä tehdään aluksi mittatikkutestillä virtsanäytteestä.
- Verikokeet: Potilaan veren testien suorittaminen antaa lääkärille tietoja punasolujen ja verihiutaleiden määrästä, maksan ja munuaisten toiminnasta.
- Ulostetesti: Tämä testi tarkistaa pienen näytteen potilaan ulosteesta nähdäkseen, onko E. coli O157:H7 -bakteereja läsnä.
- Munuaisen biopsia: Vaikka tämä testi ei ole välttämätön hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän diagnosoimiseksi, lääkäri voi tarvittaessa määrätä sen. Potilaalle annetaan anestesia, jotta lääkäri voi tehdä pienen leikkauksen kehoon ottaakseen pienen palan munuaisen kudosta ja tutkiakseen sen tarkasti mikroskoopilla. Monissa tapauksissa, joissa on esiintynyt ripulia ja munuaisten vajaatoimintaa, hemolyyttistä anemiaa ja alhaisia verihiutaleita, varsinkin jos todetaan E. coli -infektio, munuaisbiopsiaa ei tarvita.
Hallinta ja hoito
Kuinka hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä hoidetaan?
Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän hoito vaatii sairaalahoitoa. Laskimonsisäisiä (IV) nesteitä voidaan antaa potilaan nesteytyksen pitämiseksi. Kohonnut verenpaine, joka voi ilmetä osana munuaisten vajaatoimintaa, saattaa vaatia lääkkeitä sen alentamiseksi. Jos munuaisten vajaatoiminta on riittävän vakava, dialyysi saattaa olla tarpeen (yleensä tilapäinen), jotta veri pysyy puhtaana, kun munuaiset paranevat. Asianmukaisella hoidolla sairastuneet voivat toipua ilman pysyviä terveysvaurioita. Antibiootteja ei tarvita ripulin hoitoon. Infektio paranee itsestään. Antibioottien käyttö on joissakin tutkimuksissa yhdistetty lisääntyneeseen HUS-riskiin.
Lapset toipuvat taudista helpommin kuin aikuiset. Yli 85 % potilaista, joilla on yleisin HUS-muoto, toipuu munuaisten täydellisesti. Täysin parantuneenakin korkea verenpaine tai muut munuaisongelmat voivat kuitenkin vaikuttaa potilaaseen tulevaisuudessa.
Mitkä ovat hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän komplikaatiot?
Potilailla, joilla on hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, voi olla vakavia ja joskus hengenvaarallisia komplikaatioita, mukaan lukien:
- Pysyvä munuaisvaurio
- Korkea verenpaine
- Kohtaukset
Ennaltaehkäisy
Kuinka hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä voidaan estää?
Tämän yksinkertaisten tehtävien luettelon noudattaminen voi auttaa estämään E. coli O157:H7:n aiheuttaman hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän:
- Vältä epäpuhtaita uintialueita.
- Vältä pastöroimatonta maitoa, mehua ja siideriä.
- Puhdista keittiövälineet ja ruokapinnat usein.
- Kypsennä liha vähintään 70 °C:n sisälämpötilaan.
- Sulata liha mikroaaltouunissa tai jääkaapissa.
- Pidä lapset poissa uima-altaista, jos heillä on ollut ripulia.
- Erottele raakaruoat kypsennetyistä ruoista.
- Pese kädet ennen syömistä.
- Pese kädet wc-käynnin ja vaippojen vaihdon jälkeen.
- Pese kädet kotieläinten silittelyn jälkeen.
