Yleiskatsaus
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe on sydänongelmien yhdistelmä, joka johtaa sydämen keskustassa olevaan virheeseen. Tämä tila tapahtuu, kun sydämen kammioiden välillä on reikä ja venttiilien ongelmat, jotka säätelevät sydämen verenvirtausta.
Joskus kutsutaan endokardiaaliseksi tyynyn vikaksi tai atrioventrikulaariseksi väliseinän vikaksi, atrioventrikulaarinen kanavavirhe on synnynnäinen. Tämä tila liittyy usein Downin oireyhtymään.
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe antaa ylimääräisen veren virtauksen keuhkoihin. Ylimääräinen verenkierto pakottaa sydämen ylityöhön aiheuttaen sydämen lihaksen laajentumisen.
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan ja keuhkojen korkean verenpaineen. Lääkärit suosittelevat yleensä leikkausta ensimmäisen elämän vuoden aikana sydämen reiän sulkemiseksi ja venttiilien rekonstruoimiseksi.
Atrioventrikulaarisen kanavavaurion oireet
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe voi tapahtua vain sydämen kahdessa ylärammiossa (osittainen) tai kaikissa neljässä kammiossa (valmis). Kummassakin tyypissä ylimääräinen veri kiertää keuhkoissa.
Täytä atrioventrikulaarinen kanavavirhe
Merkit ja oireet kehittyvät yleensä ensimmäisinä elämänviikkoina. Nämä merkit ja oireet ovat yleensä samanlaisia kuin sydämen vajaatoimintaan liittyvät merkit ja voivat sisältää:
- Hengitysvaikeudet tai nopea hengitys
- Vinkumisvaihe
- Väsymys
- Ruokahalun puute
- Huono painonnousu
- Vaalea ihoväri
- Huulten ja ihon sinertävä värimuutos
- Liiallinen hikoilu
- Epäsäännöllinen tai nopea syke
- Turvotus jaloissa, nilkot ja jalat (turvotus)
Osittainen atrioventrikulaarinen kanavavirhe
Merkit ja oireet eivät ehkä ilmesty ennen varhaisia aikuisuuksia ja voivat liittyä vian seurauksena kehittyneisiin komplikaatioihin. Nämä merkit ja oireet voivat sisältää:
- Epänormaali syke (rytmihäiriöt)
- Hengenahdistus
- Keuhkoverenpaine
- Sydänventtiilin ongelmat
- Sydämen vajaatoiminta
Milloin sinun täytyy mennä tapaamaan lääkäriä?
Mene lääkäriin, jos sinä tai lapsesi kehittää atrioventrikulaarisen kanavavaurion oireita tai oireita.
Atrioventrikulaarisen kanavavaurion syyt
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe tapahtuu ennen syntymää, kun vauvan sydän kehittyy. Jotkut tekijät, kuten Down -oireyhtymä, lisäävät atrioventrikulaarisen kanavan vian riskiä. Mutta syytä ei yleensä tunneta.
Normaalitoiminen sydän
Sydän on jaettu neljään kammioon, kaksi oikealla ja kaksi vasemmalla.
Sydämen oikea puoli siirtää verta aluksiin, jotka johtavat keuhkoihin. Siellä happi rikastuttaa verta. Happirikas veri virtaa takaisin sydämen vasemmalle puolelle ja pumpataan suureen astiaan (aorta), joka kiertää verta muualla kehomme.
Venttiilit hallitsevat veren virtausta sydämen kammioihin ja ulos. Nämä venttiilit auki, jotta veri voi siirtyä seuraavaan kammioon tai johonkin valtimoon ja lähellä, jotta veri virtaa taaksepäin.
Mitä tapahtuu, kun on atrioventrikulaarinen kanavavirhe
Missä on osittainen atrioventrikulaarinen kanavavirhe:
- Välineen on reikä, joka erottaa sydämen ylemmät kammiot (atria).
- Usein vasemman ja alakammioiden välisellä venttiilillä (mitraaliventtiili) on myös vika, joka aiheuttaa sen vuotamisen (mitraaliventtiilin regurgitaatio).
Missä on täydellinen atrioventrikulaarinen kanavavirhe:
- Sydämen keskellä on suuri reikä, jossa eteis- ja alakammioiden (kammiot) väliset seinät kohtaavat. Happirikas ja happea köyhä veri sekoittuu sen reiän läpi.
- Oikealla ja vasemmalla olevien erillisten venttiilien sijasta ylä- ja alakammioiden välillä on yksi suuri venttiili.
- Epänormaali venttiili vuotaa verta kammioihin.
- Sydän pakotetaan työskentelemään kovemmin ja laajentumaan.
Riskitekijät
Tekijöitä, jotka lisäävät vauvan riskiä kehittää atrioventrikulaarisia kanavavaurioita ennen syntymää, ovat:
- Down -oireyhtymä
- Saksan tuhkarokko (vihurirokko) tai muu virussairaus äidin varhaisen raskauden aikana
- Alkoholin juominen raskauden aikana
- Huonosti hallittu diabetes raskauden aikana
- Tupakointi raskauden aikana
- Tietyt raskauden aikana käytetyt lääkkeet – keskustele lääkärisi kanssa ennen lääkkeiden ottamista raskaana tai yrittäessäsi tulla raskaana
- Vanhempi, jolla oli synnynnäinen sydämen vika
Atrioventrikulaarisen kanavan vian komplikaatiot
Atrioventrikulaarisen kanavavaurion komplikaatiot sisältävät:
- Sydämen laajentuminen. Lisääntynyt verenvirtaus sydämen läpi pakottaa sen toimimaan normaalia kovemmin, aiheuttaen sen laajentumisen.
- Keuhkoverenpaine. Kun on reikä (vika), joka mahdollistaa hapetetun (punaisen) veren ja dekoofioituneen (sinisen) veren sekoittamisen, keuhkoihin kulkevan veren määrä kasvaa. Tämä johtaa keuhkojen paineen kertymiseen, aiheuttaen keuhkojen korkean verenpaineen.
- Hengitysteiden infektiot. Atrioventrikulaarinen kanavavirhe voi aiheuttaa toistuvia keuhkoinfektioiden otteita.
- Sydämen vajaatoiminta. Atrioventrikulaarisen kanavan vika johtaa sydämen kyvyttömyyteen pumppata tarpeeksi verta kehon tarpeiden tyydyttämiseksi.
Komplikaatiot myöhemmin elämässä
Hoito parantaa huomattavasti atrioventrikulaaristen kanavavirheiden lasten näkymiä. Joillakin korjaavilla leikkauksilla olevilla lapsilla voi kuitenkin olla edelleen riski kehittää seuraavia olosuhteita myöhemmin:
- Vuotavat sydänventtiilit
- Sydänventtiilien kapeneminen
- Epänormaali sydämen rytmi
- Keuhkovaurioihin liittyvät hengitysvaikeudet
Näiden komplikaatioiden yleisiä merkkejä ja oireita ovat:
- Hengenahdistus
- Väsymys
- Nopea, lepattava syke
Lisäleikkausta voidaan tarvita atrioventrikulaarisen kanavan vian komplikaatioiden korjaamiseksi.
Atrioventrikulaarisen kanavavaurion ehkäisy
Atrioventrikulaarinen kanavavauriota ei yleensä voida estää.
Perinnöllisyydellä voi olla rooli joissain sydämen vajauksissa. Jos sinulla on sydämen vika perheenhistoria tai jos sinulla on jo synnynnäinen sydämen vika lapsi, keskustele geneettisen neuvonantajan ja kardiologin kanssa ennen raskaaksi.
Immunisointi vihurirokkorokotteen kanssa on ollut yksi tehokkaimmista ennaltaehkäisevistä strategioista synnynnäisiä sydämen vaurioita vastaan.
Atrioventrikulaarisen kanavan vian diagnoosi
Atrioventrikulaarinen kanavavirhe voidaan havaita ennen syntymää ultraäänen ja erityisen sydämen kuvantamistestin kautta.
Syntymän jälkeen täydellisen atrioventrikulaarisen kanavan vian oireet ja oireet ovat yleensä havaittavissa muutaman ensimmäisen viikon aikana. Kuunnellessasi vauvasi sydäntä, lääkäri saattaa kuulla epänormaalin huovan äänen (sydämen murhaa), jotka aiheutuvat turbulenttisesta verenvirtauksesta.
Jos vauvasi kokee atrioventrikulaarisen kanavavaurion merkkejä ja oireita, lääkäri voi suositella testien seuraavia:
- Elektrokardiogrammi (EKG tai EKG). Sähköiset signaalit kirjataan, kun ne kulkevat sydämen läpi. Lääkäri voi etsiä malleja, jotka osoittavat epänormaalin sydämen toiminnan.
- Echocardiogrammi. Ääniaallot tuottavat live-action-kuvia sydämestä. Ehokardiogrammi voi paljastaa reiän sydämessä ja epänormaalit sydänventtiilit sekä epänormaalin verenvirtauksen sydämen läpi.
- Rinnan röntgenkuva. Kuva voi näyttää todisteita laajentuneesta sydämestä.
- Sydämen katetrointi. Ohut, joustava putki (katetri) asetetaan nivuseen verisuoniin ja kierretään sydämeen. Katetrin läpi injektoitu väriaine tekee sydänrakenteista näkyviä röntgenkuvissa. Katetri antaa lääkärille myös mitata painetta sydämen kammioissa ja verisuonissa.
Atrioventrikulaarisen kanavavaurion hoito
Leikkausta tarvitaan kokonaisten ja osittaisten atrioventrikulaaristen kanavavaurioiden korjaamiseksi. Kirurginen toimenpide suoritetaan sydämen kammioiden välisen väliseinän reiän sulkemiseksi yhdellä tai kahdella laastarilla. Laastarit pysyvät sydämessä pysyvästi, ja niistä tulee osa väliseinää, kun sydämen vuori kasvaa niiden yli.
Osittaisen eteisen kanavan vikaan tehdään leikkaus myös mitraaliventtiilin korjaamiseksi, joten se sulkeutuu tiukasti. Jos korjaus ei ole mahdollista, venttiili on ehkä vaihdettava.
Täydellisen atrioventrikulaarisen kanavavaurion osalta leikkaus sisältää myös suuren yksittäisen venttiilin erottamisen, joka erottaa sydämen ylä- ja alakammiot kahteen venttiiliin, korjatun väliseinän vasemmalla että oikealla puolella. Jos yksiventtiilin erottaminen ei ole mahdollista, sekä trikuspidien että mitraaliventtiilien sydämen venttiilin korvaaminen voidaan tarvita.
Leikkauksen jälkeen
Jos sydämen vika korjataan onnistuneesti, lapsesi todennäköisesti elää normaalia elämää, usein ilman toimintarajoituksia.
Sinä tai lapsesi tarvitset kuitenkin elinikäisen seurantahoitoa synnynnäiseen sydänsairauteen koulutettuun kardiologin kanssa. Kardiologi suosittelee todennäköisesti seurantakoetta kerran vuodessa tai useammin, jos ongelmat, kuten vuotava sydänventtiili, pysyy. Aikuiset, joiden synnynnäisiä sydämen vaurioita hoidettiin lapsina, saattavat tarvita hoitoa aikuisten synnynnäisessä sydänsairaudessa koulutetulta kardiologilta koko elämän ajan. Erityistä huomiota ja hoitoa voidaan tarvita, kuten leikkaus, johon ei liity sydäntä.
Sinun tai lapsesi voi myös joutua ottamaan ennaltaehkäiseviä antibiootteja ennen tiettyjä hammaslääketieteellisiä ja muita kirurgisia toimenpiteitä, jos:
- Lapsellasi on jäljellä olevat sydämen viat leikkauksen jälkeen
- Lapsesi sai keinotekoisen sydämen venttiilin
- Lapsesi sai keinotekoista (proteesia) materiaalia sydämen korjauksen aikana
Antibiootteja käytetään estämään sydämen limakalvon (endokardiitti) bakteeri -infektio.
Monet ihmiset, joilla on korjaava leikkaus Atrioventrikulaariseen kanavavaurioon, eivät tarvitse lisäleikkausta. Jotkut komplikaatiot, kuten sydänventtiilien vuodot, voivat kuitenkin vaatia hoitoa.
Raskaus
Naiset, joilla oli atrioventrikulaarinen kanavavaurio, joka korjattiin kirurgisesti ennen pysyvien keuhkovaurioiden tapahtumista, voivat odottaa olevan normaalia raskautta. Raskaus ei kuitenkaan suositella, jos vakavia sydän- tai keuhkovaurioita tapahtui ennen leikkausta.
Naiset, joilla on korjattu tai korjaamaton atrioventrikulaarinen kanavavaurio, tarvitsevat arviointia synnynnäisessä sydänsairaudessa koulutetun kardiologin (aikuisen synnynnäinen kardiologi) ennen kuin he yrittävät raskautta.
Selviytyminen ja tuki
Synnynnäinen sydämen vika tai hoitaminen synnynnäisellä sydämen vikalla on pelottavaa ja haastavaa. Sinun pitäisi tehdä seuraavat asiat:
- Hakea tukea. Pyydä apua perheenjäseniltä ja ystäviltä. Kysy lapsesi kardiologilta tukiryhmistä ja muun tyyppisistä avusta, joita on saatavana lähelläsi.
- Tallenna lapsesi terveyshistoria. Kirjoita tai lapsesi diagnoosi, lääkkeet, leikkaus ja muut hoitomenetelmät ja heidän suoritetut päivämäärät. Sisällytä kirurgin leikkausraportti ja kaikki muut tärkeät tiedot lapsesi hoidosta. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä lääkäreille, jotka eivät tunne sinua tai vauvaasi. Se auttaa myös lapsesi siirtymään lastenlääkäristä aikuisiin lääkäreihin.
- Keskustele huolestuneisuudestasi lapsestasi. Monilla lapsilla ei ole rajoituksia. Mutta kysy kardiologilta lapsellesi turvallisia aktiviteetteja.
Vaikka kaikki olosuhteet ovat erilaisia, muista, että monet synnynnäiset sydämen viat lapset kasvavat terveellisen elämän elämiseen.