Yleiskatsaus
Mikä on dermatomyosiitti?
Kun tulehduksellinen lihassairaus polymyosiitti vaikuttaa ihoon, sitä kutsutaan dermatomyosiittiksi. Tässä tilassa silmiä voi ympäröidä violetti värimuutos ja turvotus. Rystysten, kyynärpäiden ja polvien päällä voi olla hilseilevää, punaista ihoa. Lisäksi kasvojen, kaulan ja rinnan yläosassa voi esiintyä punaista ihottumaa. Ihon rasvakerrokseen voi muodostua kovia kalsiumkertymiä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa dermatomyosiittia?
Ihmisillä, joilla on polymyosiitti ja dermatomyosiitti, kehon immuunijärjestelmä lakkaa toimimasta ja alkaa hyökätä terveisiin kudoksiin. Tämän prosessin käynnistäviä tekijöitä ei tunneta.
Mitkä ovat dermatomyosiitin oireet?
Dermatomyosiitin oireet voivat vaihdella suuresti potilaasta toiseen. Joillakin ihmisillä voi olla tauti kuukausia tai vuosia ennen kuin he näkevät sen. Lihasheikkous voi ilmaantua samanaikaisesti ihottuman kanssa, tai se voi ilmaantua viikkoja, kuukausia tai vuosia myöhemmin. Joitakin muita yleisiä oireita ovat:
- Punaisia tai sinertävän violetteja laikkuja, enimmäkseen auringolle altistuvilla alueilla.
- Purppurat täplät luisissa ulkonemissa, erityisesti rystyissä.
- Värimuutos ja turvotus silmien ympärillä.
- repeytyneet kynsinauhat ja näkyvät verisuonet kynsipoimuissa.
- Punainen ihottuma kasvoissa, kaulassa, hartioissa, rinnan yläosassa ja kyynärpäissä.
Diagnoosi ja testit
Miten dermatomyosiitti diagnosoidaan?
Dermatomyosiitin diagnoosi vahvistetaan yleensä seuraavilla testeillä:
- Verikokeet lisääntyneiden lihasentsyymien, kuten kreatiinikinaasin (CK) ja joskus maitohappodehydrogenaasin (LDH) havaitsemiseksi.
- Verikokeet autovasta-aineiden havaitsemiseksi (vasta-aineet, jotka reagoivat yksilön solujen, kudosten tai natiiviproteiinien kanssa, jossa vasta-aineita tuotetaan).
- Ihottuman ihobiopsia.
- Vaikutetun lihaksen biopsia.
- Elektromyografia (EMG) -testaus.
- Lihasten magneettikuvaus (MRI).
Hallinta ja hoito
Miten dermatomyosiittia hoidetaan?
Lääkärit aloittavat yleensä dermatomyosiitin hoidon steroidilääkkeillä, kuten prednisonilla. Immunosuppressantit voivat olla hyödyllisiä potilaille, joille prednisoni ei auta. Nämä sisältävät:
- Metotreksaatti (tuotenimet Rheumatrex® ja Trexall®)
- Atsatiopriini (tuotenimet Imuran® ja Azasan®)
- Syklofosfamidi (tuotenimi Cytoxan®)
- Klorambusiili (tuotenimi Leukeran®)
- Syklosporiini (tuotenimi Sandimmune®, Gengraf® ja Neoral®)
- Takrolimuusi (tuotenimi Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolaatti (tuotenimi CellCept®, Myfortic®)
- Rituksimabi (tuotenimi Rituxan®)
Jatkohoito suonensisäisellä immunoglobuliinilla (IVIG), jota käytetään hidastamaan autoimmuuniprosessia, on osoittautunut tehokkaaksi ja turvalliseksi. Fysioterapialla voidaan säilyttää lihasten toiminta ja ehkäistä lihasten haihtumista.
Resurssit
Mistä voin oppia lisää dermatomyosiitista?
Lisätietoja on seuraavassa osoitteessa:
Muscular Dystrophy Association – USA
Kansallinen toimisto
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Maksuton numero: 800 572 1717
National Institute of Niveltulehdus ja tuki- ja liikuntaelimistön sekä ihotautien (NIMS) tiedonvälityskeskus
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892-3675
Puhelin: 301 495 4484
Maksuton: 877.226.4267 (877.22.NIAMS)
TTY: 301 565 2966
Faksi: 301 718 6366
Sähköposti: [email protected]
Verkkosivusto: https://www.niams.nih.gov
Myosiittiyhdistys
1940 Duke St., sarja 200
Alexandria, VA 22314
Maksuton numero: 800 821 7356
Sähköposti: [email protected]
www.myositis.org
