Pemfigoidi

Pemphigoidin tyypit

Kaikentyyppiset pemphigoidit johtuvat siitä, että immuunijärjestelmäsi hyökkää terveen kudoksen kimppuun. Ne näkyvät ihottumina ja nesteen täyttäminä rakkuloina. Pemphigoidin tyypit eroavat toisistaan ​​sen suhteen, missä rakkuloita esiintyy kehossa ja milloin niitä esiintyy.

Rakkoinen pemfigoidi

Jos kyseessä on rakkulainen pemfigoidi – yleisin kolmesta tyypistä – ihon rakkuloita esiintyy yleisimmin käsivarsissa ja jaloissa, joissa tapahtuu liikettä. Tämä sisältää alueet nivelten ympärillä ja alavatsassa.

Cicatricial pemphigoid

Cicatricial pemphigoid, jota kutsutaan myös limakalvopemfigoidiksi, viittaa rakkuloihin, jotka muodostuvat limakalvoille. Tämä sisältää:

• suun
• silmät
• nenä
• kurkku
• sukuelimet

Yleisimpiä vaurioita ovat suu ja silmät. Ihottuma ja rakkulat voivat alkaa jollakin näistä alueista ja levitä muille, jos niitä ei käsitellä. Jos sitä ei käsitellä silmissä, se voi aiheuttaa arpia, mikä puolestaan ​​voi johtaa sokeuteen.

Pemphigoid gestationis

Kun rakkuloita esiintyy raskauden aikana tai pian sen jälkeen, sitä kutsutaan pemphigoid -raskaudeksi. Sitä kutsuttiin aiemmin herpes gestationisiksi, vaikka se ei liity herpesvirukseen.

Rakkulat kehittyvät tyypillisesti toisen tai kolmannen kolmanneksen aikana, mutta ne voivat ilmetä milloin tahansa raskauden aikana tai jopa kuusi viikkoa synnytyksen jälkeen. Rakkoja muodostuu yleensä käsivarsiin, jalkoihin ja vatsaan.

Syyt ja riskitekijät

Pemfigoidi on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi alkaa vahingossa hyökätä terveisiin kudoksiin. Pemphigoidin tapauksessa immuunijärjestelmäsi luo vasta -aineita hyökkäämään kudosta juuri ulomman ihokerroksen alapuolelle. Tämä saa ihokerrokset irti ja aiheuttaa kivuliaita rakkuloita. Ei ole täysin ymmärretty, miksi immuunijärjestelmä reagoi tällä tavalla ihmisillä, jotka elävät pemphigoidin kanssa.

Monissa tapauksissa pemphigoidille ei myöskään ole erityistä laukaisijaa. Joissakin tapauksissa se voi kuitenkin johtua:

• tiettyjä lääkkeitä
• sädehoito
• ultraviolettivalohoito

Ihmisillä, joilla on muita autoimmuunisairauksia, todetaan olevan suurempi riski kehittää pemphigoidi. Se on myös yleisempi vanhuksilla kuin missään muussa ikäryhmässä, ja näyttää esiintyvän hieman enemmän naisilla kuin miehillä.

Pemphigoidin oireet

Yleisin pemphigoidin oire on rakkuloita, joita esiintyy käsivarsissa, jaloissa, vatsassa ja limakalvoilla. Myös nokkosihottuma ja kutina ovat yleisiä. Läpipainopakkauksilla on tiettyjä ominaisuuksia riippumatta siitä, missä kehossa ne muodostavat:

• punainen ihottuma kehittyy ennen rakkuloita
• rakkulat ovat suuria ja täynnä nestettä, joka on yleensä kirkasta, mutta saattaa sisältää verta
• rakkulat ovat paksuja eivätkä repeydy helposti
• rakkuloiden ympärillä oleva iho voi näyttää normaalilta tai hieman punaiselta tai tummalta
• murtuneet rakkulat ovat yleensä herkkiä ja kivuliaita

Pemphigoidin diagnosointi

Ihotautilääkäri voi tehdä melko lujan diagnoosin yksinkertaisesti tutkimalla rakkuloita. Tarvitaan lisätutkimuksia oikean hoidon määräämiseksi.

Lääkärisi saattaa haluta tehdä ihon biopsian, joka sisältää pienten ihonäytteiden poistamisen vaurioituneilta alueilta. Laboratorioteknikot testaavat näistä näytteistä pemphigoidille ominaisia ​​immuunijärjestelmän vasta -aineita. Nämä vasta -aineet voidaan myös havaita verestäsi, joten sinun on ehkä otettava pieni verinäyte.

Pemphigoidin hoidot

Pemphigoidia ei voida parantaa, mutta hoidot ovat yleensä erittäin onnistuneita oireiden lievittämisessä. Kortikosteroidit, joko pillereinä tai paikallisesti, ovat todennäköisesti ensimmäinen lääkäri määräämäsi hoito. Nämä lääkkeet vähentävät tulehdusta ja voivat auttaa parantamaan rakkuloita ja lievittämään kutinaa. Ne voivat kuitenkin aiheuttaa myös merkittäviä sivuvaikutuksia, etenkin pitkäaikaisesta käytöstä, joten lääkäri supistaa sinut pois kortikosteroideista rakkuloiden poistuttua.

Toinen hoitovaihtoehto on ottaa lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmääsi, usein yhdessä kortikosteroidien kanssa. Immunosuppressantit auttavat, mutta ne voivat altistaa sinut muille infektioille. Tiettyjä antibiootteja, kuten tetrasykliiniä, voidaan myös määrätä tulehduksen ja infektioiden vähentämiseksi.

Pitkän aikavälin näkymät

Kattavalla hoidolla pemphigoidin näkymät ovat hyvät. Useimmat ihmiset reagoivat lääkkeisiin hyvin. Tauti häviää usein muutaman vuoden hoidon jälkeen. Mutta pemphigoidi voi palata milloin tahansa, jopa asianmukaisella hoidolla.

Jos saat selittämättömiä rakkuloita, ota yhteys lääkäriisi. Nopea diagnoosi ja hoito auttavat hallitsemaan tätä tilaa nopeammin.