Mikä on pemfigus?
Pemphigus on tauti, joka aiheuttaa rakkuloita ja haavaumia iholle tai limakalvoille, kuten suuhun tai sukuelimiin.
Pemfigus voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sitä esiintyy useimmiten keski-ikäisillä tai vanhemmilla ihmisillä. Tämä tauti on yleensä pitkäaikainen (krooninen), ja tietyt taudityypit voivat olla hengenvaarallisia ilman hoitoa. Lääkehoito yleensä kontrolloi tautia.
Pemfigus-oireet
Pemphigus aiheuttaa rakkuloita ihollesi ja limakalvoille. Rakkulat repeytyvät helposti jättäen avoimia haavaumia, jotka voivat vuotaa ja saada tartunnan.
Kahden yleisen pemfigus-tyypin oireet ovat seuraavat:
- Pemphigus vulgaris. Tämä tyyppi alkaa yleensä rakkuloilla suussa ja sitten iholla tai sukuelinten limakalvoilla. Rakkulat ovat tyypillisesti tuskallisia, mutta eivät kutina. Suun tai kurkun rakkulat voivat vaikeuttaa nielemistä ja syömistä.
- Pemphigus foliaceus. Tämä tyyppi aiheuttaa rakkuloita rinnassa, selässä ja hartioissa. Rakkulat ovat yleensä kutisevampia kuin tuskallisia. Pemphigus foliaceus ei aiheuta suun rakkuloita.
Pemphigus eroaa rakkulaisesta pemphigoidista, joka on rakkuloita aiheuttava ihosairaus, joka vaikuttaa ikääntyneisiin aikuisiin ja voi aiheuttaa kuoleman.
Milloin sinun on mentävä lääkäriin?
Mene lääkäriisi, jos suun tai ihon sisällä on rakkuloita, jotka eivät parane.
Mikä aiheuttaa pemfigus?
Pemphigus on autoimmuunisairaus. Normaalisti immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita taistellakseen haitallisilta hyökkääjiltä, kuten viruksilta ja bakteereilta. Mutta pemfigusissa keho tuottaa vasta-aineita, jotka vahingoittavat ihosi ja limakalvojen soluja.
Pemphigus ei ole tarttuvaa. Useimmissa tapauksissa tutkijat eivät tiedä, mikä aiheuttaa taudin.
Harvoin pemfigus laukaisee angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjien, penisillamiinin ja muiden lääkkeiden käytön.
Riskitekijät
Pemfigus-riski kasvaa, jos olet keski-ikäinen tai vanhempi. Tämä tauti on yleensä yleisempää Lähi-idän tai juutalaisten syntyperäisillä ihmisillä.
Pemfigusin komplikaatiot
Mahdollisia komplikaatioita pemfigus ovat:
- Ihosi infektio
- Verenkiertoon leviävä infektio (sepsis)
- Aliravitsemus, koska tuskalliset suun haavaumat vaikeuttavat syömistä
- Lääkityshaittavaikutukset, kuten korkea verenpaine ja infektiot
- Kuolema, jos tietyntyyppinen pemfigus jätetään hoitamatta
Pemfigusin diagnoosi
Rakkuloita esiintyy useilla yleisemmillä sairauksilla, joten harvinaista pemfigusia voi olla vaikea diagnosoida. Lääkäri saattaa ohjata sinut ihosairauksien erikoislääkäriin (dermatologi).
Lääkäri keskustelee kanssasi sairaushistoriastasi ja tutkii ihosi ja suusi. Lisäksi voit suorittaa testejä, mukaan lukien:
- Ihon biopsia. Tässä testissä kudospala läpipainopakkauksesta poistetaan ja tutkitaan mikroskoopilla.
- Verikokeet. Yksi näiden testien tarkoitus on havaita ja tunnistaa veressä olevat vasta-aineet, joiden tiedetään esiintyvän pemfigusissa.
- Endoskooppi. Jos sinulla on pemphigus vulgaris, lääkäri saattaa määrätä sinulle endoskopian tarkistaakseen kurkun haavaumat. Tämä menettely edellyttää joustavan putken (endoskoopin) asettamista kurkkuun.
Pemfigusin hoito
Hoito alkaa yleensä lääkkeillä, joiden tarkoituksena on estää rakkuloiden muodostuminen. Se on yleensä tehokkaampaa, kun se alkaa mahdollisimman aikaisin. Jos lääkkeen käyttö laukaisi tilasi, sen käytön lopettaminen voi riittää pemfigusin selvittämiseksi.
Lääkkeet
Seuraavia reseptilääkkeitä voidaan käyttää yksin tai yhdessä, riippuen pemfigusin tyypistä ja vakavuudesta ja siitä, onko sinulla muita sairauksia:
-
Kortikosteroidit. Lievää tautia sairastaville kortikosteroidivoide voi olla riittävä sen hallitsemiseksi. Muille hoidon tukipilari on oraalinen kortikosteroidi, kuten prednisonipillerit.
Kortikosteroidien käyttö pitkään tai suurina annoksina voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, kuten diabeteksen, luukadon, lisääntyneen infektioriskin, mahahaavat ja kehon rasvan uudelleenjakautumisen, mikä johtaa pyöreisiin kasvoihin.
- Steroideja säästävät immunosuppressiiviset lääkkeet. Lääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran, Azasan), mykofenolaatti (Cellcept) ja syklofosfamidi, auttavat pitämään immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä terveelle kudokselle. Näillä lääkkeillä voi olla vakavia haittavaikutuksia, mukaan lukien lisääntynyt infektioriski.
- Muut lääkkeet. Jos ensimmäisen valinnan lääkkeet eivät auta sinua, lääkäri voi ehdottaa toista lääkettä, kuten dapsonia, laskimonsisäistä immunoglobuliinia tai rituksimabia (Rituxan).
Monet ihmiset paranevat hoidolla, vaikka se voi viedä vuosia. Toisten on otettava pienempi annos lääkitystä loputtomiin estääkseen oireidensa uusiutumisen. Jotkut ihmiset tarvitsevat hoitoa sairaalassa – esimerkiksi vakavien tai tartunnan saaneiden haavaumien hoitamiseksi.
Lifestyle ja kotiin korjaustoimenpiteitä
Tässä on vaiheita, joita voit parantaa ihosi ja yleisen terveyden parantamiseksi:
- Noudata lääkärisi haavanhoito-ohjeita. Haavojen hyvä hoito voi auttaa estämään infektioita ja arpia. Lääkärilläsi voi olla suosituksia käsikauppa-voiteista, jotka auttavat hallitsemaan kipua.
- Pese iho varovasti. Käytä mietoa saippuaa ja levitä kosteusvoidetta sen jälkeen.
- Suojaa ihoasi. Vältä toimintaa, joka voi vahingoittaa ihoa.
- Vältä tiettyjä ruokia. Rakkulat suussa voivat laukaista tai ärsyttää mausteisia, kuumia tai hankaavia ruokia.
- Minimoi auringonvalo. Ultraviolettivalo voi laukaista uusia rakkuloita.
- Keskustele hammaslääkärisi kanssa hyvän suun terveyden ylläpitämisestä. Jos suussa on rakkuloita, voi olla vaikea harjata hampaita kunnolla. Kysy hammaslääkäriltä, mitä voit tehdä suun terveyden suojelemiseksi.
Selviytyminen ja tuki
Pemphigus voi olla vaikea elää, varsinkin jos se vaikuttaa päivittäiseen toimintaan tai aiheuttaa unen menetystä tai stressiä. Saatat olla hyödyllistä puhua taudista kärsiville muille. Löydät tukiryhmiä. Kysy lääkäriltäsi ehdotuksia.
Valmistautuminen tapaamiseen lääkärin kanssa
Sinua voidaan ohjata ihohäiriöihin erikoistuneen lääkärin (ihotautilääkäri) luokse.
Tässä on joitain tietoja, joiden avulla voit valmistautua tapaamiseen lääkärin kanssa.
Mitä voit tehdä
Tee ennen nimitystä luettelo:
- Oireet, joita sinulla on ollut ja kuinka kauan
- Keskeiset henkilökohtaiset tiedot, mukaan lukien suuret stressit tai viimeaikaiset elämänmuutokset
- Kaikki lääkkeet, vitamiinit ja lisäravinteet, mukaan lukien annokset
- Kysymyksiä lääkärillesi
Pemfigusia varten joitain peruskysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi, ovat:
- Mikä on todennäköisin syy oireihini?
- Onko muita mahdollisia syitä?
- Tarvitsenko testejä? Tarvitsevatko nämä testit erityistä valmistelua?
- Mitä hoitoja on saatavilla ja mitä suosittelet?
- Mitä haittavaikutuksia voin odottaa hoidolta?
- Kuinka kauan kestää rakkuloiden parantuminen? Jättävätkö he arvet?
- Tulevatko rakkulat takaisin?
- Mitä voin tehdä kivun vuoksi?
- Minulla on muita terveysolosuhteita. Kuinka voin parhaiten hallita niitä yhdessä?
- Onko minulle määrättävälle lääkkeelle yleinen vaihtoehto?
Mitä lääkäri saattaa kysyä
Lääkäri voi kysyä teiltä näitä kysymyksiä:
- Milloin oireet alkoivat kokea ensimmäisen kerran?
- Näyttääkö mikään parantavan oireitasi?
- Mitä olet toteuttanut tämän sairauden hoitamiseksi itse?
- Onko jokin näistä toimenpiteistä auttanut?
- Oletko koskaan käynyt lääkärin hoidossa tästä taudista?
- Jos on, käytitkö tätä ihosairautta reseptilääkkeitä? Jos näin on, muistatko lääkityksen nimen ja sinulle määrätyn annoksen?
- Onko sinulla ihon biopsia?
.