Yleiskatsaus
Reyen oireyhtymä on harvinainen mutta vakava sairaus, joka aiheuttaa maksan ja aivojen turvotusta. Reyen oireyhtymä esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla, jotka toipuvat virusinfektiosta, yleisimmin flunssasta tai vesirokkosta.
Merkit ja oireet, kuten sekavuus, kohtaukset ja tajunnan menetys, vaativat kiireellistä hoitoa. Reyen oireyhtymän varhainen diagnoosi ja hoito voivat pelastaa lapsen hengen.
Aspiriini on yhdistetty Reyen oireyhtymään, joten ole varovainen, kun annat aspiriinia lapsille tai nuorille kuumeen tai kipuun. Vaikka aspiriini on hyväksytty käytettäväksi yli 3-vuotiaille lapsille, vesirokon tai flunssan kaltaisista oireista toipuvien lasten ja teini-ikäisten ei tulisi koskaan ottaa aspiriinia.
Kuumeen tai kivun hoitoon harkitse vauvojen tai lasten käsikauppakuume- ja kipulääkkeiden, kuten asetaminofeenin (Tylenol, muut merkit) tai ibuprofeenin (Advil, Motrin, muut merkit) antamista turvallisempana vaihtoehtona aspiriinille. . Keskustele lääkärisi kanssa, jos olet huolissasi.
Reyen oireyhtymän oireet
Reyen oireyhtymässä lapsen verensokeritaso tyypillisesti laskee samalla kun veren ammoniakki- ja happamuustasot nousevat. Samaan aikaan maksa voi turvota ja kehittää rasvakertymiä. Aivoissa voi myös esiintyä turvotusta, joka voi aiheuttaa kohtauksia, kouristuksia tai tajunnan menetystä.
Reyen oireyhtymän merkit ja oireet ilmaantuvat tyypillisesti noin kolmesta viiteen päivään virusinfektion, kuten flunssan tai vesirokon, tai ylempien hengitysteiden infektion, kuten vilustumisen, puhkeamisen jälkeen.
Ensimmäiset merkit ja oireet
Alle 2-vuotiaille lapsille Reyen oireyhtymän ensimmäisiä merkkejä voivat olla:
- Ripuli
- Nopea hengitys
Vanhemmille lapsille ja nuorille varhaisia merkkejä ja oireita voivat olla:
- Jatkuva tai jatkuva oksentelu
- Epätavallinen uneliaisuus tai letargia
Muita merkkejä ja oireita
Kun tämä tila etenee, merkit ja oireet voivat muuttua vakavammiksi, mukaan lukien:
- Ärtyvä, aggressiivinen tai irrationaalinen käytös
- Sekavuus, sekavuus tai hallusinaatiot
- Heikkous tai halvaus käsissä ja jaloissa
- Kohtaukset
- Liiallinen letargia
- Tajunnan taso laskee
Nämä merkit ja oireet vaativat kiireellistä hoitoa.
Milloin sinun täytyy mennä lääkäriin?
Reyen oireyhtymän varhainen diagnoosi ja hoito voivat pelastaa lapsen hengen. Jos epäilet, että lapsellasi on Reyen oireyhtymä, sinun on toimittava nopeasti.
Hakeudu ensiapuun, jos lapsesi:
- On kohtauksia tai kouristuksia
- Menettää tajuntansa
Ota yhteyttä lapsesi lääkäriin, jos lapsellasi ilmenee seuraavat oireet flunssan tai vesirokkokohtauksen jälkeen:
- Oksentaa toistuvasti
- Tulee epätavallisen uneliaaksi tai uneliaaksi
- On äkillisiä muutoksia käyttäytymisessä
Mikä aiheuttaa Reyen oireyhtymän?
Reyen oireyhtymän tarkkaa syytä ei tunneta, vaikka useat tekijät voivat vaikuttaa sen kehittymiseen. Reyen oireyhtymä näyttää laukaisevan aspiriinin käytön virussairauden tai -infektion – erityisesti flunssan ja vesirokon – hoitoon lapsilla ja nuorilla, joilla on taustalla rasvahappojen hapettumishäiriö.
Rasvahappojen hapettumishäiriöt ovat ryhmä perinnöllisiä aineenvaihduntahäiriöitä, joissa elimistö ei pysty hajottamaan rasvahappoja, koska entsyymi puuttuu tai ei toimi kunnolla. Seulontatestiä tarvitaan sen määrittämiseksi, onko lapsellasi rasvahappojen hapettumishäiriö vai ei.
Joissakin tapauksissa Reyen oireyhtymän oireet ja merkit voivat kopioida taustalla olevaan metaboliseen sairauteen, jonka virussairaus paljastaa. Näiden harvinaisten sairauksien yleisin häiriö on keskipitkäketjuisen asyyli-CoA-dehydrogenaasin (MCAD) puutos. Altistuminen tietyille myrkyille – kuten hyönteismyrkkyille, rikkakasvien torjunta-aineille ja maalinohenteille – voi aiheuttaa Reyen oireyhtymän kaltaisia oireita, mutta nämä toksiinit eivät aiheuta Reyen oireyhtymää.
Riskitekijät
Seuraavat tekijät – yleensä kun ne esiintyvät yhdessä – voivat lisätä lapsen riskiä saada Reyen oireyhtymä:
- Aspiriinin käyttö virusinfektion, kuten flunssan, vesirokon tai ylempien hengitysteiden infektion, hoitoon
- Taustalla on rasvahappojen hapettumishäiriö
Reyen oireyhtymän komplikaatiot
Useimmat Reyen oireyhtymää sairastavat lapset ja teini-ikäiset selviävät hengissä, vaikka vaihtelevat pysyvät aivovauriot ovat mahdollisia. Ilman asianmukaista diagnoosia ja hoitoa Reyen oireyhtymä voi olla kohtalokas muutamassa päivässä.
Reyen oireyhtymän ehkäisy
Ole varovainen, kun annat aspiriinia lapsille tai nuorille. Vaikka aspiriini on hyväksytty käytettäväksi yli 3-vuotiaille lapsille, vesirokon tai flunssan kaltaisista oireista toipuvien lasten ja teini-ikäisten ei tulisi koskaan ottaa aspiriinia. Näitä lääkkeitä ovat tavallinen aspiriini ja aspiriinia sisältävät lääkkeet.
Jotkut sairaalat ja lääketieteelliset laitokset tekevät vastasyntyneiden seulontoja rasvahappojen hapettumishäiriöiden varalta määrittääkseen, millä lapsilla on suurempi riski saada Reyen oireyhtymä. Lapset, joilla on tunnettuja rasvahappojen hapettumishäiriöitä, eivät saa ottaa aspiriinia tai aspiriinia sisältäviä tuotteita.
Tarkista aina etiketti ennen kuin annat lapsellesi lääkkeitä, mukaan lukien reseptivapaat tuotteet ja vaihtoehtoiset tai yrttituotteet. Aspiriinia voi esiintyä joissakin odottamattomissa tuotteissa, kuten Alka-Seltzer.
Joskus aspiriini esiintyy myös muilla nimillä, kuten:
- Asetyylisalisyylihappo
- Asetyylisalisylaatti
- Salisyylihappo
- Salisylaatti
Flunssan, vesirokon tai muun virussairauden aiheuttaman kuumeen tai kivun hoitoon harkitse vauvojen tai lasten reseptivapaan kuume- ja kipulääkkeiden, kuten asetaminofeenin (Tylenol, muut merkit) tai ibuprofeenin (Advil, Motrin) antamista. , muut merkit) turvallisempi vaihtoehto aspiriinille.
Aspiriinisäännössä on kuitenkin yksi varoitus. Lapset ja teini-ikäiset, joilla on tiettyjä kroonisia sairauksia, kuten Kawasakin tauti, saattavat tarvita pitkäaikaista hoitoa aspiriinia sisältävillä lääkkeillä.
Jos lapsesi tarvitsee aspiriinihoitoa, varmista, että lapsesi rokotteet ovat ajan tasalla – mukaan lukien kaksi annosta vesirokkorokotetta ja vuosittainen influenssarokote. Näiden kahden virustaudin välttäminen voi auttaa estämään Reyen oireyhtymää.
Reyen oireyhtymän diagnoosi
Reyen oireyhtymän diagnosoimiseksi ei ole erityistä testiä. Sen sijaan Reyen oireyhtymän seulonta alkaa yleensä veri- ja virtsakokeista sekä rasvahappojen hapettumishäiriöiden ja muiden aineenvaihduntahäiriöiden testaamisesta.
Joskus tarvitaan invasiivisempia diagnostisia testejä muiden mahdollisten maksaongelmien syiden arvioimiseksi ja mahdollisten neurologisten poikkeavuuksien tutkimiseksi. Esimerkiksi:
-
Lumbaalipunktio. Lannepunktio voi auttaa lääkäriä tunnistamaan tai sulkemaan pois muita sairauksia, joilla on samanlaisia merkkejä ja oireita, kuten aivoja ja selkäydintä ympäröivän limakalvon infektio (meningiitti) tai aivojen tulehdus tai infektio (enkefaliitti).
Lannepunktion aikana neula työnnetään alaselän läpi selkäytimen pään alapuolella olevaan tilaan. Pieni näyte aivo-selkäydinnesteestä otetaan ja lähetetään laboratorioon analysoitavaksi.
-
Maksan biopsia. Maksan biopsia voi auttaa lääkäriä tunnistamaan tai sulkemaan pois muita sairauksia, jotka voivat vaikuttaa maksaan.
Maksabiopsian aikana neula työnnetään ihon läpi vatsan oikealle puolelle ja maksaan. Pieni näyte maksakudoksesta otetaan ja lähetetään laboratorioon analysoitavaksi.
-
Tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI). Pään CT- tai MRI-skannaus voi auttaa lääkäriä tunnistamaan tai sulkemaan pois muita syitä käyttäytymisen muutoksiin tai heikentyneeseen valppauteen.
CT-skannaus käyttää tietokoneeseen yhdistettyä kehittynyttä kuvantamislaitetta tuottamaan yksityiskohtaisia kuvia aivoista. MRI-skannaus käyttää voimakasta magneettikenttää ja radioaaltoja röntgensäteiden sijaan kuvien tuottamiseen aivoista.
-
Ihon biopsia. Rasvahappojen hapettumishäiriöiden tai aineenvaihduntahäiriöiden testaus voi vaatia ihobiopsian, vaikka suora geenisekvensointi yhdessä veri- ja virtsakokeiden kanssa riittää usein tällaisen diagnoosin tekemiseen.
Ihobiopsian aikana lääkäri ottaa pienen ihonäytteen analysoitavaksi laboratoriossa. Biopsia voidaan yleensä tehdä lääkärin vastaanotolla käyttämällä paikallispuudutetta.
Valmistautuminen lääkärin vastaanotolle
Reyen oireyhtymä diagnosoidaan usein hätätilanteessa vakavien merkkien ja oireiden, kuten kohtausten tai tajunnan menetyksen, vuoksi. Joissakin tapauksissa varhaiset merkit ja oireet vaativat lääkärin vastaanottoa.
Sinut todennäköisesti ohjataan lääkäriin, joka on erikoistunut aivojen ja hermoston sairauksiin (neurologi).
Sinun tulee valmistautua huolellisesti vastaanottoon lääkärisi kanssa. Tässä on muutamia vinkkejä, jotka auttavat sinua valmistautumaan.
Mitä voit tehdä valmistautuaksesi
- Huomioi mahdolliset ennakkovarausrajoitukset. Kun varaat ajan, kysy, tarvitseeko sinun tehdä jotain etukäteen.
- Kirjoita muistiin kaikki lapsesi oireet, mukaan lukien kaikki oireet, jotka eivät vaikuta liittyvän tapaamisaikatauluun.
- Tee luettelo kaikista lapsesi käyttämistä lääkkeistä, mukaan lukien vitamiinit, ravintolisät ja reseptivapaat lääkkeet, erityisesti kaikista aspiriinia sisältävistä tuotteista. Ota mukaan alkuperäiset pullot ja kirjallinen luettelo lääkkeiden annostuksista ja ohjeista.
- Ota perheenjäsen tai ystävä mukaasi. Voi olla vaikea muistaa kaikkia tapaamisen aikana sinulle annettuja tietoja. Mukana oleva henkilö saattaa muistaa jotain, jonka olet unohtanut tai jäänyt paitsi.
- Kirjoita kysymyksiä lääkärille esitettäväksi. Älä pelkää esittää kysymyksiä tai puhua, kun et ymmärrä jotain, mitä lääkäri sanoo.
Listaa kysymyksesi tärkeimmistä vähiten tärkeisiin siltä varalta, että aikasi lääkärin kanssa loppuu. Reyen oireyhtymän osalta joitain peruskysymyksiä, jotka on kysyttävä lääkäriltäsi, ovat:
- Mitä muita mahdollisia syitä lapseni oireille voi olla?
- Mitä testejä tarvitaan diagnoosin vahvistamiseksi?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehdot ja kunkin vaihtoehdon edut ja haitat?
- Mitä tuloksia voin odottaa?
Niiden kysymysten lisäksi, joita olet valmis esittämään lääkärille, älä epäröi kysyä muita kysymyksiä käyntisi aikana.
Mitä lääkäri kysyy
Neurologi kysyy todennäköisesti lapsesi oireista ja virussairauksien historiasta. Lääkäri suorittaa myös lääketieteellisen tutkimuksen ja suunnittelee testejä saadakseen tietoa lapsesi tilasta ja sulkeakseen pois muita sairauksia, kuten aivokalvontulehduksen tai enkefaliitin.
Reyen oireyhtymän hoito
Reyen oireyhtymää hoidetaan yleensä sairaalassa. Vakavia tapauksia voidaan hoitaa teho-osastolla. Sairaalan henkilökunta seuraa tarkasti lapsesi verenpainetta ja muita elintoimintoja. Erityinen hoito voi sisältää:
- Laskimonsisäiset nesteet. Glukoosia ja elektrolyyttiliuosta voidaan antaa suonensisäisen letkun kautta.
- Diureetit. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää alentamaan kallonsisäistä painetta ja lisäämään virtsaamisen aiheuttamaa nesteen menetystä.
- Lääkkeet verenvuodon estämiseksi. Maksan poikkeavuudesta johtuva verenvuoto saattaa vaatia hoitoa K-vitamiinilla, plasmalla ja verihiutaleilla.
- Viilentävät peitot. Tämä toimenpide auttaa ylläpitämään kehon sisäisen lämpötilan turvallisella tasolla.
Jos lapsellasi on hengitysvaikeuksia, lapsesi saattaa tarvita hengityskoneen (hengityslaitteen) apua.