Yleiskatsaus
Yleiskatsaus
Burkittin lymfooma on harvinainen ja aggressiivinen non-Hodgkinin lymfooman muoto. Non-Hodgkin-lymfooma on eräänlainen imunestejärjestelmän syöpä, joka auttaa kehoasi taistelemaan infektioita vastaan.
Burkittin lymfooma on yleisin Saharan eteläpuolisessa Afrikassa asuvilla lapsilla, missä se liittyy Epstein-Barr-virukseen (EBV) ja krooniseen malariaan.
Burkittin lymfoomaa nähdään myös muualla, mukaan lukien Yhdysvalloissa. Afrikan ulkopuolella Burkittin lymfooma esiintyy todennäköisimmin ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä.
Mitkä ovat Burkittin lymfooman oireet?
Burkittin lymfooma voi aiheuttaa kuumetta, painon laskua ja yöhikoilua. Muut Burkittin lymfooman oireet vaihtelevat tyypin mukaan.
Satunnainen Burkittin lymfooma
Satunnaisen Burkittin lymfooman oireita ovat:
- vatsan turvotus
- kasvojen luiden vääristyminen
- yöhikoilut
- suolitukos
- laajentunut kilpirauhanen
- laajentuneet risat
Endeeminen Burkittin lymfooma
Endeemisen Burkittin lymfooman oireita ovat kasvojen luiden turvotus ja vääristymät sekä imusolmukkeiden nopea kasvu. Suurentuneet imusolmukkeet eivät ole arkoja. Kasvaimet voivat kasvaa erittäin nopeasti, joskus kaksinkertaistaen kokonsa 18 tunnin sisällä.
Immuunipuuttoon liittyvä lymfooma
Immuunipuuttoon liittyvän lymfooman oireet ovat samanlaisia kuin satunnaisen lymfooman oireet.
Mikä aiheuttaa Burkittin lymfooman?
Burkittin lymfooman tarkkaa syytä ei tunneta.
Riskitekijät vaihtelevat maantieteellisen sijainnin mukaan.
Mitkä ovat Burkittin lymfooman tyypit?
Burkittin lymfooman kolme tyyppiä ovat satunnaisia, endeemisiä ja immuunipuutteisiin liittyviä. Tyypit vaihtelevat maantieteellisen sijainnin ja kehon osien mukaan, joihin ne vaikuttavat.
Satunnainen Burkittin lymfooma
Satunnaista Burkittin lymfoomaa esiintyy Afrikan ulkopuolella, mutta se on harvinainen muualla maailmassa. Se yhdistetään joskus EBV:hen. Sillä on taipumus vaikuttaa alavatsaan, jossa ohutsuoli päättyy ja paksusuoli alkaa.
Endeeminen Burkittin lymfooma
Tämän tyyppinen Burkittin lymfooma nähdään useimmiten Afrikassa päiväntasaajan lähellä, missä se liittyy krooniseen malariaan ja EBV:hen. Kasvojen luut ja leuka kärsivät useimmiten. Mutta ohutsuoli, munuaiset, munasarjat ja rinta voivat myös olla mukana.
Immuunipuuttoon liittyvä lymfooma
Tämän tyyppinen Burkittin lymfooma liittyy immunosuppressiivisten lääkkeiden, kuten siirteen hylkimisen estämiseen ja HIV:n hoitoon, käyttöön.
Kuka on vaarassa sairastua Burkittin lymfoomaan?
Burkittin lymfooma vaikuttaa todennäköisimmin lapsiin. Se on harvinaista aikuisilla. Sairaus on yleisempi miehillä ja ihmisillä, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt, kuten HIV-tartunnan saaneilla. Ilmaantuvuus on suurempi:
- Pohjois-Afrikka
- Lähi-itä
- Etelä-Amerikka
- Papua-Uusi-Guinea
Satunnaiset ja endeemiset muodot liittyvät EBV:hen. Hyönteisten välittämät virusinfektiot ja kasvainten kasvua edistävät yrttiuutteet ovat mahdollisia vaikuttavia tekijöitä.
Miten Burkittin lymfooma diagnosoidaan?
Burkittin lymfooman diagnoosi alkaa sairaushistorialla ja fyysisellä tutkimuksella. Kasvainten biopsia vahvistaa diagnoosin. Luuydin ja keskushermosto ovat usein mukana. Luuydintä ja selkäydinnestettä tutkitaan yleensä sen selvittämiseksi, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt.
Burkittin lymfooma jaetaan imusolmukkeiden ja elinten osallistumisen mukaan. Luuytimen tai keskushermoston osallistuminen tarkoittaa, että sinulla on vaihe 4. CT-skannaus ja MRI-skannaus voivat auttaa määrittämään, mitkä elimet ja imusolmukkeet ovat mukana.
Miten Burkittin lymfoomaa hoidetaan?
Burkittin lymfoomaa hoidetaan yleensä yhdistelmäkemoterapialla. Burkittin lymfooman hoidossa käytettyjä kemoterapiaaineita ovat:
- sytarabiini
- syklofosfamidi
- doksorubisiini
- vinkristiini
- metotreksaatti
- etoposidi
Monoklonaalinen vasta-ainehoito rituksimabilla voidaan yhdistää kemoterapiaan. Sädehoitoa voidaan käyttää myös kemoterapian kanssa.
Kemoterapialääkkeet ruiskutetaan suoraan selkäydinnesteeseen estämään syövän leviäminen keskushermostoon. Tätä injektiomenetelmää kutsutaan ”intratekaaliseksi”. Ihmiset, jotka saavat intensiivistä kemoterapiahoitoa, on yhdistetty parhaisiin tuloksiin.
Maissa, joissa lääketieteelliset resurssit ovat rajalliset, hoito on usein vähemmän intensiivistä ja huonompaa.
Lapsilla, joilla on Burkittin lymfooma, on osoitettu olevan parhaat näkymät.
Suolitukoksen esiintyminen vaatii leikkausta.
Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
Tulos riippuu diagnoosivaiheesta. Näkymät ovat usein huonommat yli 40-vuotiailla aikuisilla, mutta aikuisten hoito on parantunut viime vuosina. Hiv-tartunnan saaneiden ihmisten näkymät ovat huonot. Se on huomattavasti parempi ihmisillä, joiden syöpä ei ole levinnyt.
