Ujo Dragerin oireyhtymä: kuinka tunnistaa merkit ja oireet

Shy Dragerin oireyhtymä oli nimi sairaudelle, joka tunnetaan nykyään nimellä monisysteeminen atrofia (MSA), neurologinen sairaus, joka tunnistettiin ensimmäisen kerran 1960-luvulla. Se diagnosoitiin perinteisesti, kun joku alkoi menettää hallinnan ja koordinoinnin useissa kehon järjestelmissä, mukaan lukien:

  • liikettä
  • verenpaine
  • virtsaaminen
  • hengitys
  • nieleminen

Tässä artikkelissa tutkitaan, mitä MSA on, miksi nimi muutettiin ja miten tämä sairaus voidaan erottaa monista muista neurologisista sairauksista.

Mikä on Shy Drager -oireyhtymä?

MSA on hermostoa rappeuttava sairaus, joka saa sinut hitaasti menettämään hallinnan ja koordinaation useissa kehon järjestelmissä.

Sen tunnustivat ensimmäisen kerran 1960-luvulla tohtori Milton Shy National Institutes of Healthista ja tohtori Glen Drager Baylor College of Medicinestä. Tuolloin ortostaattisen hypotension uskottiin olevan ensisijainen ongelma.

Ajan kuluessa ja tietämys tästä oireyhtymästä lisääntyi, sen kuvaus ja nimi päivitettiin vastaamaan paremmin taudin laajuutta.

Kuka saa Shy Drager -oireyhtymän?

MSA on harvinainen neurologinen sairaus. Se esiintyy usein noin 60-vuotiailla ihmisillä, ja miehillä on kaksi kertaa suurempi todennäköisyys saada sairaus kuin naisilla.

Kaiken kaikkiaan niitä on vain noin 0,6–0,7 uutta MSA-tapausta 100 000 ihmistä kohden vuosittain. Kahdesta nyt tunnistetusta MSA-alaryhmästä MSA-C esiintyy yleisemmin Japanissa, kun taas MSA-P on yleisimmin diagnosoitu lajike länsimaissa.

Miksi MSA:ta ei enää kutsuta Shy Dragerin oireyhtymäksi?

Nimi Shy Drager Syndrome muutettiin MSA:ksi vuonna 1998 sen jälkeen, kun a konsensuslausunto julkaistiin, jossa määriteltiin selvästi ehdon laajat vaikutukset.

Paperi hahmotteli sairauden erityisiä diagnostisia kriteerejä ja ehdotti nimenmuutosta, jotta se kuvastaisi paremmin tapaa, jolla sairaus on peräisin.

Nimenmuutoksen lisäksi vuoden 1998 julkaisussa sairaus luokiteltiin myös kahteen alaryhmään.

  • MSA-P: sisältää enemmän parkinsonin oireita, kuten vapinaa, jäykät lihakset ja liikehäiriöt
  • MSA-C: on enemmän pikkuaivojen piirteitä, kuten koordinaatioongelmia puhe- tai näkövaikeuksien ohella

Mitkä ovat Shy Drager -oireyhtymän merkit ja oireet?

Kuten tarkistetussa nimessä kuvataan, monisysteeminen atrofia, atrofia on MSA:n tunnusmerkki.

MSA:lla on monenlaisia ​​vaikutuksia, jotka perustuvat tilan vakavuuteen ja siihen, mihin kehon alueisiin vaikuttaa eniten. Noin puolet ihmisistä, joilla on tämä sairaus, joutuu pyörätuoliin, koska motoriset taidot heikkenevät 5–6 vuoden kuluessa diagnoosista.

Jotkut MSA:n yhteydessä raportoiduista oireista ovat:

  • väsymys
  • heikkous
  • näön hämärtyminen
  • ongelmia suolen tai virtsarakon hallinnassa
  • inkontinenssi
  • erektiohäiriö
  • ummetus
  • kuiva iho

Lopulta useimmat ihmiset, joilla on tämä sairaus, etenevät jonkinasteiseen autonomiseen toimintahäiriöön. Diagnoosi voidaan edelleen luokitella ainutlaatuisten oireiden ja sen perusteella, mihin kehon järjestelmiin se vaikuttaa.

Kuten edellä mainittiin, MSA-P:llä on samanlainen esitys kuin Parkinsonin taudilla, ja sen oireita ovat:

  • hidastuneet vapaaehtoiset liikkeet
  • lihasten jäykkyys
  • huono tasapaino
  • nykivät liikkeet käsissä tai sormissa

Noin 90 % kaikista MSA-potilaista kokee MSA-P-oireita. Yksi Parkinsonin taudissa yleinen oire, jota harvoin nähdään MSA-P:ssä, on “pillerillä pyörivä” lepovapina. Tätä havaitaan alle 10 %:lla ihmisistä, joilla on MSA-P.

Pikkuaivojen oireet, jotka vaikuttavat noin 20 %:iin MSA-potilaista, sisältävät mm.

  • koordinoimattomat vapaaehtoiset liikkeet
  • progressiivinen tasapainon menetys
  • sammaltava puhe
  • nykiminen silmien liikkeisiin

Muita oireita, jotka voivat ilmetä kummassakin MSA-tyypissä, ovat:

  • liioiteltuja refleksejä
  • lisääntynyt lihasten sävy
  • lihaskouristukset
  • selkärangan kaarevuus
  • meluisa tai käheä hengitys (stridor)
  • univaikeudet
  • kognitiivisia ongelmia

Onko Shy Drager -oireyhtymä perinnöllistä?

Tutkijat eivät ole varmoja siitä, mikä aiheuttaa MSA:n, mutta sekä ympäristö- että geneettisissä tekijöissä näyttää olevan joitain yhteyksiä.

Tarkemmin sanottuna alfa-synukleiini (SNCA) -geenin muutoksilla voi olla rooli MSA:n kehittymisessä, mutta lisää tutkimusta tarvitaan tilan ymmärtämiseksi.

Miten Shy Dragerin oireyhtymä diagnosoidaan?

Jos terveydenhuollon ammattihenkilösi epäilee, että sinulla on neurologinen häiriö, kuten MSA, diagnoosi alkaa henkilökohtaisen ja perheen sairaushistoriasi ja kokemiesi oireiden tarkastelulla.

Muita mahdollisia testausmenetelmiä, joita voidaan käyttää, ovat:

  • autonominen testaus
  • virtsarakon toimintatestit
  • aivojen magneettikuvaus (MRI).
  • aivojen positroniemissiotomografia (PET).

Toinen testi – joka on enemmän lääkityshaaste – on levodopan koe. Levodopa on lääke, jota käytetään usein Parkinsonin taudin hoitoon. Jos lääkärisi määrää sitä sinulle ja parannukset ovat vähäisiä tai ei ollenkaan, tämä on usein merkki siitä, että sinulla on MSA.

Ainoa todellinen “kultastandardi” -testaus, joka voidaan tehdä MSA-diagnoosin vahvistamiseksi, on kuitenkin post mortem -testaus. Tämä tehdään testaamalla tiettyjen aineiden kertymistä ja rakenteellisia muutoksia aivokudoksessasi kuolemasi jälkeen.

Shy Dragerin oireyhtymän hoito

Tällä hetkellä MSA:lle ei ole standardihoitoa. Useimmat MSA:lle tarjottavat hoidot ja lääkkeet keskittyvät oireiden hallintaan ja voivat sisältää esimerkiksi seuraavia asioita:

  • ropiniroli, pramipeksoli tai amantadiini hillitsemään liikkeitä tai vapinaa

  • midodriini auttaa nostamaan verenpainetta
  • oksibutyniini, desmopressiini tai katetrointi virtsaamisongelmien hoitoon

  • sildenafiili, tadalafiili tai vardenafiili impotenssin hoitoon

  • puheterapia
  • ruokintatuki tai lisäravinteet
  • hengitystuki CPAP:lla tai trakeostomialla

Näkymät

MSA-potilaiden yleiset näkymät ovat huonot, ja tila on usein kohtalokas kymmenen vuoden sisällä.

Se, kuinka nopeasti sairaus etenee ja kuinka vakavat oireesi riippuvat osittain siitä, kuinka vanha olit diagnoosin aikaan.

Ihmiset, joille kehittyy oireita myöhemmin elämässä, ovat naisia, kaatuvat paljon tai joilla on vakavia autonomisia oireita, heillä on yleensä korkein kuolleisuus.

Vaikka MSA:n diagnosointi voi olla vaikeaa ja sen hoitaminen vielä vaikeampaa, se on sairaus, joka yleensä ilmaantuu vasta kuudennella elämäsi vuosikymmenellä tai myöhemmin. Monilla sairauksilla on samat oireet kuin MSA:lla, eikä virallista diagnoosia ehkä koskaan tehdä.

Keskustele terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, jos sinulla on liikkumis- tai tasapainoongelmia tai jos sinulla on usein huimausta seistessäsi.

Lue lisää