Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC): Tämän maksasairauden diagnosointi ja eläminen

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on harvinainen maksasairaus, joka vaikuttaa sappitiehyisiin.

PSC on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Hoitoon kuuluu tiettyjen lääkkeiden, kuten antibioottien, ottaminen, tukosten korjaamiseen tähtäävät toimenpiteet ja – maksan vajaatoiminnan tapauksissa – elinsiirto.

Tässä on mitä sinun tulee tietää PSC:stä ja sen oireista sekä asianmukaisen hoidon näkymistä.

Mikä on primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC)?

Maksa on kehosi elin, joka jakaa ruoan välttämättömiksi ravintoaineiksi (proteiinit, rasvat jne.) sekä energiaksi, vitamiineiksi ja kivennäisaineiksi. Se myös poistaa myrkkyjä verenkierrosta ja auttaa ruoansulatusprosessissa valmistamalla sappia.

Tarkemmin sanottuna maksan sappitiehyet ovat vastuussa ruuansulatusnesteiden (sappi) kuljettamisesta maksasta ohutsuoleen ja sappirakkoon. Sappi auttaa hajottamaan rasvoja ja vitamiineja näissä elimissä ja auttaa edelleen ruoansulatusta.

PSC:ssä tulehdus aiheuttaa vaurioita arpeutumisen muodossa, jota kutsutaan myös fibroosiksi. Arpeutuminen kapenee ja lopulta tukkii sappitiehyitä. Kun kanavat ovat tukossa, sappi ei voi kulkeutua minne sen on mentävä. Tämä johtaa maksavaurioon.

Kuinka monta PSC-vaihetta on olemassa?

Siellä on neljä PSC:n vaiheet:

  1. kolangiitti tai portaalihepatiitti: Arpeutuminen rajoittuu maksan portaalialueisiin.
  2. Periportaalinen fibroosi tai periportaalinen hepatiitti: Ajankohtaiset alueet ulottuvat portaalialueiden ulkopuolelle, mutta eivät vielä liity toisiinsa.
  3. Septaalifibroosi, siltanekroosi (tai molemmat): Arpeutuneet alueet alkavat liittyä toisiinsa.
  4. Biliaarinen kirroosi: Arpeutuminen muodostaa “hunajakennomuotoisia” muotoja ja yleistyy.

Sinulla ei välttämättä ole oireita tai vain lieviä oireita alkuvaiheessa, joten kokemasi oireet eivät välttämättä liity siihen, missä vaiheessa olet.

Siitä huolimatta oireet muuttuvat vaikeammiksi jokaisen vaiheen ja jatkuvan maksavaurion myötä.

Syyt

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa PSC: n. Ja syyt siihen voivat olla erilaisia ​​eri ihmisillä.

Mitä he tietävät:

  • Noin 70 prosenttia sairastuneista on miehiä, pääasiassa nuoria ja keski-ikäisiä miehiä.
  • Noin 80 prosentilla PSC-potilaista on myös tulehduksellinen suolistosairaus.
  • Useat tekijät voivat lisätä riskiäsi, kuten tietyt virus- tai bakteeri-infektiot tai sairauden suvussa esiintyminen.

Mitkä ovat primaarisen sklerosoivan kolangiitin oireet?

Sinulla ei ehkä ole oireita PSC:n alkuvaiheessa. Jotkut ihmiset voivat olla oireettomia tai heillä voi olla vain lieviä oireita muutaman ensimmäisen vuoden ajan. Jos sinulla on oireita, ne voivat tulla ja mennä ja pahentua tilan edetessä.

Mahdollisia oireita ovat:

  • väsymys
  • ihon kutina (kutina)
  • keltainen iho ja silmät (keltatauti)
  • kuume, vilunväristykset
  • pahoinvointi
  • vatsakipu (oikea yläkulma)
  • painonpudotus
  • tumma virtsa, vaalea uloste
  • vitamiinin puutteet
  • suurentunut maksa tai perna

Kuinka hoidat PSC:tä?

Kaksi PSC-potilasta ei saa samaa hoitoa. Sen sijaan lääkärit räätälöivät hoidon ja keskittyvät oireisiin, joita henkilö kokee. Hoidon päätavoite ei ole parantaa sairautta, vaan hidastaa sen etenemistä.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

  • Lääkkeet: Lääkärisi voi määrätä antibiootteja infektion estämiseksi tai tulehduksen hallitsemiseksi. Muita lääkkeitä ovat kolestyramiini, joka auttaa hallitsemaan ihon kutinaa, ja bisfosfonaatit suojaamaan luumassaa ja hoitamaan osteoporoosia.
  • Leikkaus: Sinulle voi olla endoskooppinen leikkaus, jolla poistetaan tukkeumat sappitiehyissä tai laajennetaan kaventuneita tiehyitä.
  • Elämäntapamuutokset: Sinun on ehkä vähennettävä tai vältettävä alkoholinkäyttöäsi ja lopetettava tupakointi suojellaksesi edelleen maksasi. Tasapainoisen ja ravitsevan ruokavalion syöminen ja lisäravinteet voivat myös auttaa korjaamaan ravitsemuksellisia puutteita.
  • Rokotus: Lääkärisi voi suositella rokottamista sekä A- että B-hepatiittia vastaan ​​maksan suojaamiseksi.

Maksansiirto voi olla tarpeen PSC:n myöhemmissä vaiheissa. Esimerkkejä myöhemmän vaiheen komplikaatioista voivat olla:

  • vaikea hallita kutinaa
  • toistuva bakteeriperäinen kolangiitti
  • loppuvaiheen maksasairaus
  • maksan vajaatoiminta

Asiantuntijat sanovat, että maksansiirrot ovat tehokkaita, mutta PSC:n on mahdollista palata jopa siirrolla.

Kattaako Englannin NHS PSC-maksatoimenpiteet?

National Health Service (NHS) tarjoaa yleistä terveydenhuoltoa Yhdistyneessä kuningaskunnassa. NHS maksaa yleensä sekä sairaalahoidosta että avohoidosta, joka voi sisältää maksan toimenpiteitä ja siirtoja.

Silti ei ole lainsäädäntöä tai “absoluuttista oikeutta” mihinkään erityiseen hoitoon. On tärkeää tarkistaa sairaalastasi tiedot sinulle ja menettelyllesi tarjotusta kattavuudesta.

Keskimääräinen aika, jonka ihminen odottaa maksansiirtoa Yhdistyneessä kuningaskunnassa, on 3–4 kuukautta. Tämä aika voi olla lyhyempi tai pidempi riippuen elinten saatavuudesta ja terveydentilastasi.

Mitä tulee Yhdysvaltoihin, monet vakuutussuunnitelmat kattavat perushoidot ja reseptilääkkeet, jotka saattavat tulla PSC:n mukana. Tietenkin vakuutussuunnitelmat vaihtelevat, joten on tärkeää tietää, mitä vakuutuskaava sallii. Useimmat vakuutusyhtiöt kattavat myös maksansiirrot, mutta on tärkeää tarkistaa operaattoriltasi kattavuus ja omat kulut.

Näkymät

Ilman hoitoa PSC-potilaat voivat kokea:

  • maksan vajaatoiminta
  • toistuvia infektioita
  • tietyt syövät

Sekä sappitiesyöpä (kolangiokarsinooma) että sappirakon syöpä ovat kaksi syöpätyyppiä, joita esiintyy todennäköisemmin ihmisillä, joilla on PSC.

Tämä tila on jälleen etenevä, joten sillä on taipumus pahentua ajan myötä. Hoito voi hidastaa etenemistä ja hoitaa oireita, mutta maksansiirto on usein tarpeen.

PSC:n maksansiirron saaneiden ihmisten näkymät ovat hyvät. Noin 80 % elossa yli 2 vuotta leikkauksen jälkeen.

Jos sinulla on sinua askarruttavia oireita, varaa aika perusterveydenhuollon lääkärille. He voivat lähettää sinut hematologiksi kutsutun maksaasiantuntijan puoleen tarkempia testejä ja hoitoa varten.

Monet PSC-potilaat saattavat tarvita maksansiirtoa noin 10 vuoden kuluttua diagnoosista. Hyvä uutinen on, että elinsiirron jälkeen voit jatkaa terveellistä, täyttä elämää.

Lue lisää