Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ovat ryhmä harvinaisia syöpiä, jotka vaikuttavat verta tuottaviin soluihin veriytimesi. Ne johtavat epänormaalien, epäkypsien verisolujen ylituotantoon, jotka täyttävät terveet punasolut, valkosolut tai verihiutaleet.
MDS:istä kehittyy joskus akuutti myelooinen leukemia. MDS:t tunnettiin ennen leukemiaa, mutta tätä termiä ei käytetä enää usein, koska monet tapaukset eivät muutu leukemiaksi.
The
- MDS, johon liittyy monilinjainen dysplasia (MDS-MLD)
- MDS, johon liittyy yhden linjan dysplasia (MDS-SLD)
- MDS ylimääräisellä puhalluksella (MDS-EB)
- MDS rengassideroblasteilla (MDS-RS)
- MDS eristetyllä del(5q)
- MDS, luokittelematon (MDS-U)
Oman tyypin ymmärtäminen voi auttaa sinua ja lääkäriäsi ennustamaan, kuinka nopeasti MDS:si etenee ja parhaat hoitovaihtoehdot. Lue lisää kustakin näistä MDS-tyypeistä.
Miten MDS:t luokitellaan?
MDS:t luokitellaan sen perusteella, miltä veri- ja luuydinsolusi näyttävät mikroskoopin alla ja onko näissä soluissa geneettisiä muutoksia. Erityisiä tekijöitä, joita lääkärit harkitsevat, ovat:
- valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden määrät
- prosenttiosuutesi verisoluista, jotka näyttävät epänormaalilta mikroskoopilla katsottuna
- tietyt muutokset luuydinsolujesi kromosomeissa
- se osa veresi ja luuytimesi soluista, jotka ovat epänormaaleja ja epäkypsiä
- epänormaalien punasolujen esiasteiden, joita kutsutaan rengassideroblasteiksi, esiintyminen ja osuus
MDS ja monilinjainen dysplasia (MDS-MLD)
MDS-MLD on
- vähintään 10 prosenttia kahdesta tai kolmesta luuytimesi epäkypsistä verisoluista on epänormaaleja
- alhainen verisolujen määrä vähintään yhden verisolutyypin osalta
- alle 5 prosenttia luuytimesi soluista on epänormaaleja epäkypsiä soluja, joita kutsutaan blasteiksi (veressäsi on alle 1 prosentti tai ei ollenkaan blasteja)
MDS, johon liittyy yhden linjan dysplasia (MDS-SLD)
MDS-SLD on harvinainen. MDS-SLD:n ominaisuuksia ovat:
- vähintään 10 prosenttia ainakin yhdestä luuytimessäsi olevasta epäkypsästä verisolutyypistä on epänormaalia
- pieni määrä yhtä tai kahta verisolutyyppiä (mutta ei kolmea)
- epänormaalit epäkypsät solut muodostavat alle 5 prosenttia luuytimesi soluista ja hyvin vähän veressäsi
MDS ylimääräisellä puhalluksella (MDS-EB)
MDS-EB luokitellaan normaalia suuremmalla määrällä epänormaaleja, epäkypsiä soluja, joita kutsutaan blasteiksi. Se muodostaa noin
- MDS-EB1. Tällöin 5–9 prosenttia luuytimen soluista tai 2–4 prosenttia veren soluista on epänormaaleja ja epäkypsiä.
- MDS-EB2. Tällöin 10–19 prosenttia luuytimen soluista tai 5–19 prosenttia veren soluista on epänormaaleja ja epäkypsiä.
MDS-EB on
MDS rengassideroblasteilla (MDS-RS)
MDS-RS:lle on ominaista monet epänormaalit punasolut, joita kutsutaan rengassideroblasteiksi. Rengassideroblastit ovat epäkypsiä punasoluja, jotka sisältävät ylimääräistä rautaa ytimen ympärillä.
Lääkärit diagnosoivat MDS:n MDS-RS:ksi, kun vähintään 15 prosenttia epäkypsistä punasoluista on sideroblasteja tai vähintään 5 prosenttia, jos niillä on myös mutaatio
MDS-RS on edelleen jaettu kahteen tyyppiin:
- MDS-RS, jossa on yhden linjan dysplasia (MDS-RS-SLD). Tällöin vain yksi verisolutyyppi kehittyy epänormaalisti.
- MDS-RS, jossa on monilinjainen dysplasia MDS-RS-MLD). Tällöin useampi kuin yksi verisolutyyppi kehittyy epänormaalisti. Tämä tyyppi on yleisempi.
MDS eristetyllä del(5q)
MDS 5q -potilaiden luuytimessä olevista soluista puuttuu osa kromosomista 5. Soluilla voi myös olla muita geneettisiä poikkeavuuksia, joihin ei sisälly kromosomin 7 osittaista tai täydellistä menetystä.
Muita MDS 5q:n ominaisuuksia ovat:
- alhainen yhden tai kahden tyyppisen verisolujen määrä, ja punasolut kärsivät yleisimmin
- kohonnut määrä vähintään yhden tyyppisiä epänormaaleja verisoluja.
Mukaan
Luokittelematon MDS (MDS-U)
MDS luokitellaan MDS-U:ksi, jos se ei sovi muihin luokkiin. MDS-U on harvinainen, eikä sen näkymiä vieläkään ymmärretä hyvin.
MDS-U voidaan jakaa edelleen alatyyppeihin sen ominaisuuksien mukaan:
- MDS-U, jossa on 1 prosentti veriblasteja (MDS-U BL)
- MDS-U, jossa SLD ja pansytopenia (MDS-U Pan)
- MDS-U, joka perustuu määrittelevään sytogeeniseen poikkeavuuteen (MDS-U CG)
Alatyypillä MDS-U BL on yleensä a
Primaarinen vs. sekundaarinen myelodysplastinen oireyhtymä
MDS:t luokitellaan ensisijaisiksi MDS:iksi, kun niille ei ole selvää syytä
Mukaan
- aiempi kemoterapiahoito (hoitoon liittyvä MDS)
- tupakointi-
- altistuminen suurille säteilyannoksille, kuten ihmisillä, jotka
selviytyä atomipommin räjähdyksistä tai ydinreaktorionnettomuuksista - pitkäaikainen altistuminen bentseenille ja muille kemikaaleille
Kokonaiseloonjäämisen ja akuuttiin leukemiaan siirtymisen riskin määrittäminen
Revised International Prognostic Scoring System (R-IPSS) on yleisesti käytetty diagnostinen työkalu myelodysplastisten oireyhtymien hoitoon. Se auttaa lääkäreitä ennustamaan henkilön kokonaiseloonjäämistä ja riskiä muuttua akuutiksi leukemiaksi.
Tämä pisteytysjärjestelmä laskee pisteet 1-5 seuraavien seikkojen perusteella:
- ihmisen geneettisiä muutoksia
- räjähdysten määrä luuytimessä
- sytopenioiden aste
R-IPSS-pisteytysjärjestelmällä on myös rooli myelodysplastista oireyhtymää sairastavien hoitovaihtoehtojen määrittämisessä.
Jokaisen ihmisen tilanne on erilainen yleisen terveydentilan, iän, MDS-alatyypin ja hoitovasteen perusteella. On aina parasta keskustella yksilöllisistä näkemyksistäsi lääkärisi tai onkologiaryhmäsi kanssa.
MDS:t ovat verisyöpäryhmä, jolle on tunnusomaista epänormaalien, epäkypsien verisolujen ylituotanto ja alhainen terveiden verisolujen määrä. MDS:t jaetaan alaryhmiin sen mukaan, miten luuydin ja verisolut näkyvät mikroskoopissa.
MDS-tyypin ymmärtäminen voi auttaa lääkäriä ennustamaan, kuinka nopeasti tilasi etenee. Joillakin tyypeillä, kuten MDS 5q, on yleensä hyvät näkymät ja ne muuttuvat harvoin leukemiaksi, kun taas toiset, kuten MDS-EB, muuttuvat todennäköisemmin leukemiaksi ja niillä on vakavammat näkymät.
