Mitkä ovat ALS-hoitovaihtoehdot?

Parhaat hoito- ja hoitovaihtoehdot ALS:lle

ALS:n hoito keskittyy suurelta osin oireiden lievittämiseen. Tämä johtuu siitä, että ALS:n tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Mutta on olemassa lääkkeitä, jotka voivat auttaa hidastamaan ALS:n etenemistä.

Rilutsoli on lääke, joka on usein suositeltavaa aloittaa välittömästi. Se on ainoa lääke, johon on osoitettu pidentää selviytymistä aikaa ALS-potilailla. Se toimii estämällä glutamaatin kertymistä, välittäjäaineen, jonka uskotaan aiheuttavan joitain pääoireita, kuten heikkoutta ja lihasten toiminnan menetystä.

Useita muita lääkkeitä voidaan myös suositella hallitsemaan vaikeita oireita, kuten kivuliaita lihaskouristuksia. Näitä voivat olla seuraavat:

• gabapentiini
• baklofeeni
• titsanidiini

Koska hengityksestä tulee lopulta keskeinen kysymys ALS:ssä, hengitystuen vaihtoehdoista keskustellaan terveydenhuollon ammattilaisen kanssa hoitosuunnitelmasi alkuvaiheessa. Tämä johtuu siitä, että hengityslihasten heikkous voi lopulta johtaa hengitysvajaukseen.

ALS-hengityksen tukemiseksi on muutamia eri vaihtoehtoja:

• ylipainetuuletus

• trakeostomia (letku asetetaan kirurgisesti henkitorveen)

• tuuletin

Hengitysavusteisten työkalujen tarve riippuu siitä, kuinka pitkälle sairaus on edennyt. Saatat aluksi hyötyä positiivisesta paineventilaatiosta ja myöhemmin tarvitset trakeostomiaa. Myöhäisvaiheen ALS:ssä saatetaan tarvita hengityslaitetta.

Pureskelu- ja nielemisvaikeuksia havaitaan myös yleisesti ALS:ssä, ja ne voivat johtaa painon laskuun tai aliravitsemukseen. Kaloripitoisten ruokien ja ravitsemuksellisten juomien syömistä suositellaan. Yhteistyö ravitsemusterapeutin kanssa voi olla hyödyllistä.

Joissakin tapauksissa vatsaasi voidaan asettaa letku antamaan suoraa ravitsemustukea. Tätä voidaan harkita, jos pureskelusta ja nielemisestä tulee liian haastavaa.

Onko ALS:iin olemassa uusia hoitoja?

Edaravone on suhteellisen uusi lääke, jota joskus suositellaan otettavaksi rilutsolin kanssa. Se on antioksidantti, joka auttaa suojaamaan hermojasi rappeutumiselta. Sen ei ole osoitettu parantavan selviytymisaikaa, mutta se voi parantaa toimintaasi vuoden 2018 katsauksen mukaan.

Relyvrio on toinen lääke, jonka Food and Drug Administration (FDA) hyväksyi äskettäin ALS:n hoitoon. Sen osoitettiin hidastavan ALS:n etenemistä pienessä kliinisessä tutkimuksessa, joka suoritettiin vuonna 2020. Relyvrion tutkimus on kuitenkin erittäin rajallista.

Useita muita mahdollisia hoitoja tutkitaan parhaillaan niiden käyttöön ALS:ssä, vaikka mikään ei ole toistaiseksi osoittautunut hyödylliseksi. Hoitoja harjoitetaan kuitenkin aggressiivisesti.

Vuoden 2022 tutkimuksen mukaan joitain parhaillaan tutkittavana olevia hoitoja ovat:

• kantasoluja
• tofersen
• tadnersen
• jacifusen

Miten ALS diagnosoidaan?

ALS-diagnoosi perustuu lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle ilmoittamiin oireisiin, kliinisen historian raporttiin ja fyysisen kokeen löydöksiin.

Tiettyjen oireiden malli, joka näyttää etenevän, osoittaa ALS:n yleistä esiintymistä. Nämä sisältävät:

• lihasten nykiminen
• lihas heikkous
• spastisuus
• häiriintyneet refleksit
• lihasten hukkaamista
• hengitys- tai nielemisvaikeudet
• hallitsematon itku tai nauraminen
• kuolaa

Voit odottaa työskenteleväsi ensisijaisesti neurologin kanssa, joka tilaa lisätestejä diagnoosin vahvistamiseksi. Nämä testit sisältävät yleensä hermojen johtumistutkimukset, lannepunktiot, lihasbiopsiat ja aivojen ja selkäytimen MRI- tai PET-skannauksen.

ALS:n elinajanodote

ALS-potilaiden elinajanodote vaihtelee sen mukaan, kuinka nopeasti se etenee. Diagnoosin saamisesta lähtien ALS-säätiön mukaan ALS-säätiön mukaan ihmiset elävät keskimäärin noin 3–5 vuotta. Mutta jotkut ihmiset voivat elää 10 vuotta tai pidempään, koska etenemisnopeus vaihtelee henkilöstä toiseen.

Jotkut tekijät liittyvät pidemmät eloonjäämisajat diagnoosin saamisen aikaan ovat:

• ei painonpudotusta
• nuorempi ikä
• korkeammat toiminnalliset kyvyt
• korkeampi hengitystoiminto

Mitkä ovat ALS:n eri vaiheet?

ALS:ssä on joitain yleisesti käytettyjä vaiheistusjärjestelmiä. Terveydenhuollon ammattilaiset voivat viitata Tarkistettu amyotrofisen lateraaliskleroosin toiminnallinen arviointiasteikko objektiivisena tapana arvioida toimintakykyäsi. Tämä asteikko auttaa myös ennustamaan kokonaiseloonjäämisaikaa.

Kingin lavastusjärjestelmä viitataan yhdeksi tapaksi määrittää ALS:n fyysisten oireiden laajuus. Se on jaettu viiteen eri vaiheeseen sen mukaan, kuinka monelle kehosi alueelle oireet vaikuttavat. Näitä alueita voivat olla esimerkiksi ylä- ja alavartalosi.

1. Vaihe 1: yksi vahingoittunut kehon alue
2. Vaihe 2: kaksi vahingoittunutta kehon aluetta
3. Vaihe 3: kolmea vahingoittunutta kehon aluetta
4. Vaihe 4: hengitys- tai ravitsemushäiriö
5. Vaihe 5: kuolema

Mikä aiheuttaa ALS:n?

ALS:n todellinen syy on edelleen mysteeri. On selvää, että selkäytimen hermosolut näyttävät hajoavan ajan myötä, mikä aiheuttaa oireita. Mutta syy tähän hajoamiseen on epäselvä.

Nykyiset teoriat ALS:n syistä ovat:

• genetiikka
• ympäristöön
• ikään liittyvä toimintahäiriö

Useiden geneettisten mutaatioiden on havaittu liittyvän ALS:ään, mutta ne eivät itsessään aiheuta sairautta.

Noin 5–10 % kaikista ALS-potilaista peri sen perheenjäseniltä. Loput 90–95 % ALS-potilaista kehittävät sen ilman tunnettua ALS-suvussa.

ALS:n riskitekijät

ALS:lle ei ole monia hyvin tutkittuja, varmoja riskitekijöitä. Vuoden 2018 tutkimuksen mukaan seuraavien seikkojen uskotaan lisäävän riskiäsi sairastua ALS:iin:

• suvussa ALS
• mies sukupuoli
• kehittynyt aika
• tietyt geneettiset mutaatiot

Kuinka tukea läheistäsi ALS:n kanssa

Jos läheiselläsi on ALS, hänen tukeminen on ratkaisevan tärkeää paremman elämänlaadun takaamiseksi. He tarvitsevat apua kaikessa päätöksenteosta päivittäisiin tehtäviin. Joitakin asioita, joita voit tehdä auttaaksesi:

• ymmärtää ALS:n perusteet
• pitää heille seuraa
• viedä heidät terveydenhuollon vastaanotolle
• auttaa heitä päivittäisissä elämäntoiminnoissa, kuten syömisessä ja ulkoilussa

Sairauden edetessä he menettävät lähes aina toimintakykyään. Tämä tarkoittaa, että olet enemmän mukana heidän hoidossa. On tärkeää, että pidät huolta myös itsestäsi.

ALS-tukiryhmät läheisille

Tarvittavan hoidon tarjoaminen ALS-potilaalle voi olla verollista. Siksi on olemassa tukiryhmiä erityisesti ALS-hoitajille.

ALS-säätiö tarjoaa luettelon tukiryhmistä, joita voit etsiä sen mukaan, missä osavaltiossa asut. Tukiryhmään osallistuminen voi antaa sinulle enemmän tietoa ALS-hoidosta ja mahdollisuuden olla yhteydessä muihin omaishoitajiin.

Bottom line

Kun kohtaat ALS:n kanssa elämisen haasteita, se voi auttaa saamaan tukea lääketieteen ammattilaisilta, perheeltä ja yhteisöltäsi. Sairaus on luonteeltaan etenevä, mikä johtaa äärimmäiseen toimintakyvyn menettämiseen ja merkittävän lääketieteellisen hoidon tarpeeseen.

Työskentely terveydenhuollon ammattilaisten kanssa voi parantaa elämänlaatuasi. On tärkeää saada hoito mahdollisimman aikaisin ja pysyä siinä. Tutkimuksen edetessä lisää hoitoja odotetaan olevan saatavilla.