Joskus vauva syntyy tietyntyyppisten synnynnäisten sydänongelmien kanssa. Näissä tapauksissa Fontan-menettelyksi kutsuttu avoin sydänleikkaus tehdään viimeisenä osana leikkauksia, joita tarvitaan terveen verenkierron varmistamiseksi kehossa.
Synnynnäiset sydänongelmat, jotka saattavat vaatia Fontan-menettelyä, ovat:
- hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä
- kaksinkertainen ulostulo oikea kammio
- kolmikulmainen atresia
Fontan-toimenpiteen päätarkoitus on varmistaa, että veri kiertää keuhkojen läpi saadakseen happea toimittamaan elimiä, lihaksia ja muita kudoksia, jotka tarvitsevat happea menestyäkseen.
Onnistuneen Fontan-toimenpiteen läpikäyneet vauvat kasvavat usein aikuisiksi. He tarvitsevat elinikäistä kardiologin seurantaa.
Mikä on Fontan-menettely?
Terveessä sydämessä kehosta sydämeen palaava veri tulee oikeaan eteiseen ja tyhjenee kolmikulmaisen läpän kautta oikeaan kammioon, joka pumppaa verta keuhkoihin keuhkoläpän ja keuhkovaltimon kautta.
Kierrettyään keuhkojen läpi happipitoinen veri palaa sitten sydämen vasempaan eteiseen keuhkolaskimoiden ja kolmiulotteisen läpän kautta. Sitten mitraaliläppä avautuu, jolloin veri täyttää vasemman kammion, joka pumppaa sen muualle kehoon.
Fontan-toimenpiteen tarkoituksena on ohjata happipuutteinen veri suoraan keuhkoihin, jotta se pääsee sitten sydämeen ja pumpataan kaikkialle kehoon. Siihen kuuluu sydäntä ja keuhkoja toimivien verisuonten kirurginen rekonstruktio.
Toimenpidettä tarvitaan, kun jokin kammioista on liian pieni tai heikosti kehittynyt tai jos jokin sydämen läppäistä puuttuu. Tällaisia tiloja kutsutaan yksikammiovaurioiksi. Ne
Mikä on hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS)?
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) tarkoittaa, että sydämen vasen puoli on alikehittynyt.
Tarkemmin sanottuna vasen kammio – sydämen pääpumppukammio – ja aortta ovat liian pieniä vastaamaan kehon vankkaan verenkierron vaatimuksiin. Aortta on sydämestä ulos johtava päävaltimo, joka haarautuu kuljettamaan verta aivoihin ja muuhun kehoon. Myös aorttaläppä ja mitraaliläppä ovat yleensä alikehittyneitä.
HLHS on
Mitä muita sydänsairauksia voidaan hoitaa Fontan-toimenpiteellä?
HLHS:n lisäksi Fontan-toimenpiteellä voidaan hoitaa muita synnynnäisiä sydänvikoja. Ne sisältävät:
- Kaksinkertainen ulostulo oikea kammio: aortta ja keuhkoläppä yhdistyvät molemmat oikeaan kammioon (yleensä aortta yhdistyy vasempaan kammioon)
- Keuhkojen atresia: keuhkoläppä ei koskaan muodostu
- Tricuspid atresia: kolmikulmainen venttiili ei koskaan muodostu
Mitä Fontan-menettelyn aikana tapahtuu?
Fontan-toimenpiteen aikana kirurgi irrottaa alemman onttolaskimon – päälaskimon, joka tuo verta alavartalosta takaisin sydämeen – oikeasta eteisestä.
Sitten laskimo kiinnitetään keuhkovaltimoon, verisuoniin, joka kuljettaa verta sydämestä keuhkoihin. Tämän yhteyden muodostamiseen käytetään synteettistä putkea, jota kutsutaan eteislevyksi.
Tämän seurauksena veri, joka normaalisti tulisi sydämeen alemman onttolaskimon kautta, ohjautuu keuhkoihin. Kirurgi luo kuitenkin myös pienen aukon välilevyn ja oikean eteisen väliin, jotta palavaa verta pääsee sydämeen, jotta vältetään keuhkojen ylikuormittaminen verellä.
Fenestraatioksi kutsuttu reikä suljetaan usein myöhemmin, kun keuhkot ovat tottuneet käsittelemään lisääntynyttä verenkiertoa.
Millaista palautuminen on Fontan-toimenpiteen jälkeen?
Fontan-toimenpiteen jälkeen lapsi viettää tyypillisesti jopa 2 viikkoa toipumassa sairaalassa. Heidän sydäntään tarkkaillaan 24 tuntia vuorokaudessa. Terveydenhuoltotiimi tarkkailee aina komplikaatioiden merkkejä.
Ensimmäisen toipumisjakson aikana lapsi saa terveellistä verenkiertoa tukevia lääkkeitä. Osa lääkkeistä otetaan myös kotona.
Kardiologin seurantaan voi kuulua:
- verikokeet
-
sydämen katetroinnit sydämen kunnon tarkistamiseksi ja tiettyjen toimenpiteiden suorittamiseksi, kuten fenestrationin sulkemiseksi
- kaikukardiogrammit
- elektrokardiogrammit
Mitkä ovat Fontan-toimenpiteen mahdolliset komplikaatiot?
Fontan-menettely johtaa yleensä myönteisiin tuloksiin. On kuitenkin olemassa joidenkin vakavien komplikaatioiden riski.
Vuoden 2018 tutkimus ehdottaa, että välillä
Muita mahdollisia komplikaatioita voivat olla:
- eteisen rytmihäiriö
- verihyytymiä
- krooninen maksasairaus
- proteiinia menettävä enteropatia, suoliston ongelma, jossa proteiineja häviää
- munuaissairaus
Mitä muita leikkauksia Fontan-toimenpiteen suorittanut voi tarvita?
Fontan-leikkaus on usein kolmas leikkaus, joka lapselle, jolla on synnynnäinen sydänvika, tehdään terveen verenkierron parantamiseksi.
Vaikka jokainen tapaus on ainutlaatuinen, lapselle tehdään yleensä Fontan-menettely vuoden iässä
Ensimmäinen toimenpide, jonka lapsi tyypillisesti saa, kutsutaan Norwood-menettelyksi. Se suoritetaan usein sisällä
Norwood-toimenpiteen aikana kirurgi luo suuremman aortan. Ne liittyvät siihen oikean kammioon, jotta osa verta voidaan pumpata oikeasta kammiosta kehoon, kun taas muu veri ohjataan keuhkoihin hapen saamiseksi.
Toista leikkausta, joka usein edeltää Fontan-menettelyä, kutsutaan hemi-Fontan-toimenpiteeksi tai Glenn-toimenpiteeksi. Se suoritetaan yleensä, kun lapsi on välissä
Tässä toimenpiteessä kirurgi kiinnittää ylemmän onttolaskimon (suuri laskimo, joka tuo verta kehon yläosasta sydämeen) keuhkovaltimoon. Tämä ohjaa happivapaan veren suoraan keuhkoihin eikä ensin sydämen kautta.
Joissakin tapauksissa voidaan tarvita myöhempiä leikkauksia tai toimenpiteitä meneillään olevien sydänongelmien, kuten sydämen vajaatoiminnan tai rytmihäiriöiden, ratkaisemiseksi.
Milloin soittaa lääkärille Fontan-toimenpiteen jälkeen
Koska lapset ovat yleensä hyvin pieniä Fontan-toimenpiteen aikana, he eivät välttämättä pysty kertomaan sinulle mistään oireista. On tärkeää kiinnittää erityistä huomiota jokaisen Fontan-toimenpiteen tai minkä tahansa sydänleikkauksen läpikäyvän terveydentilaan.
Ota välittömästi yhteys lääkäriin, jos huomaat lapsesi:
- hengittää normaalia nopeammin tai heidän on vaikea hengittää
- tuntuu olevan rintakipua
- oksentaa
- ei syö
- näyttää epätavallisen ärtyneeltä
Pidä pulssioksimetri kotona tarkistaaksesi lapsesi veren happisaturaatio. Jos huomaat, että happitasot laskevat tai että lapsesi iho alkaa saada sinertävää sävyä, soita hätänumeroon tai paikalliseen hätäkeskukseen.
Mitkä ovat Fontan-menettelyn käyttävien ihmisten näkymät?
A
Menettely on kuitenkin ollut käytössä vasta noin 50 vuotta. Tutkijat arvioivat edelleen todellisia pitkän aikavälin tuloksia.
A
Raportissa todetaan myös, että jopa 70 000 ihmistä ympäri maailmaa on elossa Fontan-menettelyn vuoksi. Tutkijat lisäsivät, että luku voi kaksinkertaistua vuoteen 2039 mennessä.
Kun Fontan-toimenpiteen suorittaa kokenut kirurgi ja henkilö jatkaa jatkuvaa kardiologin hoitoa, positiivisen lopputuloksen todennäköisyys on rohkaiseva.
Usein Kysytyt Kysymykset
Mistä tiedän, tarvitseeko lapseni Fontan-menettelyä?
Usein sydänongelmat ilmenevät vasta syntymässä. Joissakin tapauksissa voi kestää tunteja tai päiviä, ennen kuin ongelma, kuten HLHS, on ilmeinen. Synnynnäiset sydänvauriot voidaan kuitenkin diagnosoida raskauden aikana ultraäänellä.
Synnynnäisen sydänvian yleisiä merkkejä ja oireita ovat:
- harmahtava tai sinertävä sävy iholle
- värjäytyneet huulet ja kynnet
- hengitys- ja ruokintavaikeudet
- letargia
- epätavallinen sydämenlyönti
Kuinka kauan Fontan-menettely kestää?
Leikkaus kestää yleensä 4-6 tuntia, mutta se voi vaihdella. Kirurginen tekniikka ja tietyn sydänvian luonne voivat vaatia pidempiä leikkausaikoja.
Pystyykö lapseni kasvamaan kuten muut lapset?
Jokainen tapaus on erilainen, mutta onnistuneen Fontan-leikkauksen avulla lapsi voi kasvaa ja kehittyä muiden lasten tavoin.
Kontaktiurheilu ja tietyt toiminnot voivat olla kiellettyjä, mutta
Fontan-menettely ei ole parannuskeino synnynnäiseen sydänvikaan. Pikemminkin se on leikkaus, joka voi lisätä tervettä verenvirtausta sydämeen ja sydämestä ulos.
Fontan-menettely ei yleensä ole ensimmäinen leikkaus sydänongelmista kärsivälle lapselle, eikä se välttämättä ole viimeinen. Mutta se on pelastanut tuhansien ihmisten hengen ympäri maailmaa, ja menetelmässä käytetty tekniikka ja tekniikat paranevat jatkuvasti.
