Mitä sinun tulee tietää kortikobasaalisyndroomasta (CBS)

Kortikobasaalioireyhtymä (CBS) on harvinainen tila, joka vaikuttaa ensisijaisesti liikkeisiisi. Se voi myös vähitellen huonontaa puhettasi, muistiasi ja nielemistäsi.

CBS on epätyypillisen parkinsonismin muoto, jota kutsutaan myös Parkinsonin oireyhtymäksi. Tämä tarkoittaa, että sillä on tiettyjä yhtäläisyyksiä Parkinsonin taudin kanssa. Näillä kahdella tilalla on kuitenkin erilaiset syyt ja taudin eteneminen.

Jotkut CBS:n ja Parkinsonin taudin yhteisistä piirteistä ovat:

  • lihasten jäykkyys
  • vapinaa
  • liikkeiden hitaus tai vaikeus (bradykinesia)
  • tasapainoongelmia

Kortikobasaalinen rappeuma (CBD) aiheuttaa CBS:n. CBD on tau-nimisen myrkyllisen proteiinin kertymisen aiheuttama aivosolujen (neuronien) asteittainen vaurioituminen ja kuolema.

Lääkärit ja potilaat käyttävät usein termejä “kortikobasaalinen oireyhtymä” ja “kortikobasaalinen rappeuma” vaihtokelpoisina. Silti on parasta erottaa ne toisistaan. Lääkäri voi vain vahvistaa CBD:n kuoleman jälkeen ruumiinavauksessa, kun taas he voivat diagnosoida CBS:n tyypillisten oireiden perusteella.

Tässä artikkelissa tarkastellaan lähemmin CBS:ää ja CBD:tä, mukaan lukien syitä, diagnoosia, hoitoa ja näitä sairauksia sairastavien ihmisten näkymiä.

Mikä aiheuttaa kortikobasaalioireyhtymän?

CBS:ssä, kuten muissakin neurodegeneratiivisissa sairauksissa, aivosi heikkenevät ajan myötä väärin laskostuneen proteiinin kertymisen vuoksi. Tutkijat uskovat, että CBS:ään osallistuva proteiini – tau – toimii normaalisti stabiloimaan hermosolujen luurankoa. He eivät kuitenkaan vielä tiedä sen tarkkaa toimintaa.

Ihmisillä, joilla on CBS, tau on väärin taitettuna, mikä saa sen kerääntymään ja lopulta vahingoittaa ja tappaa hermosolujasi. Ei ole selvää, miksi tau on joissakin ihmisissä väärin taitettuna. Se saattaa liittyä ympäristön muutoksiin ja ikääntymiseen.

CBS esiintyy tyypillisesti satunnaisesti, eikä se siten periydy. Hyvin harvoissa tapauksissa CBS voi toimia perheissä. Tämä viittaa mahdolliseen geneettiseen yhteyteen.

Voinko estää kortikobasaalisen rappeuman?

Tällä hetkellä lääkärit eivät tiedä keinoja estää CBS. Tämän tilan syiden selvittämiseksi tarvitaan lisää tutkimusta. Sen syiden tunteminen voi myös auttaa meitä ymmärtämään paremmin, kuinka CBS:ää voidaan ehkäistä.

Mitkä ovat kortikobasaalioireyhtymän vaiheet ja oireet?

CBS:n oireet ja niiden eteneminen vaihtelevat merkittävästi henkilöstä toiseen. CBS:n ensimmäiset merkit ja oireet liittyvät yleensä raajojesi heikentyneeseen liikkeeseen:

  • lihasten jäykkyys tai jäykkyys
  • bradykinesia
  • vapinaa
  • apraksia tai kyvyttömyys tehdä määrätietoisia liikkeitä, kuten napittaa paitaa tai kampaa hiuksiasi
  • alien hand syndrooma, kun toinen käsisi toimii omasta “vapaasta tahdostaan”

Sairaudesi edetessä saatat kokea myös seuraavia:

  • tuntokyvyn menetys yhdellä tai useammalla kehon alueella
  • äkilliset kouristukset, jotka aiheuttavat hallitsemattomia liikkeitä (myoklonus ja dystonia)
  • tasapainoongelmia
  • epäselvä puhe (dysartria)
  • vaikeus ymmärtää tai ilmaista ajatuksiasi (afasia)
  • vaikeus sanoa mitä haluat sanoa, vaikka tiedät oikeat sanat (puheen apraksia)
  • nielemisvaikeudet (dysfagia)

CBS:n viimeisissä vaiheissa saatat kokea seuraavan:

  • dementia
  • Muistin menetys
  • mielialan vaihtelut
  • pakko-oireinen häiriö (OCD)

Milloin ottaa yhteyttä lääkäriin

Muista keskustella neurologin kanssa, jos sinulla tai läheisilläsi on hermoston rappeutumishäiriön oireita, kuten:

  • liikkumisvaikeudet
  • älyllinen rappeutuminen
  • muistiongelmia, mukaan lukien epätavallinen unohtaminen
  • emotionaalisia muutoksia

Kuinka lääkärit diagnosoivat kortikobasaalioireyhtymän?

Lääkäri voi vahvistaa CBD:n vain kuoleman jälkeen ruumiinavauksen aikana. Lääkäri voi kuitenkin diagnosoida CBS:n sen tyypillisten kliinisten ominaisuuksien perusteella.

Siitä huolimatta CBS:n diagnoosi on vaikeaa. Lääkärit saattavat sekoittaa sen samankaltaisiin sairauksiin, kuten Alzheimerin tautiin tai progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen.

CBS:n diagnosoimiseksi ei ole erityisiä testejä. Silti lääkärisi voi määrätä CT- tai MRI-skannauksia muiden sairauksien sulkemiseksi pois. Tutkijat tutkivat parhaillaan, voivatko positroniemissiotomografia (PET) tai yksifotoniemissiotietokonetomografia (SPECT) auttaa tunnistamaan CBD:n piirteitä.

Mikä on kortikobasaalioireyhtymän hoito?

Mikään hoito ei voi hidastaa tai kumota CBS:n etenemistä. Tietyt lääkkeet voivat kuitenkin auttaa hallitsemaan oireita.

  • Levodopa ja baklofeeni voivat auttaa hallitsemaan lihasjäykkyyttä.
  • Klonatsepaami voi auttaa lihasspasmiin.

  • Botox-injektiot voivat lievittää kipua.

  • Koliiniesteraasiestäjät (donepetsiili, rivastigmiini ja galantamiini) voivat auttaa hallitsemaan muistiongelmia.

Seuraavat hoidot voivat myös auttaa hallitsemaan CBS-oireita:

  • fysioterapia
  • toimintaterapia
  • puheterapia

Kuinka voin auttaa läheistäsi hallitsemaan kortikobasaalioireyhtymää?

Neurodegeneratiivisten sairauksien, kuten CBS:n, navigointi on erittäin haastava tehtävä. Oikean diagnoosin saaminen voi viedä vuosia. Kun lääkärit diagnosoivat CBS:n, monet ihmiset (ja heidän perheensä) kokevat erilaisia ​​suruun liittyviä tunteita.

Tässä on mitä voit tehdä auttaaksesi rakkaansa CBS:n kanssa:

  • Anna heille turvallinen tila auttaa käsittelemään tunteitaan.
  • Opi mahdollisimman paljon CBS:stä ja CBD:stä ja hoidon antamisesta.
  • Ymmärrä, että CBS vaikuttaa heidän kykyihinsä. Sinulla on realistiset odotukset päivittäisten tehtäviensä suhteen.
  • Ole kärsivällinen ja kohtele heitä arvokkaasti ja kunnioittavasti.
  • Tutustu hoitovaihtoehtoihin yhdessä.
  • Ymmärrä, että hoito voi vaikuttaa omaan fyysiseen ja henkiseen terveytesi.
  • Tutki tukiryhmiä ja muita organisaatioita, jotka voivat auttaa sinua. Esimerkiksi CurePSP on yksi suurimmista tukiverkostoista CBS-potilaille ja heidän hoitajilleen.
  • Suunnittele tulevaisuutta.

Tuki omaishoitajille

Neurodegeneratiivisesta sairaudesta kärsivän hoitaminen voi olla erittäin palkitsevaa. Mutta se voi myös olla erittäin uuvuttavaa – fyysisesti, emotionaalisesti ja henkisesti. Omaishoitajan työuupumus voi aiheuttaa masennusta, tuskaa ja ahdistusta.

Näin voit estää tai lievittää hoitajan työuupumusta:

  • Löydä ihmisiä, joiden kanssa voit turvallisesti jakaa käymänsä. Esimerkkejä ovat ystävä, terapeutti tai tukiryhmä.
  • Harjoittele itsehoitoa.
  • Ottaa taukoja.
  • Kehitä rutiini.
  • Yritä lopettaa negatiiviset ajatukset.
  • Harkitse rentoutustoimintoja, kuten joogaa, meditaatiota tai syvää hengitystä.
  • Pidä huumorintaju.

Mitkä ovat kortikobasaalioireyhtymää sairastavien ihmisten näkymät?

Koska CBS:lle ei ole hoitoa, se johtaa lopulta vakaviin komplikaatioihin. Esimerkiksi nielemisvaikeudet voivat aiheuttaa tukehtumisen tai ruoan tai nesteen hengittämisen hengitysteihin. Tämä voi aiheuttaa keuhkokuumeen, mahdollisesti hengenvaarallisen komplikaation.

Näiden komplikaatioiden vuoksi CBS-potilaat elävät keskimäärin 6-8 vuotta oireiden alkamisesta.

Tilanteesi voi kuitenkin olla erilainen. Muista kysyä lääkäriltä erityistä näkemystäsi.

CBS on harvinainen hermostoa rappeuttava sairaus, joka vähitellen huonontaa fyysisiä ja kognitiivisia toimintojasi. Myrkyllisen proteiinin kerääntyminen aivosoluihin nimeltä tau aiheuttaa CBS:n.

CBS on erittäin vaikea diagnosoida, koska mikään erityinen testi ei pysty tunnistamaan tätä tilaa. Tähän sairauteen ei ole olemassa hoitoa, mutta jotkut lääkkeet ja muut hoidot voivat auttaa sinua hallitsemaan sen oireita. Uusien hoitojen ja diagnostisten menetelmien tutkimus jatkuu, mikä antaa toivoa tästä sairaudesta kärsiville ihmisille ja heidän hoitajilleen.

Lue lisää