Mikä on Moyamoya-tauti?

Mikä on moyamoya-tauti?

Moyamoya-tauti on aivoverenkiertohäiriö, mikä tarkoittaa, että se vaikuttaa verenkiertoon aivoissa. Tämä tila vaikuttaa enimmäkseen lapsiin, mutta se voi koskea myös aikuisia.

Aivosi tarvitsevat jatkuvaa happea ja ravinteita toimiakseen. Veri, joka kulkee aivoihin verisuonten kautta, toimittaa aivoille happea ja ravinteita. Kun verenvirtaus aivoihin on heikentynyt, voi esiintyä useita komplikaatioita.

Moyamoya-taudissa kallon kaulavaltimo tukkeutuu tai kapenee, mikä vähentää verenkiertoa aivoihin. Tämän tukkeuman kompensoimiseksi aivojen pohjalle kehittyy pieniä verisuonia, jotka toimittavat aivojen verta.

Moyamoya tunnistettiin ensimmäisen kerran Japanissa. Moyamoya tarkoittaa japaniksi “savua”, joka viittaa aivojen pohjassa olevien pienten verisuonten esiintymiseen.

Kuinka harvinainen moyamoya-tauti on?

Äskettäinen tutkimuskatsaus totesi sen 10,5 ihmistä 100 000:sta Japanissa kokevat moyamoya-taudin jossain vaiheessa elämäänsä. Etelä-Koreassa, 16,1 ihmistä 100 000:sta kokea moyamoya-tautia.

Genetic and Rare Diseases Information Center arvioi, että alle 5000 ihmisellä Yhdysvalloissa on moyamoya-tauti.

Moyamoya-taudin oireet

Kaiken ikäisillä ihmisillä voi olla moyamoya-tauti, mutta se on yleisempää lapsilla. Lasten oireet voivat olla erilaisia ​​kuin aikuisilla.

Lapsilla oireet ilmaantuvat yleensä 5-10 vuoden iässä. Ensimmäinen oire on yleensä aivohalvaus tai ministroke (kutsutaan myös ohimeneväksi iskeemiseksi kohtaukseksi tai TIA:ksi).

Aikuiset, joilla on moyamoya-tauti, kokevat oireita tyypillisesti 30–50 vuoden iässä. Aikuiset voivat myös kokea aivohalvauksia tai TIA:ita, mutta yleisemmin he kokevat verenvuotoa aivoissa, jota kutsutaan myös verenvuotoiseksi aivohalvaukseksi.

Moyamoya-taudin oireita, joita esiintyy missä tahansa iässä, voivat olla:

• afasia (vaikeudet puhua tai ymmärtää muita)

• kognitiiviset tai kehitysviiveet
• toistuvat päänsäryt
• tahattomat liikkeet
• halvaus tai heikkous kasvoissasi, käsivarsissasi tai jaloissasi, yleensä toisella kehon puolella
• kohtauksia
• näköongelmia

Jos epäilet olevasi tai olet kokenut aivohalvauksen, on tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon.

Moyamoya-taudin vaiheet

Moyamoya-tauti on etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että se voi vähitellen pahentua ilman hoitoa.

“Suzuki-vaiheita” käytetään kuvaamaan moyamoya-taudin eri vaiheita. Angiogrammi, eräänlainen röntgenkuva, jota käytetään verisuonten tutkimiseen, käytetään tyypillisesti tunnistamaan, missä vaiheessa joku on.

Vaihe 1: Kaulavaltimon haarukan kapeneminen

Tässä vaiheessa vain yksi osa sisäisestä kaulavaltimosta on kaventunut tai tukkeutunut.

Vaihe 2: Perusmoyamoyan alkaminen ja ilmestyminen

Kaikki sisäisen kaulavaltimon terminaalihaarat ovat kaventuneet. Syvät moyamoya-suonet – eli pienet verisuonet, jotka kehittyvät aivojen tyvessä – näkyvät angiogrammissa.

Vaihe 3: Perusmoyamoyan tehostuminen

Syvempiä moyamoya-aluksia voidaan nähdä. Veren virtaus etuaivovaltimoiden ja keskimmäisten aivovaltimoiden läpi on heikentynyt.

Vaihe 4: Perusmoyamoyan minimointi

Syvät moyamoya-suonet alkavat taantua. Muita verisuonia, joita kutsutaan transduraalisiksi sivusuoniksi, alkaa ilmaantua. Veren virtaus taka-aivovaltimon läpi on heikentynyt.

Vaihe 5: Moyamoyan vähentäminen

Syvät moyamoya-suonet jatkavat taantumista, kun taas transduraalisia sivusuonia ilmaantuu.

Vaihe 6: Moyamoyan katoaminen

Syvät moyamoya-suonet ovat kadonneet, ja sisäinen kaulavaltimo on täysin kaventunut tai tukkeutunut. Verensyöttö etuaivovaltimoon ja keskimmäiseen aivovaltimoon tulee pääasiassa ulkoisesta kaulavaltimosta.

Mikä aiheuttaa moyamoya-taudin?

Moyamoya-taudin syyt ovat epäselviä. Saatavilla olevan tutkimuksen perusteella näyttää siltä, ​​​​että genetiikalla voi olla merkitystä siihen, kehittyykö joku moyamoya-tauti.

Tutkijat ovat tunnistaneet tiettyjä moyamoya-taudin riskitekijöitä, mukaan lukien:

• Sukupuoli: Moyamoya-tauti on hieman yleisempi naisilla ja tytöillä.
• Etnisyys: Moyamoya-tauti on yleisempi ihmisillä, joilla on Itä-Aasian perintöä, erityisesti niillä, joilla on korealaista ja japanilaista perintöä.
• Perhehistoria: Sinulla on 30-40 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua moyamoya-tautiin, jos lähisukulaisella on sairaus.

Nämä tekijät viittaavat siihen, että moyamoya-taudilla on vahva geneettinen komponentti.

Miten moyamoya-tauti diagnosoidaan?

Moyamoyan taudin diagnosoi yleensä neurologi. Tietyt neurologit ovat erikoistuneet moyamoya-tautiin ja siihen liittyviin tiloihin.

Yleensä kliinikko tarkistaa oireesi ja perheesi sairaushistorian. He saattavat joutua suorittamaan fyysisen tutkimuksen muiden sairauksien sulkemiseksi pois ja moyamoyan diagnosoimiseksi.

Moyamoya-taudin diagnosoimiseksi lääkärit voivat käyttää työkaluja, joiden avulla he voivat tarkastella aivojen verisuonia ja mitata aivojen verenkiertoa.

Seuraavia työkaluja voidaan käyttää moyamoya-taudin testaamiseen:

• aivojen angiogrammi
• tietokonetomografia (CT).
• elektroenkefalogrammi (EEG)
• magneettikuvaus (MRI)
• positroniemissiotomografia (PET).
• transkraniaalinen Doppler-ultraääni

Lääkäri voi myös määrätä muita testejä sulkeakseen pois oireidesi muut mahdolliset syyt.

Moyamoya-taudin elinajanodote

Hoidettaessa moyamoya-tautia sairastavilla ihmisillä voi olla keskimääräinen elinajanodote.

Vaikka moyamoya voi olla kohtalokas, leikkaus ja lääkitys voivat estää moyamoya-taudin pahenemisen. Joissakin tapauksissa leikkaus voi vähentää merkittävästi aivohalvauksia ja aivoverenvuotoa tai lopettaa ne kokonaan.

Onko moyamoya-tauti terminaalinen?

Moyamoya-tautiin ei ole parannuskeinoa, ja se on elinikäinen tila. Oikein hoidettuna moyamoya-tauti voidaan kuitenkin hallita. Monet ihmiset kokevat vähemmän tai ei ollenkaan aivohalvauksia leikkauksen jälkeen, ja lääkkeet voivat hallita moyamoya-taudin oireita.

Moyamoya-taudin hoito

Ilman hoitoa aivojen verenkierto voi heikentyä ajan myötä. Tämän seurauksena ihmiset, joilla on moyamoya-tauti, voivat kokea useita aivohalvauksia ja henkistä rappeutumista. Kun moyamoya-tauti jätetään hoitamatta, se voi olla kohtalokas. Tämän vuoksi on tärkeää, että moyamoya-tauti hoidetaan mahdollisimman pian.

Moyamoya-tautia voidaan hoitaa leikkauksella tai lääkkeillä. Jotkut moyamoya-tautia sairastavat ihmiset eivät koe lisää aivohalvauksia tai komplikaatioita leikkauksen jälkeen.

Leikkaus on moyamoya-taudin ensisijainen hoito. Tietyt leikkaukset, joita kutsutaan revaskularisaatioiksi, voivat avata ahtautuneita verisuonia tai ohittaa tukkeutuneita verisuonia ja parantaa verenkiertoa aivoihin.

Tietyt lääkkeet voivat myös auttaa ihmisiä, joilla on moyamoya-tauti. Esimerkiksi:

• Kouristuksia estäviä lääkkeitä voidaan määrätä, jos sinulla on ollut kohtauksia.

• Verenohennusaineet voivat vähentää mahdollisuuksiasi saada aivohalvaus.

• Kalsiumkanavasalpaajat voivat vähentää päänsärkyä ja TIA-oireita.

Koska moyamoya-tauti vaikuttaa aivojen toimintaan, työ- tai fysioterapia voi auttaa parantamaan elämänlaatua. Se voi esimerkiksi auttaa sinua kehittämään kehitystaitoja ja parantamaan fyysistä toimintaa, johon aivohalvaus vaikuttaa.

Bottom line

Moyamoya-tauti on harvinainen tila, joka vaikuttaa aivojen verenkiertoon. Vaikka kyseessä on vakava ja mahdollisesti kuolemaan johtava tila, oikea hoito voi auttaa parantamaan oireita merkittävästi. Hoidettaessa moyamoya-tautia sairastava henkilö voi elää täyttä ja tervettä elämää.