Mikä on lukittu-oireyhtymä?

Lukittu oireyhtymä on harvinainen mutta vakava aivosairaus, jossa menetät kykysi liikkua ja puhua. Olet edelleen tajuissasi ja useimmissa tapauksissa pystyt liikuttamaan silmiäsi ja räpyttämään silmiäsi. Vaikka parannuskeinoa ei ole, jotkut hoidot voivat parantaa elämänlaatuasi.

Lukittu oireyhtymä on harvinainen tila, joka ilmenee aivorungon vaurioitumisen jälkeen. Vaikka lukitusoireyhtymää sairastavat ihmiset ovat halvaantuneet eivätkä pysty puhumaan, tila ei häiritse ajattelua tai silmien liikuttamista.

Tämä artikkeli tarjoaa yleiskatsauksen lukittuneeseen oireyhtymään, mukaan lukien oireet, syyt, diagnoosi ja hoito.

Mikä aiheuttaa locked-in-oireyhtymän?

Locked-in-oireyhtymä liittyy vaurioon aivorungon alueella, jota kutsutaan ponsiksi.

Aivorunko on haaramainen rakenne, joka yhdistää aivot ja selkäytimen. Poni, joka sijaitsee aivorungon keskellä, on tärkeä keskus hermoille, jotka välittävät sensorista ja motorista tietoa kasvoista ja kehosta aivoihin ja päinvastoin.

Lukitussa oireyhtymässä pons vaurioituu seuraavista syistä:

  • verenkierron puute
  • infektio
  • vahinkoa
  • massa
  • häiriö, joka vaikuttaa myeliinivaippaan

Jotkut olosuhteet, jotka tutkijat ovat yhdistäneet lukittuneeseen oireyhtymään, ovat:

  • amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)
  • verihyytymiä
  • Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS)
  • multippeliskleroosi (MS)
  • myelinolyysi
  • yliannostus
  • polymyosiitti
  • aivohalvaus
  • traumaattinen aivovaurio (TBI)
  • kasvaimia

Aivohalvaukset ovat yleisin locked-in-oireyhtymän syy, jota seuraavat TBI:t. Muut syyt ovat harvinaisempia.

Kuka saa locked-in-oireyhtymän?

Kuka tahansa voi saada locked-in-oireyhtymän. Tästä huolimatta sinulla voi olla lisääntynyt riski, jos sinulla on jo tai sinulla on riski saada jokin yllä luetelluista tiloista.

Esimerkiksi ihmiset, joilla on kohonnut aivohalvauksen riski, kuten iäkkäät aikuiset, joilla on korkea verenpaine, voivat saada hieman todennäköisemmin lukittuneen oireyhtymän.

Muista kuitenkin, että vaikka sadat tuhannet ihmiset saavat aivohalvauksen joka vuosi, uusia lukittuneen oireyhtymän tapauksia on vain kourallinen. Toisin sanoen riski, että jollekulle kehittyy locked-in-oireyhtymä aivohalvauksen jälkeen, on edelleen erittäin pieni.

Kuinka harvinainen on locked-in-oireyhtymä?

Lukittu oireyhtymä on erittäin harvinainen. Genetic and Rare Diseases Information Centerin arvion mukaan alle 1000 ihmisellä Yhdysvalloissa on se.

Mitkä ovat locked-in-oireyhtymän oireet?

Lukittu oireyhtymä aiheuttaa fyysistä halvaantumista, mutta ei vaikuta kognitiiviseen toimintaan.

Toisin sanoen, vaikka oireyhtymää sairastavat ihmiset eivät voi puhua, hengittää, pureskella tai juoda, he ovat tietoisia ja tietoisia siitä, mitä ympärillään tapahtuu. He voivat nähdä, kuulla ja ajatella.

Lukittu-oireyhtymää on kolme tyyppiä fyysisen halvauksen tason mukaan. Nämä sisältävät:

  • Klassinen: Klassisen lukittuneen oireyhtymän yhteydessä et voi liikuttaa vartaloasi, mutta voit silti liikuttaa silmiäsi ja räpäyttää silmiäsi.
  • Epätäydellinen: Epätäydellisen lukittuneen oireyhtymän yhteydessä voit tehdä pieniä liikkeitä silmien liikkeiden ja räpyttelyn lisäksi.
  • Täydellinen liikkumattomuus: Täydellisen liikkumattomuuden lukitusoireyhtymässä olet täysin halvaantunut etkä voi liikuttaa silmiäsi tai räpäyttää.

Kuinka lääkärit diagnosoivat lukitun oireyhtymän?

Neurologit käyttävät useita testejä diagnosoidakseen lukitun oireyhtymän ja tunnistaakseen mahdollisia aivorungon vaurioiden syitä.

Elektrofysiologiset tutkimukset

Elektroenkefalografia (EEG) on ei-invasiivinen testi, jota lääkärit käyttävät aivojen toiminnan ja huomion arvioimiseen. Se voi osoittaa, onko joku fyysisen halvauksen kokenut edelleen tajuissaan.

Elektromyografia (EMG) on ei-invasiivinen testi, jota lääkärit käyttävät diagnosoidakseen hermovaurioita aiheuttavia sairauksia, mukaan lukien MS, ALS ja GBS.

Lääketieteellinen kuvantaminen

Ei-invasiiviset skannaukset, kuten tietokonetomografia (CT/CAT) ja magneettikuvaus (MRI), tarjoavat kuvan aivoista, jotka voivat auttaa tunnistamaan lukitun oireyhtymän syyn.

Jos neurologi epäilee aivohalvausta, hän voi myös tilata sydämesi, valtimoiden ja verisuonten skannauksen, joka tunnetaan nimellä CT- tai MR-angiografia.

Laboratoriokokeita

Laboratoriokokeita, joita lääkärit käyttävät lukitun oireyhtymän syyn diagnosoimiseksi, ovat aivo-selkäydinnesteen (CSF) tutkimus ja verikokeet. CSF-testit voivat auttaa tunnistamaan infektion tai autoimmuunisairauden. Verikokeet antavat tietoa elektrolyytti- ja glukoositasoista.

Lukittu oireyhtymä vs. akineettinen mutismi ja katatonia

Diagnoosin aikana lääkärit sulkevat pois myös neurologiset sairaudet, jotka aiheuttavat lukitun oireyhtymän kaltaisia ​​oireita. Lääkärisi saattaa esimerkiksi käyttää testejä akineettisen mutismin sulkemiseksi pois.

Akinettinen mutismi aiheuttaa oireita, jotka voivat näyttää lukittuneen oireyhtymän oireilta, mutta ne eivät ole samoja. Ihmiset, joilla on akineettinen mutismi, ovat tietoisia, mutta heillä voi olla äärimmäisiä vaikeuksia liikkua ja puhua. Mutta toisin kuin ihmiset, joilla on lukittuneen oireyhtymä, he eivät ole fyysisesti halvaantuneet.

Katatonia on toinen sairaus, joka voi näyttää samanlaiselta kuin lukittu oireyhtymä. Katatonia liittyy joihinkin psykiatrisiin sairauksiin. Lukitun oireyhtymän omaavat ihmiset yrittävät usein kommunikoida silmillään, kun taas katatoniaa sairastavat ihmiset ei tapahdu.

Onko locked-in-oireyhtymään parannuskeinoa tai hoitoa?

Lukitun oireyhtymän hoitoon ei ole parannuskeinoa. Mutta monia hoitoja on saatavilla. Hoito riippuu aivorungon vaurion syystä.

Jotkut sairaudet, kuten aivohalvaukset ja aivovammat, muodostavat lääketieteellisen hätätilan. Jos näin on, lääkintäryhmä antaa asianmukaista kriittistä hoitoa.

Lukitun oireyhtymän henkeä uhkaavien vaikutusten hallitsemiseksi lääkärin on suoritettava kiireellisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä. Näitä voivat olla keinohengitysletkun (trakeostomia) ja ruokintaletkun (gastrostomia) asettaminen.

Kun henkilön tila on vakaa, hänen lääketieteellinen tiiminsä tarjoaa hoitoja oireiden käsittelemiseksi, pitämiseksi mukavana ja parantaakseen kykyään kommunikoida.

Joitakin pitkäkestoisia hoitoja lukitun oireyhtymän hoidossa ovat:

  • Fysioterapia: Fysioterapia sisältää useita tekniikoita lihasten vahvistamiseksi ja stimuloimiseksi, mukaan lukien toiminnallinen neuromuskulaarinen stimulaatio.
  • Hengityselinten hoito: Hengityshoito, mukaan lukien hengitys- ja rintaharjoitukset, voi auttaa ihmisiä, joilla on lukittuneena oireyhtymä, ylläpitämään hengitystä ja sydän- ja verisuonitoimintaa.
  • Avustetut tekniikat: Saatavilla on useita laitteita, jotka auttavat ihmisiä, joilla on lukittu-inyndrooma kommunikoivat. Näitä ovat infrapunasilmän liikeanturit, tietokonemoduloidut ääniproteesit ja aivojen ja tietokoneiden rajapinnat.

Näiden hoitojen hyödyt vaihtelevat sen mukaan, minkä tyyppistä lukittuneena oireyhtymää jollakulla on ja kuinka vakavaa hänen liikkumattomuutensa on.

Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on locked-in-oireyhtymä?

Jotkut lukittuneena oireyhtymää sairastavat ihmiset saavat takaisin tietyt pienet liikkeet, kuten sormien liikuttelu tai pään nyökkäys. Useimmat ihmiset, joilla on lukittuneena oireyhtymä, eivät saa takaisin tärkeitä motorisia toimintoja, kuten puhumista, kävelyä tai nielemistä.

Tästä huolimatta monet locked-in-oireyhtymää sairastavat ihmiset kertovat olevansa yleisesti ottaen tyytyväisiä elämäänsä.

Esimerkiksi kirjoittajat a 2015 tutkimus arvioi kyselylomakkeella 39 ihmisen elämänlaatua. He havaitsivat, että 70 % osallistujista ilmoitti vakaasta tai parantuneesta elämänlaadusta kuuden vuoden tutkimusjakson aikana ja että heidän tyytyväisyytensä ei ollut riippuvainen heidän fyysisestä kyvystään.

Usein Kysytyt Kysymykset

Kuinka voit kommunikoida jonkun kanssa, jolla on locked-in-oireyhtymä?

Ihmiset, joilla on lukittuneena oireyhtymä, voivat kuulla ja ymmärtää sinua, joten on mahdollista kommunikoida heidän kanssaan. He voivat kommunikoida kanssasi silmien liikkeillä.

Yksi yksinkertainen ja usein käytetty tekniikka on pyytää henkilöä katsomaan ylös sanoakseen “kyllä” ja katsomaan alas sanoakseen “ei”. Pitkällä aikavälillä avustetut teknologiat voivat auttaa ihmisiä, joilla on lukittuneena oireyhtymä, kommunikoimaan.

Tuntevatko lukitusoireyhtymää sairastavat kipua?

Jotkut lukittuihin oireyhtymään kärsivät ihmiset voivat tuntea kipua, kuten epätäydellisen lukitun oireyhtymän tapauksessa. Toisille kiputuntemukset ovat rajallisia tai niitä ei ole ollenkaan. Neurologit voivat suorittaa testejä selvittääkseen, tunteeko joku, jolla on lukitusoireyhtymä, edelleen kipua.

Tuleeko locked-in-oireyhtymä yhtäkkiä vai vähitellen?

Useimmat ihmiset, joilla on lukittu oireyhtymä, palaavat vähitellen tajuihinsa hätätilanteen, kuten aivohalvauksen tai onnettomuuden, jälkeen. Koska he eivät voi liikkua tai puhua, heillä voi olla vaikeuksia viestittää muille, että he ovat hereillä ja tajuissaan.

Voitko estää locked-in-oireyhtymän?

Ei ole mahdollista estää locked-in-oireyhtymää. Voit ryhtyä toimiin estääksesi joitain lukittuneen oireyhtymän syitä. Voit esimerkiksi vähentää aivohalvauksen riskiä syömällä tasapainoista ruokavaliota, lopettamalla tupakointi, jos tupakoit, ja rajoittamalla alkoholin käyttöä.

Lukittu oireyhtymä on harvinainen tila. Se johtuu yleensä aivorungon vauriosta toisesta sairaudesta, kuten aivohalvauksesta, aivovauriosta tai kasvaimesta.

Lukittuihin oireyhtymään kärsivät ihmiset ovat tajuissaan, mutta eivät voi puhua tai liikuttaa kehoaan. He saattavat silti pystyä liikuttamaan silmiään ja räpäyttämään silmiään.

Lukitun oireyhtymän hoidoissa on ensin puututtava taustalla olevaan sairauteen. Pitkällä aikavälillä erilaiset terapiat voivat auttaa ihmisiä, joilla on lukittuneena oireyhtymä, kommunikoimaan ja saamaan takaisin osittaisen autonomian.

Lue lisää