Kryoglobulinemia on multippelin myelooman ja muiden verisyöpien harvinainen komplikaatio, joka alkaa tietyntyyppisistä valkosoluista, joita kutsutaan B-soluiksi.
Kryoglobulinemia kuuluu sairauksien ryhmään, jota kutsutaan vaskuliitiksi, jolle on ominaista tulehdus verisuonissasi.
Ihmisillä, joilla on kryoglobulinemia, epänormaalit proteiinit, joita kutsutaan kryoglobuliineiksi, kerääntyvät ja kasautuvat yhteen tyypillistä ruumiinlämpöä alhaisemmissa lämpötiloissa. Tämä paakkuuntuminen rajoittaa verenkiertoa ja voi vahingoittaa seuraavia:
- verisuonet
- elimiä
- lihaksia
Monet multippelia myeloomaa sairastavat ihmiset, joille kehittyy kryoglobulinemia, kokevat vakavia iho-oireita, kuten kuolioa tai kuolleita kudoksia, joita kutsutaan nekroottisiksi haavaumiksi.
Lue lisää kryoglobulinemian ja multippelin myelooman välisestä yhteydestä.
Mikä on kryoglobulinemia?
Kryoglobulinemia on, kun veressäsi on monia epänormaaleja proteiineja, joita kutsutaan kryoglobuliineiksi. Ihmisillä, joilla ei ole kryoglobulinemiaa, se on normaalia
Sisään kryoglobulinemia, nämä epänormaalit proteiinit kasautuvat yhteen lämpötiloissa, jotka ovat kylmempiä kuin tyypillinen ihmisen ruumiinlämpö 37 °C (98,6 °F). Paakkuuntuminen voi tukkia verisuonet ja vahingoittaa seuraavia:
- verisuonet
- iho
- sisäelimet, erityisesti maksa ja munuaiset
- hermoja
- Liitokset
Kryoglobulinemia jaetaan tyyppeihin 1, 2 ja 3 riippuen epänormaalin proteiinin koostumuksesta. Multippeli myelooma liittyy tyypin 1 kryoglobulinemiaan.
Tässä on katsaus muihin ehtoihin liittyvä kryoglobulinemia:
| Tyyppi | Liittyvät ehdot |
|---|---|
| Tyyppi 1 | veren syövät, kuten: • multippeli myelooma • määrittelemättömän merkityksen monoklonaalinen gammopatia (MGUS) • krooninen lymfaattinen leukemia |
| Tyyppi 2 | • hepatiitti C • HIV • B-solujen verihäiriöt • autoimmuunisairaudet • tarttuvat taudit |
| Tyyppi 3 | • autoimmuunisairaudet • systeeminen lupus erythematosus • nivelreuma • jotkin tartuntataudit |
Kryoglobulinemian kehittymistä ei täysin ymmärretä, ja se todennäköisesti vaihtelee tyypeittäin. Hepatiitti C -infektioon liittyy
Mitkä ovat kryoglobulinemian oireet multippeli myeloomassa?
Noin 69-86 prosentilla ihmisistä, joilla on tyypin 1 kryoglobulinemia, on iho-oireita, jotka voivat sisältää:
- ihottuma, jossa on punaisia täpliä tai violetti värimuutos (purppura)
- laikkuinen värimuutos (livedo reticularis)
- käsien, jalkojen, nenän tai korvien valkoinen tai purppuransininen väri (Raynaudin ilmiö)
- käsien ja jalkojen sinisyys (akrosyanoosi)
Lähes puolet tyypin 1 kryoglobulinemiaa sairastavista ihmisistä kehittää vakavia ja mahdollisesti hengenvaarallisia oireita, kuten nekroottisia haavaumia tai kuolioa.
Tämä galleria sisältää kuvia kryoglobulinemia-ihottumista kehossa.
Muita kryoglobulinemian oireita
Muita oireita voivat olla:
- tahaton laihtuminen
- munuais- tai maksavaurio
- tunnottomuus tai pistely käsissä tai jaloissa
- korkea verenpaine
- vaikeuksia hengittää
- väsymys
Joillakin kryoglobulinemiaa sairastavilla ihmisillä ei ole oireita.
Mikä on kryoglobulinemian ja multippelin myelooman välinen suhde?
Tyypin 1 kryoglobulinemia on harvinainen ja hengenvaarallinen multippelin myelooman ja muiden verisyöpien komplikaatio, joka alkaa
Kryoglobuliinien esiintymisestä multippelia myeloomaa (kutsutaan myös myeloomaa) ilmoitettiin ensimmäisen kerran vuonna 1933, ja sen jälkeen lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu vain muutamia tapaustutkimuksia myeloomapotilaiden kryoglobulinemiasta.
Jonkin sisällä
Tutkijat havaitsivat, että 89 osallistujalla oli oireita ja 94 osallistujalla oli taustalla syöpä imusolmukkeissaan.
Tutkijat raportoivat:
| Taustalla oleva kunto | Osallistujat vaikuttivat |
|---|---|
| määrittämättömän merkityksen monoklonaalinen gammopatia (MGUS) | 38 % |
| lymfoplasmasyyttinen lymfooma | 21 % |
| multippeli myelooma | 20 % |
| muu verisyöpä | 4 % |
| ei taustalla olevaa verisyöpää | 8 % |
Niistä 20 ihmisestä, joilla oli myelooma, 14:llä oli kytevä myelooma. Kytevä myelooma on myelooman syöpää edeltävä muoto, joka ei aiheuta oireita.
MGUS on ei-syöpäsairaus, joka alkaa plasmasoluista ja muuttuu joskus myeloomaksi. Se ei yleensä aiheuta oireita.
Kuinka kryoglobulinemia diagnosoidaan multippeli myeloomassa?
Lääkärit
Kryoglobuliinien ja alhaisten C4-osastoproteiinien havaitseminen on tyypillistä kryoglobulinemialle.
Kryoglobulinemia havaitaan joskus sattumalta verikokeessa, kun oireita ei ole.
Kuinka kryoglobulinemiaa hoidetaan multippelin myelooman yhteydessä?
Kryoglobulinemian hoito on tarpeen vain, jos sinulla on oireita.
Koska kryoglobulinemia on myelooman harvinainen komplikaatio, tutkijat tutkivat edelleen parasta tapaa hoitaa sitä. Nykyiset hoidot keskittyvät tyypillisesti taustalla olevaan syöpään.
Altistuksen rajoittaminen kylmille lämpötiloille, erityisesti käsille ja jaloille, voi auttaa vähentämään oireita. Saatat esimerkiksi hyötyä käsineiden käytöstä, kun avaat jääkaapin tai pakastin.
Hoitoluokat
Vuonna
- steroideja yksin
- steroideja kemoterapialääkkeiden kanssa, joita kutsutaan alkyloiviksi aineiksi
- kohdennettu hoitolääke rituksimabi (Rituxan) steroidien kanssa tai ilman
- rituksimabi ja alkyloivat aineet steroidien kanssa tai ilman
- uudet myeloomalääkkeet, mukaan lukien immunomoduloivat lääkkeet ja proteasomin estäjät
- muut hoidot, kuten antimetaboliitit, kuten atsatiopriini ja metotreksaatti
Tämän tutkimuksen tutkijat havaitsivat, että oireet paranivat noin
Tutkimuksessa 30 prosenttia hoidetuista ihmisistä sai plasmafereesin alkuhoidon aikana. Plasmafereesi on menetelmä, jossa plasma poistetaan verestä ja korvataan terveellä plasmalla.
Tutkijat eivät havainneet eroa eloonjäämisessä ihmisten välillä, jotka saivat tai eivät saaneet plasmafereesiä. Tutkijat kuitenkin huomauttivat, että oli vaikea tehdä johtopäätöksiä sen tehokkuudesta pienen otoskoon vuoksi.
Vuoden 2016 tapausraportissa tutkijat tutkivat 45-vuotiasta naista, jolla oli diagnosoitu myelooma ja kryoglobulinemia. Nainen sai kemoterapialääkkeitä bortezomibia (Velcade) ja lenalidomidi (Revlimid) steroidideksametasonin kanssa.
Hänen kipunsa ja iho-oireensa paranivat, ja julkaisuhetkellä nainen oli syöpävapaa 30 kuukautta.
Mitkä ovat kryoglobulinemian näkymät multippeli myeloomassa?
Kryoglobulinemia voidaan mahdollisesti parantaa käsittelemällä taustalla olevia syöpäsoluja, jotka tuottavat epänormaaleja proteiineja.
Tyypin 1 kryoglobulinemia on
Vuonna
Nuorempi ikä ja ilman neurologisia oireita liittyivät parempiin selviytymistuloksiin.
Kryoglobulinemia on multippelin myelooman harvinainen komplikaatio. Se johtuu epänormaalien proteiinien kerääntymisestä vereen, jotka kerääntyvät yhteen normaalin ruumiinlämpötilan alapuolella.
Suurin osa myeloomapotilaista, joille kehittyy kryoglobulinemia, kokee iho-oireita. Heillä on usein vakavia oireita, kuten nekroottisia haavaumia tai kuoliota. Nämä oireet voivat olla hengenvaarallisia ja vaativat välitöntä lääkärinhoitoa.
Ota yhteys lääkäriin, jos epäilet, että sinulla on tämä harvinainen sairaus.
