Hepatospleeninen T-solulymfooma

Hepatospleeninen T-solulymfooma (HSTCL) on harvinainen mutta aggressiivinen non-Hodgkinin lymfooman muoto, joka on yleisin nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Vain noin 200 tapausta olemassa lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

Lymfooma on ryhmä syöpiä, jotka kehittyvät lymfosyyteiksi kutsuttuun valkosoluluokkaan. Sen perusteella, miten syöpäsolut näyttävät mikroskoopissa, lääkärit jakavat lymfoomat kahteen pääluokkaan: Hodgkinin ja non-Hodgkinin lymfoomaan.

Asiantuntijat odottavat enemmän kuin 80 000 Yhdysvalloissa ihmisiä sai non-Hodgkinin lymfoomadiagnoosin vuonna 2022, verrattuna noin 8,540 Hodgkinin lymfooman hoitoon.

Noin 5 % – 15 % non-Hodgkinin lymfoomista ovat perifeerisiä T-solulymfoomia. Tämäntyyppinen syöpä on yleensä aggressiivinen ja kehittyy valkosoluissa, joita kutsutaan T-soluiksi ja luonnollisiksi tappajasoluiksi.

Vähemmän kuin 5 % perifeerisistä T-solulymfoomista ovat HSTCL.

HSTCL:n ymmärtäminen

Hepatosplenic: Syöpä kehittyy joko maksaan (“hepato”) tai pernaan (“perna”).
T-solu: Nämä ovat luokka valkosoluja, joilla on tärkeä rooli mukautuvassa immuunijärjestelmässäsi ja jotka auttavat estämään mahdollisten infektioiden kehittymisen. HSTCL kehittyy maksan tai pernan T-soluissa.
Lymfooma: Tämä on syöpä, joka kehittyy lymfosyyteissä. T-solut ovat yksi kahdesta päätyypistä lymfosyyttejä.

Mikä aiheuttaa hepatospleenisen T-solulymfooman?

Lymfooman kehittymistä ei vieläkään ymmärretä hyvin. Useimmat HSTCL-potilaat kehittävät sen ilman tunnettua syytä, mutta noin 20 % Useimmiten HSTCL kehittyy ihmisillä, joilla on immuunivaste. Se on erityisen yleistä ihmisillä, joilla on:

autoimmuunihäiriöt
tulehduksellinen suolistosairaus (IBD)
aikaisempi verisyöpä
kiinteä elinsiirto

Tutkijat ovat tunnistaneet useita geenimutaatioita riskitekijöiksi HSTCL:n kehittymiselle.

Noin 63 % HSTCL-potilailla on geneettinen mutaatio nimeltä isokromosomi 7q. Noin 50 prosentilla ihmisistä on ylimääräinen kopio kromosomista 8 (trisomia 8).

Kuka saa hepatospleenisen T-solulymfooman?

HSTCL on yleisempi nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Puolet ihmisistä, jotka saavat HSTCL-diagnoosin, on alle vuoden ikäisiä 34 vuotta vanhaja useimmat ihmiset ovat alle vuoden ikäisiä 40 vuotta vanha.

Vuoden 2020 tutkimuksen mukaan miehet näyttävät olevan noin viisi kertaa todennäköisemmin kuin naisilla kehittyy HSTCL.

IBD-potilailla riski näyttää olevan suurin niillä, jotka käyttävät pitkäaikaisesti tiopuriineja joko yksinään tai kasvainnekroositekijälääkkeiden kanssa.

Mitkä ovat hepatospleenisen T-solulymfooman oireet?

HSTCL:n alkuoireet ovat yleensä epämääräisiä ja samanlaisia kuin muut lymfoomit, paitsi turvonneiden imusolmukkeiden puuttuminen. Oireita voivat olla:

yleinen huonovointisuus
väsymys
helppo mustelma tai verenvuoto

Ihmisillä, joilla on HSTCL, kehittyy myös taipumus “B-oireet.” Nämä sisältävät:

kuume
märkä yöhikoilu
tahaton yli 10 % painon pudotus 6 kuukauden aikana

Vatsakipu pernan tai maksan suurentumisen vuoksi on yleistä. Jos syöpä on edennyt, voi esiintyä keltaisuutta.

Kuinka hepatospleeninen T-solulymfooma diagnosoidaan?

HSTCL:n diagnosointi voi olla haastavaa, koska sen oireet voivat jäljitellä muiden syöpien tai tartuntatautien oireita.

HSTCL:n diagnosointiprosessi on samanlainen kuin muuntyyppisten non-Hodgkinin lymfooman. Lääkärit tai terveydenhuollon ammattilaiset yleensä suorittaa maksan tai luuytimen biopsia diagnoosin tekemiseksi. He analysoivat biopsian soluja laboratoriossa käyttämällä erikoistestejä, kuten virtaussytometriaa.

Kuvausta, kuten tietokonetomografiaa (CT) tai positroniemissiotomografiaa/CT:tä, voidaan käyttää maksan ja pernan poikkeavuuksien tunnistamiseen.

Mikä on hepatospleenisen T-solulymfooman hoito?

HSTCL:n harvinaisuuden vuoksi tutkijoilla on rajalliset tiedot siitä, kuinka sitä parhaiten hoidetaan. Suurin osa tiedosta on peräisin tutkimuksista, joissa on analysoitu pientä määrää yhdessä sairaalassa hoidettuja ihmisiä, mikä vaikeuttaa eri hoitovaihtoehtojen tehokkuuden arvioimista.

Vaikka vakiohoitoa ei ole, useimmissa tutkimuksissa lääkärit hoitavat HSTCL-potilaita kemoterapialla ja luuytimensiirrolla, jos se on kelvollinen.

Tutkijat ovat tutkineet erilaisia kemoterapia-ohjelmia, joiden tehokkuus vaihtelee. Vähintään kaksi pientä tutkimusta ovat tutkineet CHOP-hoitoa, joka koostuu seuraavista lääkkeistä:

cyklofosfamidi
doksorubisiini (hydroxydaunorubisiini)
vinkristiini (Oncovin)
srednisoni

Yhdessä näistä tutkimuksista yhdeksän ihmistä 21:stä saavutti täydellisen remission, mutta puolet ihmisistä eli alle 16 kuukautta. Toisessa tutkimuksessa vain kaksi kuudesta CHOP:lla hoidetusta ihmisestä saavutti remission. Remissio kesti vain keskimäärin 8 kuukautta.

Luuydinsiirtojen roolia hoidossa tutkitaan edelleen. Jonkin verran opinnot ovat löytäneet todisteita siitä, että ne voivat parantaa tuloksia.

Lääkäri voi harkita kahta tyyppiä luuytimen siirtoa:

Autologinen siirto: Lääketieteellinen henkilökunta ottaa kantasoluja omasta luuytimestäsi ja palauttaa ne, kun olet saanut suuria annoksia kemoterapiaa.
Allogeeninen siirto: Saat kantasoluja luovuttajalta, jolla on läheinen geneettinen vastine. Luovuttaja on usein sukulainen.

Vuonna 2022 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat esittelivät tapauksen nuoresta henkilöstä, jolla oli HSTCL ja jonka lääkärit paransivat autologisen ja allogeenisen kantasolusiirron yhdistelmällä.

Mitkä ovat hepatospleenisen T-solulymfoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

HSTCL on taipumus olla aggressiivinen, ja sitä sairastavien ihmisten näkymät ovat yleensä huonot. Arviot viiden vuoden kokonaiseloonjäämisasteesta ovat olleet vain 7 %, ja puolet ihmisistä elää alle 10 kuukautta.

Jonkin sisällä 2015 hollantilainen tutkimusvain 2 12:sta HSTCL-diagnoosin saaneesta ihmisestä eli yli vuoden.

Huolimatta HSTCL-potilaiden historiallisesti huonoista näkymistä, tutkijat jatkavat parhaan tavan hoitaa sitä. Sairauden harvinaisuuden vuoksi hoitoprotokollat todennäköisesti paranevat edelleen ja eloonjäämisaste kasvaa.

Monet arviot HSTCL:n eloonjäämisluvuista perustuvat vuosikymmenien takaisiin tutkimuksiin. Esimerkiksi vuoden 2021 tutkimuksessa tutkijat laskivat seuraavat kokonaiseloonjäämisluvut:

Aikaikkuna	Kokonaiseloonjäämisaste
1 vuosi	56,9 %
3 vuotta	37,6 %
5 vuotta	31,6 %

Mutta nämä arviot perustuivat 123 ihmisen ryhmän tietoihin, jotka saivat HSTCL-diagnoosin vuodelta 1975.

HSTCL on hyvin harvinainen non-Hodgkinin lymfooman tyyppi, joka on taipumus olla aggressiivinen, ja HSTCL-potilaiden näkymät ovat huonot. Se kehittyy T-soluiksi kutsuttuihin valkosoluihin maksassa ja pernassa.

Lääkärit jatkavat tutkimista, kuinka HSTCL:ää voidaan parhaiten hoitaa. Sen harvinaisuudesta johtuen eloonjäämisaste todennäköisesti paranee edelleen, kun tutkijat parantavat ymmärrystään taudista.

Keskustele lääkärin kanssa siitä, oletko oikeutettu kliinisiin tutkimuksiin, jotka voivat antaa sinulle pääsyn huippuluokan hoitoihin. Löydät myös luettelon nykyisistä kokeista US National Library of Medicine -verkkosivustolta.