Autoimmuuninen haimatulehdus: oireet ja hoito

Yleiskatsaus

Autoimmuuninen haimatulehdus on krooninen tulehdus, joka johtuu elimistön immuunijärjestelmän hyökkäämisestä haimaa vastaan. Autoimmuuninen haimatulehdus reagoi steroidihoitoon. Autoimmuunisen haimatulehduksen kaksi alatyyppiä tunnetaan nyt: tyyppi 1 ja tyyppi 2.

Tyypin 1 autoimmuunista haimatulehdusta kutsutaan myös IgG4:ään liittyväksi haimatulehdukseksi, ja se on osa IgG4:ään liittyvää sairautta (IgG4-RD), joka vaikuttaa usein useisiin elimiin, mukaan lukien haima, maksan sappitiehyet, sylkirauhaset, munuaiset ja imusolmukkeet. .

Tyypin 2 autoimmuuninen haimatulehdus, jota kutsutaan myös idiopaattiseksi kanavakeskeiseksi haimatulehdukseksi, näyttää vaikuttavan vain haimaan, vaikka noin kolmanneksella tyypin 2 autoimmuunista haimatulehdusta sairastavista ihmisistä on liittynyt tulehduksellinen suolistosairaus.

Autoimmuuninen haimatulehdus on harvinainen, vasta tunnistettu sairaus, ja se voidaan virheellisesti diagnosoida haimasyöväksi. Näillä kahdella taudilla on samankaltaiset merkit ja oireet, mutta hyvin erilaiset hoidot, joten on erittäin tärkeää erottaa toisistaan.

Autoimmuunihaimatulehduksen oireet

Autoimmuuninen haimatulehdus on vaikea diagnosoida. Usein autoimmuuninen haimatulehdus ei aiheuta oireita. Jos autoimmuunihaimatulehdus aiheuttaa oireita, sen oireet ovat samanlaisia kuin haimasyövän.

Haimasyövän oireita ovat:

Tumma virtsa
Vaaleat ulosteet tai wc:ssä kelluvat ulosteet
Keltainen iho ja silmät
Kipu ylävatsassa tai selän keskiosassa
Pahoinvointi ja oksentelu
Heikkous tai äärimmäinen väsymys
Ruokahaluttomuus tai kylläisyyden tunne
Painonpudotus tuntemattomasta syystä

Yleisin autoimmuunihaimatulehduksen merkki, jota esiintyy noin 80 prosentilla ihmisistä, on kivuton keltaisuus, joka johtuu tukkeutuneista sappitiehyistä. Autoimmuuninen haimatulehdus voi myös aiheuttaa painonpudotusta. Monilla autoimmuunista haimatulehdusta sairastavilla ihmisillä on massoja haimassa ja muissa elimissä, jotka voidaan diagnosoida väärin syöväksi.

Muita eroja autoimmuunihaimatulehduksen tyypin 1 ja tyypin 2 välillä ovat:

Tyypin 1 autoimmuunihaimatulehduksessa sairaus voi vaikuttaa muihin elimiin haiman lisäksi. Autoimmuuninen haimatulehdus tyyppi 2 vaikuttaa vain haimaan, vaikka sairauteen liittyy toinen autoimmuunisairaus, tulehduksellinen suolistosairaus.
Tyypin 1 autoimmuuninen haimatulehdus reagoi nopeasti steroidihoitoon.
Autoimmuuninen haimatulehdus tyyppi 1 todennäköisesti uusiutuu, jos hoito lopetetaan.

Milloin sinun täytyy mennä lääkäriin?

Autoimmuuninen haimatulehdus ei usein aiheuta oireita. Mene kuitenkin lääkäriin, jos koet selittämätöntä painonpudotusta, vatsakipua, keltaisuutta tai muita sinua häiritseviä merkkejä ja oireita.

Autoimmuunisen haimatulehduksen syyt

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa autoimmuunihaimatulehduksen, mutta kuten muissakin autoimmuunisairauksissa, kehon immuunijärjestelmä hyökkää terveitä kehon kudoksia vastaan.

Riskitekijät

Ihmiset, joilla on tyypin 1 autoimmuunihaimatulehdus, usein:

Ovat yli 60-vuotiaita
Ovatko miehiä

Ihmiset, joilla on tyypin 2 autoimmuunihaimatulehdus:

Ovat usein yli 40-vuotiaita (yhden tai kaksi vuosikymmentä nuorempia kuin tyypin 1 omaavat)
Heillä on todennäköisemmin tulehduksellinen suolistosairaus, kuten haavainen paksusuolitulehdus

Autoimmuunihaimatulehduksen komplikaatiot

Autoimmuuninen haimatulehdus voi aiheuttaa erilaisia komplikaatioita.

Haiman vajaatoiminta. Autoimmuunihaimatulehdus voi vaikuttaa haiman kykyyn tuottaa riittävästi entsyymejä. Merkkejä ja oireita voivat olla ripuli, laihtuminen, metabolinen luusairaus ja vitamiinien tai kivennäisaineiden puutos.
Diabetes. Koska haima on insuliinia tuottava elin, sen vaurioituminen voi aiheuttaa diabeteksen ja saatat tarvita hoitoa suun kautta otetulla lääkkeellä tai insuliinilla.
Haiman kalkkeutumat tai kivet.

Autoimmuunihaimatulehduksen hoidot, kuten pitkäaikainen steroidien käyttö, voivat myös aiheuttaa komplikaatioita. Kuitenkin jopa näillä komplikaatioilla ihmisillä, joita hoidetaan autoimmuunihaimatulehduksesta, on normaali elinajanodote.

Autoimmuunisen haimatulehduksen ja haimasyövän välillä ei ole vahvistettua yhteyttä.

Autoimmuunihaimatulehduksen diagnoosi

Autoimmuunihaimatulehdus on vaikea diagnosoida, koska sen merkit ja oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin haimasyövän. Tarkka diagnoosi on kuitenkin erittäin tärkeä.

Autoimmuunista haimatulehdusta sairastavilla ihmisillä on yleensä haiman yleinen laajentuminen, mutta heillä voi olla myös massaa haimassa. Diagnoosin määrittämiseksi ja sen määrittämiseksi, minkä tyyppinen autoimmuunihaimatulehdus sinulla on, tarvitaan verikokeita ja kuvantamistestiä.

Testit autoimmuunihaimatulehduksen diagnosoimiseksi

Mikään yksittäinen testi tai ominaispiirre ei tunnista autoimmuunihaimatulehdusta. Viime aikoihin asti erilaiset diagnostiset lähestymistavat ympäri maailmaa vaikeuttivat diagnoosia. Joskus leikkaus on tarpeen haimasyövän sulkemiseksi pois.

Erityiset testit voivat sisältää:

Kuvantamistestit. Haimasi ja muiden elinten testit voivat sisältää TT:n, MRI:n, endoskooppisen ultraäänen ja endoskopisen retrogradisen kolangiopankreatografin.
Verikokeet. Sinut testataan immuunijärjestelmäsi tuottaman IgG4-nimisen immunoglobuliinin kohonneiden pitoisuuksien varalta. Ihmisillä, joilla on tyypin 1 autoimmuunihaimatulehdus, mutta ei tyypin 2 autoimmuunista haimatulehdusta, on erittäin korkea veren IgG4-pitoisuus.

Positiivinen testi ei kuitenkaan välttämättä tarkoita, että sinulla on tämä sairaus. Pienellä määrällä ihmisiä, joilla ei ole autoimmuunista haimatulehdusta, mukaan lukien joillakin haimasyöpää sairastavilla, on myös korkea veren IgG4-pitoisuus.
Endoskooppinen ydinbiopsia. Tässä testissä patologit analysoivat näytteen haimakudoksesta laboratoriossa. Autoimmuunihaimatulehduksella on erottuva ulkonäkö, joka on helppo tunnistaa mikroskoopilla. Lääkärit työntävät pienen putken (endoskoopin) suun kautta mahalaukkuun ja poistavat ultraäänen ohjaamana osan haimasta erityisellä neulalla.

Haasteena on saada analysoitavaksi riittävän suuri kudosnäyte muutaman solun sijaan. Tämä menetelmä ei ole laajalti saatavilla, eivätkä tulokset välttämättä ole vakuuttavia.
Steroidikoe. Koska autoimmuunihaimatulehdus on ainoa haimahäiriö, jonka tiedetään reagoivan steroideihin, lääkärit käyttävät joskus tämän lääkkeen koehoitoa diagnoosin vahvistamiseksi. Vaste kortikosteroideihin mitataan TT:llä ja seerumin IgG4-tasojen paranemisella.

Autoimmuunihaimatulehduksen hoito

Sappien stentointi. Ennen lääkityksen aloittamista lääkärit asettavat joskus putken sappitiehyiden tyhjentämiseksi (sappistentointi) ihmisille, joilla on obstruktiivisen keltaisuuden oireita. Usein keltaisuus kuitenkin paranee pelkällä steroidihoidolla. Joskus kuivatusta suositellaan, jos diagnoosi on epävarma.
Steroidit. Autoimmuunisen haimatulehduksen oireet helpottavat usein lyhyen prednisoloni- tai prednison-hoidon jälkeen. Monet ihmiset reagoivat nopeasti, jopa dramaattisesti. Joskus ihmiset paranevat ilman hoitoa.
Immunosuppressantit ja immunomodulaattorit. Noin 30–50 % ajasta autoimmuunihaimatulehdus palaa ja vaatii lisähoitoa, joskus pitkäaikaista. Auttaakseen vähentämään pitkäaikaiseen steroidien käyttöön liittyviä vakavia sivuvaikutuksia, lääkärit lisäävät usein hoitoon lääkkeitä, jotka heikentävät tai muokkaavat immuunijärjestelmää, joita joskus kutsutaan steroideja säästäviksi lääkkeiksi. Voit ehkä lopettaa steroidien käytön kokonaan

Immunosuppressantteja ja immunomodulaattoreita ovat merkaptopuriini (Purinethol, Purixan), atsatiopriini (Imuran, Azasan) ja rituksimabi (Rituxan). Yleisesti ottaen näitä lääkkeitä on käytetty pienissä näyteryhmissä ja pitkän aikavälin hyötyjä tutkitaan edelleen.
Haiman vajaatoiminnan hoito. Jos haiman entsyymejä ei ole riittävästi, saatat tarvita lisäentsyymejä. Jos tarvitset lisäravinteita, lääkärisi määrää haimaentsyymejä (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Elintarvike- ja lääkevirasto ei sääntele näiden lääkkeiden käsikauppaversioita.
Diabeteksen hoito. Jos sinulla on diabetes, tarvitset asianmukaista hoitoa.
Muiden elinten vaikutusten seuranta. Tyypin 1 autoimmuunihaimatulehdus liittyy usein muihin elimiin, mukaan lukien suurentuneet imusolmukkeet ja sylkirauhaset, sappitiehyiden arpeutuminen, maksatulehdus ja munuaissairaus. Vaikka nämä merkit voivat vähentyä tai kadota kokonaan steroidihoidon myötä, lääkärisi jatkaa sinun seurantaa.

Valmistautuminen lääkärin vastaanotolle

Jos lääkärisi epäilee, että sinulla saattaa olla autoimmuunihaimatulehdus, sinut voidaan ohjata gastroenterologille.

Mitä sinun pitäisi tehdä

Huomioi mahdolliset ennakkovarausrajoitukset. Kun varaat ajan, muista kysyä etukäteen, tarvitsetko jotain, esimerkiksi rajoittaa ruokavaliotasi.
Merkitse muistiin kaikki kokemasi oireet, vaikka ne eivät vaikuttaisikaan liittyvän tapaamisen varaamiseen.
Kirjoita muistiin tärkeimmät henkilökohtaiset tiedot, mukaan lukien asiat, kuten viimeaikaiset elämänmuutokset tai suuret stressit.
Tee luettelo kaikista käyttämistäsi lääkkeistä ja vitamiineista tai lisäravinteista.
Harkitse perheenjäsenen tai ystävän ottamista mukaan. Joskus voi olla vaikea muistaa kaikkia tapaamisen aikana annettuja tietoja. Joku, joka on mukanasi, saattaa muistaa jotain, jonka olet unohtanut tai unohtanut.
Kirjoita muistiin luettelo kysymyksistä, joita voit kysyä lääkäriltäsi.

Aikasi lääkärin kanssa on rajoitettu. Sinun tulee kysyä lääkäriltäsi nämä kysymykset autoimmuunihaimatulehduksesta:

Voitko selittää minulle testitulokseni?
Kuinka voit olla varma, että minulla ei ole haimasyöpää?
Tarvitsenko lisää testejä?
Kuinka pitkälle sairauteni on edennyt?
Palautuuko sairaus ensimmäisen hoidon jälkeen?
Tarvitsenko elinikäistä hoitoa uusiutumisen estämiseksi?
Kuinka vakava haimavaurio on?
Mitkä hoitomenetelmät voivat lievittää oireitani?
Mitkä ovat kunkin hoitomenetelmän mahdolliset sivuvaikutukset?
Mitkä merkit ja oireet osoittavat, että vointini pahenee ja minun on varattava uusi aika?
Mitä komplikaatioiden merkkejä ja oireita minun pitäisi tarkkailla?
Minulla on muita terveysongelmia. Kuinka voin parhaiten hallita näitä sairauksia yhdessä?
Onko olemassa rajoituksia, joita minun on noudatettava?

Niiden kysymysten lisäksi, joita olet valmis kysymään lääkäriltäsi, älä epäröi esittää kysymyksiä, jotka tulevat esille käyntisi aikana.

Mitä lääkärisi voi kysyä

Lääkärisi esittää sinulle useita kysymyksiä. Lääkärisi voi kysyä:

Milloin aloit kokea oireita?
Onko sinulla vatsakipuja, tummaa virtsaa, vaaleaa ulostetta, kutinaa tai laihtuuko?
Ovatko oireesi olleet jatkuvia vai satunnaisia?
Kuinka vakavia oireesi ovat?
Mikä näyttää parantavan oireitasi?
Mikä näyttää pahentavan oireitasi?
Onko sinulla ollut näitä oireita aiemmin?
Onko sinulla koskaan diagnosoitu haimatulehdus?
Aloititko uusia lääkkeitä ennen oireiden alkamista?